關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立診斷的最可靠方法。其他部位病理檢查（如直腸、牙齦、舌、口腔黏膜、皮膚和肌腱活檢以及抽吸腹部脂肪）可見淀粉樣蛋白沉積，也可確定診斷。剛果紅染色陽性組織標本經5%高錳酸鉀處理后，再行剛果紅染色可用以鑒別AL蛋白和AA蛋白，即鑒別是原發性或繼發性淀粉樣變性。AA蛋白對高錳酸鉀敏感，與剛果紅親和力小，著色實驗為陰性，而AL蛋白與剛果紅之親和力大，著色實驗為陽性。 3.淀粉樣變性病診斷后 應結合臨床表現及實驗室檢査最后確定病因，并應根據淀粉樣蛋白沉積的部位，區別是全身性淀粉樣變或局限性淀粉樣變。 4.鑒別診斷 根據電鏡下所見纖維絲蛋白的......閱讀全文
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于淀粉樣變病的診斷依據介紹
淀粉樣變病由組織活檢中淀粉的檢出而確立診斷，受累的器官活檢淀粉樣物質量增多，在AL或AA淀粉樣變病中，在下列器官中的活檢陽性率如下：腎或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直腸，50%～70%；骨髓活檢（疑似AL），50%～55%；皮膚，50%；齦活檢陽性率低，B2M淀粉樣變病建議行腕骨管
關于皮膚淀粉樣變性的診斷依據介紹
根據描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。 淀粉
關于腎母細胞瘤的診斷依據介紹
臨床診斷該病的主要依據是影像學檢查，包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超聲、腹部CT或MRI檢查。其中最簡單的檢查方法是腹部超聲檢查，腹部CT平掃和增強掃描是最重要的檢查項目，診斷腎母細胞瘤的準確性高達95%以上。但對伴有腎功能不全、下腔靜脈瘤栓患者應做腹部MRI掃描檢查。對不能手術切除的患者應
關于雙側腎缺如的診斷依據介紹
遇到典型的面部特點及羊水過少都應當警惕，出生后24小時內無尿，沒有膀胱擴張就應該考慮到BRA的可能，然而大多的BRA（雙側腎發育不全）新生兒在出生后24小時內都有嚴重的呼吸障礙，從而讓人忽略了無尿的癥狀，隨著產前超聲檢查的普及應用，在孕期的第2及第3階段即可由于嚴重的羊水減少或缺乏而得到診斷。
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于腎淀粉樣變性的治療和預后介紹
1、治療： 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
關于腎淀粉樣變性的腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
關于兒童腎淀粉樣變性的預后和預防介紹
一、預后 本病預后不良。生存期與原發病及重要臟器（心臟、胃腸道、神經系統及腎臟）受累的程度有關。原發性淀粉樣變死亡的主要原因為心衰與心律失常，其次為腎衰竭。繼發性淀粉樣變死亡的主要原因為腎衰竭。 二、預防 兒童腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。繼發性淀粉樣變常見于慢性感染性疾病、風濕病等，
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于淀粉樣變的診斷程序介紹
（1）組織病理學檢查：淀粉樣變的確診依據，主要是組織切片經剛果紅染色后在偏光顯微鏡下觀察到，特征性的蘋果綠雙折光，絕大多數AA和AL患者的皮下脂肪組織有少許淀粉樣蛋白沉積，所以組織活檢一般首先考慮進行腹部皮下脂肪活檢，腹部皮下脂肪活檢（細針抽吸或外科手術）簡便易行且安全，AL或ATTR淀粉樣變的
關于斜視的診斷依據介紹
1.詢問病史 詳細詢問患者的年齡、準確的發病時間、發病原因或誘因、斜視發展情況、做過何種治療、有無家族史等。 2.眼外觀檢查 注意患者眼位偏斜的方向和程度，瞼裂是否等大，顏面是否對稱，有無代償性頭位。 3.視力檢查及屈光檢查 詳細檢查患者遠、近視力及矯正視力。對于高度近視和散光者及青少
關于腎癌的診斷依據介紹
診斷腎癌需要進行實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查。實驗室檢查的目的是作為對患者術前一般狀況、肝腎功能以及預后判定的評價指標，主要包括尿素氮、肌酐、肝功能、全血細胞計數、血紅蛋白、血鈣、血糖、血沉、堿性磷酸酶和乳酸脫氫酶等。目前，尚無公認的可用于臨床診斷腎癌的腫瘤標記物。腎癌的臨床診斷主要依靠影
關于痙證的診斷依據介紹
1.多突然起病，以項背強急，四肢抽搐，甚至角弓反張為其證候特征。 2.部分危重病人可有神昏譫語等意識障礙。 3.發病前多有外感或內傷等病史。
關于傷寒的診斷依據介紹
傷寒可依據流行病學資料，臨床表現及免疫學檢查結果作出臨床診斷，但確診傷寒則以檢出致病菌為依據： 1.臨床診斷標準在傷寒流行季節和地區。 2.從血，骨髓，尿，糞便，玫瑰疹刮取物中，任一種標本分離到傷寒桿菌。 3.特異性抗體陽性，肥達氏反應“O”抗體凝集效價≥1∶80，“H”抗體凝集效價≥1∶
關于脹氣的診斷依據介紹
1.胃腸道內氣體排出障礙。 2.胃腸道中氣體吸收障礙，正常情況下，腹腔內大部分氣體，經腸壁血管吸收后，由肺部呼吸排出體外。有些疾病，腸壁血液循環發生障礙，影響腸腔內氣體吸收，從而引起腹脹。 3.吸入空氣，進食時因講話或飲食習慣不良吸入大量空氣，而引起腸脹氣。因某些原因，腸蠕動功能減弱或消失，
關于高脂血癥的診斷依據介紹
關于高脂血癥的診斷標準，目前國際和國內尚無統一的方法。既往認為血漿總膽固醇濃度>5.17mmol/L（200mg/dl）可定為高膽固醇血癥，血漿三酰甘油濃度>2.3mmol/L（200mg/dl）為高三酰甘油血癥。各地由于所測人群不同以及所采用的測試方法的差異等因素，所制定的高脂血癥診斷標準不一
關于兒童腎淀粉樣變性的實驗室檢查介紹
（1）血液檢查血液生化檢查纖維蛋白原增加，外周血可檢出染色質小體（Howell-Jolly小體）。 （2）蛋白電泳檢查2/3病患的血免疫電泳可發現單克隆異常蛋白。 （3）血中淀粉樣蛋白A（SAA蛋白）升高測定血中SAA蛋白水平，淀粉樣A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性