關于長QT間期綜合癥的先天性長QT間期綜合癥病因分析
包括常染色體顯性遺傳的Romano Ward綜合征和常染色體隱性遺傳的Jervell Lange-Nielsen綜合征，前者聽力正常，后者伴有先天性耳聾。 關于先天性長Q-T綜合征的原因曾有許多學者提出了不同的假說，包括交感神經支配不平衡、心肌復極異常、心臟內神經變性及先天性心肌酶缺乏等。認為先天性長Q-T綜合征是由于調控心室肌細胞膜復極化離子通道的基因發生突變所致。 1991年，Keating等用DNA探針技術發現在一個家庭的40名長Q-T綜合征的基因與IIarvey ras 1基因緊密相關或許就是長Q-T綜合征的病變基因，并且這一發現在另外6個長Q-T綜合征的家庭中得到證實。Harvey ras 1基因位于11號染色體的短臂上，蛋白產物是鳥嘌呤核苷酸結合蛋白即G蛋白，分布于細胞膜的內層，與各種激素的受體和效應器如腺苷酸環化酶、磷脂酶C和離子通道等有關。Codina等觀察到G蛋白和Ras蛋白調整心肌細胞受乙酰膽堿激活的......閱讀全文
關于長QT間期綜合癥的先天性長QT間期綜合癥病因分析
包括常染色體顯性遺傳的Romano Ward綜合征和常染色體隱性遺傳的Jervell Lange-Nielsen綜合征，前者聽力正常，后者伴有先天性耳聾。 關于先天性長Q-T綜合征的原因曾有許多學者提出了不同的假說，包括交感神經支配不平衡、心肌復極異常、心臟內神經變性及先天性心肌酶缺乏等。認為
關于長QT間期綜合癥的預后介紹
患者的預后取決于原發疾病、惡性心律失常發現及治療效果。TdP患者因不能耐受室性心動過速的反復發作而短時間內死亡的可達26%。死亡原因往往是室性心動過速的反復發作導致的嚴重腦損害或發生心室顫動心跳停止。
關于長QT間期綜合癥的預后介紹
患者的預后取決于原發疾病、惡性心律失常發現及治療效果。TdP患者因不能耐受室性心動過速的反復發作而短時間內死亡的可達26%。死亡原因往往是室性心動過速的反復發作導致的嚴重腦損害或發生心室顫動心跳停止。
關于長QT間期綜合癥的預后介紹
患者的預后取決于原發疾病、惡性心律失常發現及治療效果。TdP患者因不能耐受室性心動過速的反復發作而短時間內死亡的可達26%。死亡原因往往是室性心動過速的反復發作導致的嚴重腦損害或發生心室顫動心跳停止。
關于長QT間期綜合癥的基本介紹
長Q-T間期綜合癥（long Q-T syndrome,LQTS）又稱為復極延遲綜合征（delay repolarization syndrome），是指心電圖上QT間期延長，伴有T波和（或）u波形態異常，臨床上表現為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，根據有無繼發因素將其分為先天遺傳性和后天
獲得性長QT間期綜合癥的病因分析
（1）藥物作用：近年來臨床藥理學的深入研究及心電監護儀的廣泛應用，發現致Q-T間期延長及Tdp尖端扭轉型室速的藥物越來越多，包括： ①抗心律失常藥：在各種致長Q-T間期綜合癥的藥物中，以抗心律失常藥物最常見。其中，又以Ⅰ類抗心律失常藥最易引起長Q-T間期綜合癥。Ⅰa類抗心律失常藥如奎尼丁、丙吡
預防長QT間期綜合癥的簡介
1.LQTS的預防主要是要預防心律失常所致的暈厥和猝死。 2.盡量避免或積極治療引起Q-T間期延長的因素外，臨床上必須及時了解用藥情況及病情變化，發現情況及時處理，可有效地預防其發生。
治療長QT間期綜合癥的概述
長Q-T綜合征是一種復雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地采取有效治療措施。由于不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現分別概述如下。 間歇依賴性長Q-T間期綜合癥 （1）去除病因：包括停用一切能延長Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯
關于長QT間期綜合癥的鑒別診斷介紹
1.必須鑒別先天性還是繼發性的長Q-T間期綜合癥 除外由于抗心律失常藥物如胺碘酮、β-受體阻滯藥以及電解質紊亂、顱內病變等引起的Q-T間期延長。 2.必須與引起暈厥的其他原因，如其他惡性心律失常、頸椎病、癲癇、低血壓、低血糖等相鑒別。
關于特發性長QT間期綜合癥的簡介
（1）避免劇烈體力活動及精神刺激，以免誘發Tdp發作。 （2）β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預防暈厥發作的有效率約75%～80%。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾（Propranolol，心得安）。一般劑量為2mg/（kg·d），必要時增加劑量到3mg/
長QT間期綜合癥的復極離散假說
該學說認為Q-T間期延長Tdp的發生系由于心肌不同部位的復極不一致所致。 這一學說的思想基礎可追溯到1940年，那時wigg等在研究室顫的發病原理時提出了不同部位的心肌處于不同復極階段時易于發生折返性心律失常，并使用了“易損性（Vulnerability）”這一術語來說明。當在心室不同部位給予
簡述長QT間期綜合癥的臨床表現
1、臨床表現 長Q-T間期綜合癥的臨床表現主要為尖端扭轉室速引起的反復暈厥和猝死。大多數病人的癥狀發生在運動、情緒緊張、激動時，暈厥一般持續1～2min，一部分病人猝死發生在睡眠時。 2、并發癥 本癥可由于反復發生尖端扭轉型室速而出現暈厥及猝死等嚴重并發癥。
診斷長QT間期綜合癥的基本標準介紹
一、病史 凡出現發作性暈厥和猝死者均應懷疑為長Q-T綜合征，尤其是由運動、情緒激動誘發的暈厥更提示可能存在長Q-T綜合征。病史中詢問發病年齡，發病前的誘因，對有否運動情緒激動，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導阻滯等心臟病史等方面應詳細了解。 二、心電圖 主要的診斷依據 男
關于長QT間期綜合癥的后除極假說介紹
晚近，許多學者根據細胞電生理研究及臨床研究的結果，認為長Q-T綜合征的機制是后除極（after depolarization）。后除極是指在動作電位的鋒電位之后，膜電位并不立即恢復到靜息狀態，而是繼續表現一些幅度較低而持續較長時間的電位波動。根據出現的時間早晚不同，后除極可分為早期后除極和延遲后
關于長QT間期綜合癥的后除極假說介紹
晚近，許多學者根據細胞電生理研究及臨床研究的結果，認為長Q-T綜合征的機制是后除極（after depolarization）。后除極是指在動作電位的鋒電位之后，膜電位并不立即恢復到靜息狀態，而是繼續表現一些幅度較低而持續較長時間的電位波動。根據出現的時間早晚不同，后除極可分為早期后除極和延遲后
關于長QT間期綜合癥的后除極假說介紹
晚近，許多學者根據細胞電生理研究及臨床研究的結果，認為長Q-T綜合征的機制是后除極（after depolarization）。后除極是指在動作電位的鋒電位之后，膜電位并不立即恢復到靜息狀態，而是繼續表現一些幅度較低而持續較長時間的電位波動。根據出現的時間早晚不同，后除極可分為早期后除極和延遲后
長QT間期綜合癥心動過速形態扭轉的機制
早年，Dessertenee認為是兩個異位節律點互相競爭而交替獲得主導心律。顯然，兩個起源的心動過速，若頻率相差不大時則可產生特異性的扭轉形態。 根據不應期離散學說，心室肌的不應期不一致將形成兩種不同的折返通道，兩種折返性心動過速競爭主導心律。根據后除極學說，在心律失常可能是連續QRS波群的起
關于長QT間期綜合癥的心臟交感神經支配不平衡學說
該學說于1975年由Schwartz所提出，主要針對腎上腺素依賴性長Q-T綜合征而言，認為本病的發生系由于左側心臟的交感神經傳出纖維活動過度而右側功能減退所致。 本學說的理論基礎來自于實驗及臨床研究。早在1966年，Yanowitz等在狗的實驗中發現，刺激左側星狀神經節或切除右側星狀神經節可使
關于QT間期延長綜合癥的病因分析
可分為兩類：一是獲得性，由電解質平衡失調（低血鉀、低血鈣、低血鎂）、藥物作用（奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪，三環類抗憂郁藥）、某些中風、二尖瓣脫垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長綜合征僅指此類。 關于后一類的病因有三種意見： ①由于植物神經系統功
關于QT間期延長綜合征的基本介紹
Q-T間期延長綜合征伴有先天性耳聾者稱Jervell-Lange-Neilson綜合征，為常染色體隱性遺傳；無耳聾者又稱Romarno-Ward綜合征，為常染色體顯性遺傳。1856年Meissner首先報道1例聾啞女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有2人死亡，且發現惟一的異常是心電圖示明顯的Q-T間期
關于QT間期延長綜合征的治療概述
一、一般治療 減少活動，避免勞累和過度緊張。 二、藥物治療 抗心律失常藥 常用β受體阻滯劑如普萘洛爾，劑量宜偏大，小劑量無效，一般每日口服1~4mg/kg，分3次。可防止暈厥發作，在治療顯效后勿中斷服藥，否則有發生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英鈉；服藥后心率減慢者可加用阿托品；發生尖
地氟烷麻醉期間致QT間期延長病例分析
病例患者，女，哈尼族，36歲，身高160cm，體重60Kg，主訴：“雙側鼻阻、流膿涕3年余”入住耳鼻喉科，完善相關檢查后考慮雙側鼻腔鼻竇腫物、雙側慢性鼻竇炎、偏頭痛，擬于擇期行鼻內窺鏡下鼻竇開放+鼻腔腫物切除+下鼻甲部分切除術。患者平素體健，既往無外科手術史及傳染病史，否認平日活動后心悸、胸悶等不適
簡述QT間期延長綜合征的診斷要點
有反復暈厥病史，特別是在體力活動或情緒激動時易發生，可伴有先天性耳聾。家族中、有同類患兒或猝死者，死亡病例半數
關于QT間期延長綜合癥的簡介
QT 間期延長綜合征（QT prolongationsyndrome）指具有心電圖上QT間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，可能伴有先天性耳聾。本癥不少具有家族性，其伴有耳聾者由賈（Jervell）和蘭-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又稱賈蘭綜合征；不伴耳聾者又稱瓦-羅
關于QT間期延長綜合癥的治療說明介紹
對腎上腺素能依賴型，治療以減低交感神經張力為主，常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療，其用量根據療效逐步增加，最多可達100～150mg/d。苯妥英鈉0．1每日三次，卡馬西平（酰胺咪嗪）10mg，每天3～4次也有效。交感神經阻滯藥如胍乙啶、利血平等也可應用。藥物治療效果不滿意時可作左頸胸交感神
關于QT間期延長綜合癥的－診斷說明介紹
依靠臨床表現，有QT間期延長和室性心律失常者應考慮本病。其次，應分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據服藥史及血電解質測定多數可以找到原因。有家族史，QT間期延長并有昏厥史者不難診斷為原發性，根據有否耳聾又不難區分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發作前后注意其過程，區別其屬于腎上腺素能依賴，還是心跳暫
關于小兒尖端扭轉型室性心動過速的病因分析
尖端扭轉型室速分為先天性和獲得性兩種： 1.先天性Q-T間期綜合征伴尖端扭轉型室速 多為腎上腺素依賴性，長QT間期綜合征（LQTS）患兒，多有家族史，為常染色體顯性遺傳，亦可呈特發性。由情緒緊張、應激運動或β受體興奮劑誘發。 2.獲得性Q-T間期延長伴尖端扭轉型室速 此型多見，多為長間歇
心電圖圖例分析：心房顫動伴長RR間期
實例解析： 一、圖例資料： 患者老年女性，72歲，急性起病，以一過性意識障礙1分鐘為主要表現，伴小便失禁，持續約1分鐘后漸清醒，能回憶發病經過，之后感頭昏不適，伴有惡心、嘔吐。既往否認"高血壓病、糖尿病"史。體檢：T ?36.5℃，P 63次/分，R 18次/分，BP ?130/70mmHg，神
優尼必利的注意事項
1.（1）孕齡小于34周的早產兒。（2）肝、腎功能損害者。（3）服用其他藥物引起Q-T間期延長或本來就有Q-T間期延長者慎用，但目前國外主張有Q-T間期延長病史或已知有先天性長Q-T綜合征家族史者應禁用優尼必利。 2.用藥期間若發生暈厥、心跳加快或心律不齊，若心電圖Q-T值超過450毫秒，應立
遺傳缺陷可預測心臟性猝死
? 心臟性猝死一直是困擾中西方社會的疾病之一，突發性、不可預測性和高死亡率使其愈發駭人。但據每日科學網近日報道，科學家首次揭示了通過遺傳缺陷可以預測猝死的風險。??? 心臟性猝死是指由心臟原因導致的、在急性癥狀發生后1小時內的自然死亡。遺傳缺陷是由于人體染色體或染色體所攜帶的遺傳物質發生異常而引