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  • 簡述膽道閉鎖的臨床表現

    膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產,大多數并無異常,糞便色澤正常,黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露,有些病例的黃疸出現于生后最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色,以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現后,通常不消退且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,可因瘙癢而有抓痕有時可出現脂瘤性纖維瘤,但不常見。個別病例可發生杵狀指或伴有發紺。肝臟腫大,質地堅硬脾臟在早期很少捫及,如在最初幾周內捫及腫大的脾臟,可能是肝內原因隨著疾病的發展而產生門靜脈高壓癥。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好,但有不同程度的營養不良,身長和體重不足時常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安。疾病后期可出現各種脂溶性維生素缺乏現象,維生素D缺乏可伴發佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動力學狀況的改變,部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低在心前區和肺野可聽到高排心臟雜音。......閱讀全文

    簡述膽道閉鎖的臨床表現

      膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產,大多數并無異常,糞便色澤正常,黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露,有些病例的黃疸出現于生后最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色,以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現后,通常不消退且日益加深,皮膚

    膽道閉鎖的概述

      膽道閉鎖(biliary atresia,BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病,但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖并非少見疾病,至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例,其發病率約為1∶8000~1∶14000個存活出生嬰兒,但地區和種族有較大差異,以亞洲報道的病例為多,

    膽道閉鎖的診斷

      漸進性黃疸,鞏膜黃染是最早的體征。黃疸可出現在出生后不久或1個月內,亦有在生理性黃疸消退1~2周后,本應逐漸消退,反而呈進行性加重。隨著黃疸的加重,糞便由正常黃色變淡以至白陶土色。有時由白陶土色又轉為淡黃色,這是由于血液膽色素濃度過高膽色素通過腸壁滲入腸腔,使糞便著色。尿色加深,猶如濃茶色。  

    膽道閉鎖的概述

      膽道閉鎖(biliary atresia,BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病,但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖并非少見疾病,至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例,其發病率約為1∶8000~1∶14000個存活出生嬰兒,但地區和種族有較大差異,以亞洲報道的病例為多,

    膽道閉鎖的診斷

      漸進性黃疸,鞏膜黃染是最早的體征。黃疸可出現在出生后不久或1個月內,亦有在生理性黃疸消退1~2周后,本應逐漸消退,反而呈進行性加重。隨著黃疸的加重,糞便由正常黃色變淡以至白陶土色。有時由白陶土色又轉為淡黃色,這是由于血液膽色素濃度過高膽色素通過腸壁滲入腸腔,使糞便著色。尿色加深,猶如濃茶色。  

    膽道閉鎖的病因分析

      在病因方面有諸多學說,如先天性發育不良學說、血運障礙學說、病毒學說炎癥學說、胰膽管連接畸形學說、膽汁酸代謝異常學說免疫學說等等。  近年發現:①第一次排出的胎糞常是正常色澤,提示早期的膽道是通暢的。個別病例在出現灰白色糞便之前,大便的正常顏色可以持續2個月或更長時間,肝門區域的肝內膽管亦是開放的

    膽道閉鎖的發病機制

      本病由于膽道阻塞,膽汁淤積,使肝實質受損。早期肝可輕度腫大,數個月后即可發展為嚴重膽汁性肝硬化,肝臟明顯腫大,質地變硬,表現為褐綠色,呈細顆粒狀或結節狀。切面可見網絡狀灰白色結締組織增生。顯微鏡下,肝小葉被增生的纖維組織條索分隔變形,大小不等,形狀不一,中央靜脈偏位或不清,肝細胞索排列紊亂,肝血

    關于膽道閉鎖的介紹

      先天性膽道閉鎖,膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例,其發病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒,但地區和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多,東方民族的發病率高4-5倍,男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞,并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰

    怎樣治療膽道閉鎖?

      大多數病人將在一年內因為肝功能衰竭而死。手術是治愈的惟一方式。  1.葛西手術  手術方法包括三部分:①肝門纖維塊的剝離,可能是最重要的部分;②空腸回路重建;③肝空腸吻合。葛西手術的基本思路在于即使肝外膽管已經閉鎖,在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除,則膽汁有可能順利

    膽道閉鎖的并發癥

      起初病嬰吃奶正常精神尚好,以后則隨肝硬化一系列癥狀的出現而出現食欲差,及出血傾向維生素A、D、EK缺乏癥狀、易感染、低血漿蛋白性水腫腹水等。未治的嬰兒,1周歲前或因食道靜脈曲張大出血死亡,或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折。  術后并發癥常威脅生命最常見為術后膽管炎,發生率在50%,甚至高達100%其發

    膽道閉鎖的發病原因

      病因尚無明確結論,早期認為該病為先天性膽管發育異常,與胚胎期第4~10周膽管系統發育停頓或紊亂有關。然而,對大量流產或早產兒膽道系統的解剖卻并未發現過膽道閉鎖,相反近年研究有更多證據支持此病為后天形成。部分病兒出生時有正常黃色大便,數周后才出現灰白色大便及黃疸,也提示這些病兒膽道梗阻出生后才發生

    診斷膽道閉鎖的依據介紹

      1.進行性黃疸加重,糞色變陶土色,尿色加深至紅茶色。  2.腹脹,肝大,腹腔積液。  3.化驗可見結合膽紅素增高,肝功能先為正常,以后轉氨酶逐漸增高。  4.B超示膽道閉鎖。  5.CT示膽道閉鎖。

    關于膽道閉鎖的檢查內容介紹

      現有的實驗方法較多但特異性均差。膽道閉鎖時,血清總膽紅素增高。堿性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉酶高峰值高于300IU/L呈持續性高水平或迅速增高狀態。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高,測定值>25IU/L,紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較為復雜,若溶血在80%以上者則屬陽性。

    簡述膽道炎的臨床表現

      致病菌主要是革蘭陰性桿菌,以大腸桿菌最多見。本病起病急劇、兇險,是我國膽石病人死亡的主要原因之一。  本病常表現為中上腹不適、脹痛,或呈絞痛發作,進食油膩食物后可加重上腹疼痛,很少有發熱和黃疸,腹部體征不明顯,可僅有上腹輕壓痛,膽囊不腫大。如發生急性發作,則出現腹痛,寒戰高熱和黃疸等三聯征。除有

    簡述膽道結石的臨床表現

      膽道結石臨床多見于中年女性,主要表現有發生于右上腹的膽絞痛,是由于膽石在膽道內的移動使膽囊或膽總管平滑肌擴張及痙攣而產生膽絞痛。膽絞痛往往有一定的誘因如飽餐后或腹部受到震動。膽絞痛一般在中上腹或右上腹呈持續性逐漸加重的疼痛,常放射至右肩胛處或肩部,時合并有嘔吐。膽絞痛可以呈間歇發作。如果膽石嵌頓

    簡述膽道感染的臨床表現

      膽道感染可單純存在,但多與膽石癥同時存在,互為因果。膽石癥可引起膽道梗阻,膽汁淤滯,細菌繁殖,導致膽道感染。膽石癥在靜止期可無明顯癥狀及體征,或僅有上腹部不適、隱痛、厭油膩食物等癥狀;當膽道某一部位發生膽石移動、梗阻或細菌感染時,可出現右上腹絞痛、發熱、黃疸等癥狀。重癥感染可并發膽囊壞疽穿孔、膽

    簡述小兒膽道感染的臨床表現

      ①發熱型。以低熱為主,伴有乏力、納差、盜汗、惡心等。  ②腹痛型。腹痛多在右上腹部、臍周圍或劍突下,多為陣發性劇痛。  ③肝炎型。肝大或脾大伴有納差、惡心、厭油、腹瀉等。  ④關節炎型。長期發熱,大關節疼痛或腫脹,但非風濕性,經引流確診治療后,上述癥狀消失。發病常較急驟,多于發病后1天內就診。以

    簡述小兒膽道蛔蟲癥的臨床表現

      本病發作突然,患兒感到上腹部劍突右下方有劇烈疼痛,使之屈膝彎背,手捧腹部,坐立不安,大汗淋漓,四肢冷厥。這種疼痛通常稱“絞痛”。其發作是陣發性的,在兩次發作期間,癥狀完全緩解。在劇烈絞痛發作時,自覺有物向上“鉆頂”,這是膽道蛔蟲病的特有癥狀。此外,常伴有惡心、嘔吐,嘔吐物多為膽汁,有時可吐出蛔蟲

    簡述三尖瓣閉鎖的臨床表現

      1.癥狀  三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關系。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生后一般僅能生存3個月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。房間隔通道小的病例,臨床上呈現體循環靜脈充血、頸靜脈怒張、肝大和周圍型水腫。由于肺循環血量少,大多數

    面對膽道閉鎖的4道難題,醫生該如何迎戰?

    膽道閉鎖(biliary atresia,BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病,臨床表現比較特殊,病因尚不清楚,BA是需要外科處理的新生兒梗阻性黃疸的疾病。在臨床診斷與治療中,存在諸多難題,給臨床帶來挑戰。下面以筆者遇到的病例為例,就有關問題作一淺析。患兒男,生后15天,因出生后黃疸至今未退**

    簡述膽道寄生蟲病的臨床表現

      1.膽道蛔蟲病的患者表現為:  ①陣發性絞痛,疼痛位于劍突下,呈陣發性,突發突止。發作時患者輾轉不安,大汗淋漓;緩解時患者多平靜如常。這是蛔蟲鉆入膽道后引起奧迪(Oddi)括約肌痙攣所致。  ②當蟲體完全進入膽道后,絞痛可消失或轉為持續性脹痛不適。  ③檢查時劍突下或偏右有深壓痛,但無明顯肌緊張

    簡述感染性膽道出血的臨床表現

      多發生在有嚴重的膽道感染或膽道蛔蟲病的基礎上,患者突發上腹部絞痛,隨之發生上消化道大量出血,出血雖然經過處理后可以暫時停止,但由于膽汁的特殊作用,經數天至2周時間,出血又復發,由于感染及出血,患者的情況迅速嚴重惡化,不少患者可并發多發性膽源性肝膿腫。

    簡述先天性鼻咽部狹窄及閉鎖的臨床表現

      表現為新生兒鼻塞、呼吸困難、發紺及哺乳時加重等鼻腔完全堵塞的癥狀。張口哭鬧或壓舌板壓舌打開口腔時呼吸困難減輕。患兒只能經口腔呼吸,進食時,呼吸與進食功能協調困難,患兒新生兒期就可因呼吸與進食功能紊亂,導致吸入性肺炎反復發作,營養不良,甚至窒息死亡。

    膽道腫瘤的臨床表現

      膽道腫瘤早期通常沒有癥狀,僅在體檢或手術中被意外發現。如有癥狀,多表現為右上腹隱痛,可有陣發性加劇,向右肩部及腰背部放射,或表現為消化不良、厭油膩、噯氣、腹脹等。  1.膽囊良性腫瘤  膽囊良性腫瘤可在已切除的膽囊標本中發現息肉或腺瘤,而息肉并非真正的腫瘤,真正的腺瘤約占良性病變的4%。良性膽囊

    關于宮頸管閉鎖的臨床表現

      臨床表現為人工流產后或宮頸炎治療后出現閉經伴有周期性下腹痛。婦科檢查發現陰道呈紫藍色,宮頸舉痛明顯,宮體稍飽滿、活動,有壓痛。宮頸管閉鎖與狹窄先天性宮頸管閉鎖或狹窄多由于雙側苗勒氏管下段形成和融合不全所致。臨床上罕見,常伴有子宮發育不全,第二性征大多發育正常。

    膽道出血的臨床表現介紹

      根據病因不同和出血量多少而異。出血量少者,僅表現為黑便及大便潛血陽性。膽道大量出血則多有休克表現。膽道大量出血的典型臨床表現為三聯征:①胃腸道出血(嘔血、便血);②膽絞痛;③黃疸。根據病因不同可分以下兩種:  1.外傷性膽道出血  患者多有明顯的上腹部外傷史,但有時亦可能因出血距外傷的時間較長,

    關于膽道蛔蟲病的臨床表現

      1.腹痛  蛔蟲鉆入膽道,刺激膽總管的壺腹部括約肌,使之產生痙攣性收縮,因此患者出現劍突下突發性劇烈絞痛、疼痛持續時間不等,而疼痛過后可如常人,這是膽道蛔蟲癥狀的特點。患者腹痛的程度和體征不相符,常常腹痛劇烈,但體征輕微。發病初期腹部喜按,但隨著膽道炎癥的發生而出現拒按。  2.惡心、嘔吐  嘔

    嬰兒肝病綜合征的鑒別診斷

      應與先天性肝外膽道閉鎖癥進行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術治療,同時又可避免對嬰肝征患兒錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進行性黃疸加深,出生后一貫排灰白色大便;肝臟進行性腫大,早期肝功能多屬正常,以后逐漸異常;常于3~4個月發現膽汁性肝硬化。嬰肝征和膽道閉鎖癥除有不同的臨床

    簡述膽道隱球菌感染的表現特征

      氛膽道系統新型隱球菌感染發病隱匿,黃疽常為首發的主要臨床表現。黃疽發生的機制尚不太清楚,我們推測可能的機制:  ① 隱球菌感染導致肝細胞壞死,出現類似肝炎樣表現,引起黃疽;  ② 由于膽道系統隱球菌感染導致非特異性肉芽腫形成,膽管壁纖維組織增生,膽管壁增厚,以致出現膽管腔炎性狹窄,引起阻塞性黃疽

    簡述嬰兒肝炎綜合征的鑒別診斷

      應與先天性肝外膽道閉鎖癥進行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術治療,同時又可避免對嬰肝征病人錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進行性黃疸加深,出生后一貫排灰白色大便;肝臟進行性腫大,早期肝功能多屬正常,以后逐漸異常;常于3-4個月發現膽汁性肝硬化。嬰肝征和膽道閉鎖癥除有不同的臨床

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