嚴重性血友病性骨關節病病例分析
臨床資料患者，男性，40歲，60kg，13歲時確診為A 型血友病。因“反復多發關節腫痛27年加重伴行走困難4年”入院。患者于13歲時無明顯誘因出現雙膝關節腫痛，就診于當地醫院行相關檢查后診斷為“A型血友病”，給予補充凝血Ⅷ因子制劑，癥狀明顯好轉。此后全身多處關節反復出現腫痛，以雙膝關節為主，每次均給予補充凝血Ⅷ因子制劑。4年前患者出現雙膝關節活動障礙，后患者無法站立及行走，于2018年4月來我院就診收住。專科查體：雙側膝關節明顯腫脹伴內翻畸形，雙膝關節壓痛叩痛陽性，雙膝關節活動度20°～110°。雙膝關節內外翻應力實驗陽性，雙下肢等長等粗。雙側膝關節美國特種外科醫院（HSS）評分31分。入院診斷：A型血友病，血友病性關節病。輔助檢查：活化部分凝血活酶時間（APTT）76s，凝血Ⅷ因子活性0．1％，APTT糾正實驗陰性。血友病患者膝關節往往存在大量骨質缺損，股骨端及脛骨端的囊性變較多，術前X線片往往難以發現這些囊性變，所以血友病患......閱讀全文
嚴重性血友病性骨關節病病例分析
臨床資料患者，男性，40歲，60kg，13歲時確診為A 型血友病。因“反復多發關節腫痛27年加重伴行走困難4年”入院。患者于13歲時無明顯誘因出現雙膝關節腫痛，就診于當地醫院行相關檢查后診斷為“A型血友病”，給予補充凝血Ⅷ因子制劑，癥狀明顯好轉。此后全身多處關節反復出現腫痛，以雙膝關節為主，每次均給
褐黃病性骨關節病病例分析
病例介紹52歲女性患者，維吾爾族，主因全身多關節疼痛15年，右髖關節疼痛加重1年入院。患者訴15年前開始出現腰部疼痛，并逐漸蔓延至后背部疼痛，相繼出現雙肩、雙髖關節、雙膝關節疼痛，間斷口服止疼藥對癥治療，疼痛可忍受。近1年來，患者右髖關節疼痛明顯加重，并有活動受限，活動及休息時均有疼痛，為進一步治療
顱骨血友病性假性腫瘤病例分析
患者男，37歲。發現頭型異常6年，頭暈1月余為主訴入院，自幼患有血友病多年，無特殊治療，近1月來頭暈加重伴沉重感，以晨起為著，曾就診于汕頭大學醫學院附屬第二醫院，未治療，后轉診至我院神經外科，查體發現左側顳頂枕部向外膨出，質地硬，無壓痛。實驗室檢查：活化部分凝血活酶時間59.6s。凝血因子Ⅷ：C因子
一例肺性肥大性骨關節病病例分析
本文報告1例周圍型肺癌并發肺性肥大性骨關節病，根據其臨床表現和特征性X線表現， 來提高對該病診斷和鑒別診斷能力，現進行如下分析。病例資料患者男61歲，以雙手掌、雙膝關節腫痛9月余入院，查體：神經系統未見明顯陽性體征。呼吸音清，未聞及干濕性啰音，患者既往體健， 有吸煙史 30年。臨床擬診斷為：類風濕性
一例褐黃病性全身多發骨關節病病例分析
臨床資料患者男性，70歲，因全身多關節疼痛20年，左膝加重1年入院。患者自述近20年來相繼出現背痛、僵硬感和駝背，雙膝、雙髖、雙肩關節疼痛，活動受限，需拄拐行走。1年前患者感左膝關節疼痛加重，活動明顯受限，口服西樂葆等消炎鎮痛藥癥狀未見明顯緩解，嚴重影響正常生活。既往高血壓病史10年，口服珍菊降壓片
肥大性骨關節病的病因分析
1、原發性 病因不明。約1/4患者有陽性的遺傳家族史。 2、繼發性 多繼發于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常繼發于支氣管肺癌、胸膜間皮瘤、慢性肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺氣腫、肺轉移癌和肺淋巴瘤等。在支氣管肺癌中以鱗狀細胞癌伴有癌性空洞者出現本癥多見。本病與肺
血友病性關節炎病例報告2
討論?血友病性關節炎發病機制與滑膜炎、關節軟骨退行性變、骨代謝異常有關。血友病性關節炎的基本病理特征包括自發性關節內出血或微創傷性出血。血友病性關節炎的病理改變過程是：（1）單純積血期：關節內急性出血、關節囊腫脹、滑膜增厚，關節結構未受破壞；（2）全關節炎期：關節內反復長期出血，關節囊和滑膜增生，關
血友病性關節炎病例報告1
血友病是一種與性別相關的隱形遺傳性出血性疾病，其特點為輕微創傷后或自發性出血。在社會群體中，血友病的發生率為每10萬人中有5～10人。血友病性關節炎是血友病患者繼發的關節改變，患者常有出血傾向，且出血后凝血不良。未凝固性的血液可導致關節內壓力迅速增加，導致關節突然腫脹、疼痛和活動受限。影響最嚴重的關
一例截肢術治療血友病性假瘤病例分析
血友病是因凝血因子缺乏或功能缺陷而引起凝血功能障礙的連鎖隱性遺傳病。血友病性假性腫瘤為其少見而嚴重的并發癥，既往文獻報道甚少。由于人們對該病臨床特征及疾病發展缺乏足夠的認識，常誤診為骨肉瘤、骨巨細胞瘤等疾病，本院于2015年5月收治1例因膝、踝關節血友病假性腫瘤行截肢術治療病例，報告如下。臨床資料患
一例尋常型天皰瘡合并獲得性血友病病例分析
病例介紹患者男，78歲，因反復口腔潰瘍3個月，紅斑水皰泛發全身伴腰臀部及雙下肢大片瘀斑1月余入院。患者3個多月前（2013年10月）因感冒發熱出現口腔疼痛，進行性加重，并出現口腔潰瘍，遂至當地口腔醫院就診，給予口炎清顆粒及維生素B2片口服、康復新液含服治療，無效。繼之出現全口腔破潰，給予醋酸潑尼松2
一例重度燒傷合并血友病A病例分析
患者男，45歲，體質量約50 kg，2013年6月9日因交通事故中汽油泄漏燒傷雙下肢及右前臂，面積30%TBSA，其中深Ⅱ度10%、Ⅲ度15%TBSA。傷后約1 h送至當地醫院，急診檢查示凝血功能異常，X線片示雙下肢關節畸形但無骨折表現。患者既往有脊髓灰質炎及先天性易出血病史。經當地醫院積極搶救，患
血色病性骨關節病的病因
由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致，主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。[1]
發疹性黑子病病例分析
1 臨床資料患者，女，17 歲，在校大學生。因“全身泛發 棕褐色斑疹14 年”于 2016 年 1 月來我科就診。患 者出生時全身皮膚未見明顯異常。3 歲時左側眉弓 出現芝麻大小3 塊棕褐色斑疹，隨著年齡增長，棕褐 色斑疹數量明顯增多，逐漸波及整個面部及全身皮 膚。與季節無明顯關系，無自覺癥
什么是肥大性骨關節病
肥大性骨關節病（hypertrophic osteoarthropathy，HOA）是一種由于骨周圍軟組織增厚、廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征，臨床以杵狀指（趾）、廣泛性骨膜新骨形成和關節疼痛、積液為主要表現。
肥大性骨關節病的檢查
1.實驗室檢查 除血沉可因原發病增快外，一般實驗室檢查無異常；關節液檢查為少量黏稠液體呈非炎性改變。 2.其他輔助檢查 （1）X線檢查 主要的X線改變是程度不一的長骨及短骨對稱性骨膜新骨形成。 （2）放射性核素檢查 99mTc-MDP骨顯像比X線照片更靈敏，往往顯示四肢遠端骨骼對稱性骨鹽
肥大性骨關節病的診斷
主要依據逐漸進展的骨膜成骨亢進杵狀指（趾）和頭面部及肢端皮膚肥厚，發病年齡較輕，臨床上查不出任何原發性疾病者，考慮為原發性肥大性骨關節病。
透析性骨關節病的概述
透析性骨關節病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并發癥之一。20世紀60年代初透析療法引進臨床醫學后風濕病的并發癥也很快被認識到。1964年Caner和Decker報道了急性關節炎與關節周圍炎，其后又發現，這與磷灰石結晶有關，若高磷血癥被充分治療，其
透析性骨關節病的概述
透析性骨關節病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并發癥之一。20世紀60年代初透析療法引進臨床醫學后風濕病的并發癥也很快被認識到。1964年Caner和Decker報道了急性關節炎與關節周圍炎，其后又發現，這與磷灰石結晶有關，若高磷血癥被充分治療，其
透析性骨關節病的概述
透析性骨關節病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并發癥之一。20世紀60年代初透析療法引進臨床醫學后風濕病的并發癥也很快被認識到。1964年Caner和Decker報道了急性關節炎與關節周圍炎，其后又發現，這與磷灰石結晶有關，若高磷血癥被充分治療，其
肥大性骨關節病的概述
肥大性骨關節病(HO)是一種由于骨周圍軟組織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征。臨床以杵狀指（趾）、廣泛性長骨骨膜增生為主要表現。本病分為原發性（PHO）和繼發性（SHO）兩類，原發性肥大性骨關節病也稱為家族性肥大性骨關節病、厚皮骨膜增生癥，繼發性肥大性骨關節病又稱為肺性肥大性骨關節病，往往
肥大性骨關節病的病因
1.原發性 病因不明。約1/4患者有陽性的遺傳家族史。 2.繼發性 多繼發于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常繼發于支氣管肺癌、胸膜間皮瘤、慢性肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺氣腫、肺轉移癌和肺淋巴瘤等。在支氣管肺癌中以鱗狀細胞癌伴有癌性空洞者出現本癥多見。本病與肺
透析性骨關節病的檢查
血常規檢查補體C5a、C3a和C5b，β2-微球蛋白檢查很有必要。 1.組織學檢查(診斷的金指標) 關節組織的淀粉樣物的沉積呈高錳酸鉀-剛果紅染色陽性，抗β2-微球蛋白染色陽性。電鏡下可見排列彎曲不規則，直徑為8～l0nm淀粉樣纖維。骨活檢示囊性病變中含β2-微球蛋白淀粉樣物質。 2.肌
透析性骨關節病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量為11800，能被腎小球濾過，在腎小管內被代謝掉。長期血透病人因腎小球和腎小管功能喪失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物質，所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升，約為正常人的60倍。該分子的慢性聚集是造成透析性骨關節病的主要原因。 2.β2
血色病性骨關節病的發病機制
自發性血色病鐵質積蓄于體內的機制尚不清楚。一般有以下三種學說： 1.肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。 2.組織蛋白質變異，對鐵具有異常的親和性。 3.腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。 血色病在中國少見，僅有個案報道。在歐美等國家，常有因飲酒過多而引起肝硬化合并鐵過度沉積者，其發生率甚高。
血色病性骨關節病的輔助檢查
常規X線平片檢查時，可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成、骨侵襲、關節間隙狹窄和骨贅形成。在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵襲。關節下囊腫最早出現，通常位于關節近側，關節間隙狹窄不均勻，在關節受侵襲處最為明顯。骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現。 部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可
血友病甲、乙和血管性血友病的區別
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
褐黃病性關節病病例分析
臨床資料患者，男，55歲，因“左髖部疼痛2個月，加重伴左髖部活動受限1周”入院。患者2個月前無明顯誘因出現左髖部疼痛，伴有腰背部僵硬，于當地醫院拍X線片及CT(外院)顯示：雙側髖關節炎伴左側髖關節無菌性壞死，椎體周緣骨贅唇樣增生、多節段椎間隙狹窄，椎間盤真空征，腰椎退變。當時予以口服止痛藥物、臥床休
血色病性骨關節病的臨床表現
本病常發生于中老年人，尤其是50歲以上的人群。男性多于女性，因為女性可在月經內定期排出鐵質，但在絕經期以后可出現此病。本病的主要表現為進程緩慢的多關節病變，如疼痛、腫脹、活動范圍受限等；常開始于掌指關節和近側指間關節，也可累及髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關節，也有個別患者累及脊椎。本病可有急性
透析性骨關節病的發病機制
透析膜的生物不相容性 生物相容性是指生物材料與血液組織及器官接觸時有無反應在血液透析中由于膜表面的非惰性，再加上血透是個反復進行的過程，每次血膜間相互作用最微小的反應，最終也會導致重要的臨床后果。 這些后果包括： 1.生物不相容性可導致激活補體旁路途徑，產生C5a、C3a和C5b，從而使巨
肥大性骨關節病的鑒別診斷
肥大性骨關節病出現典型的杵狀指，不存在診斷上的問題，有時肥大性骨關節病的其他表現包括皮膚表現出現于杵狀指之前，此時需與以下疾病鑒別： 1.肢端肥大癥 手足粗大，皮膚肥厚，面部粗陋等，易與肥大性骨關節病混淆，但不存在長骨和短骨的骨膜新骨形成，手足粗大僅是增粗、加寬，無明顯加大現象，頭圍無明顯增