芳基硫酸酯酶的基本信息
中文名稱芳基硫酸酯酶英文名稱aryl sulfatase定 義編號：EC 3.1.6.1。催化苯酚硫酸酯水解成苯酚和硫酸的酶。有A、B、C三種類型。缺少芳基硫酸酯酶是導致異染性腦白質營養不良的原因之一。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）......閱讀全文
芳基硫酸酯酶的基本信息
中文名稱芳基硫酸酯酶英文名稱aryl sulfatase定 義編號：EC 3.1.6.1。催化苯酚硫酸酯水解成苯酚和硫酸的酶。有A、B、C三種類型。缺少芳基硫酸酯酶是導致異染性腦白質營養不良的原因之一。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
芳基硫酸酯酶的基本信息
中文名稱芳基硫酸酯酶英文名稱aryl sulfatase定 義編號：EC 3.1.6.1。催化苯酚硫酸酯水解成苯酚和硫酸的酶。有A、B、C三種類型。缺少芳基硫酸酯酶是導致異染性腦白質營養不良的原因之一。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
關于酶學活性檢測的基本信息介紹
酶學活性檢測也稱為酶活測試或酶學活性檢測，酶學活性測試是測試溶酶體酶活性的測試方法，溶酶體酶活性不足會導致溶酶體貯積癥，常見的溶酶體貯積癥有6大類30幾種，溶酶體酶酶學活性測試是確診溶酶體貯積癥的金標準。常見的溶酶體酶包括：芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷
頂體酶系統的組成及功能
頂體酶系統的組成及功能酶功能透明質酸酶溶解卵丘細胞間的透明質酸放射冠分散酶使放射冠的細胞松解頂體素溶解卵透明帶芳基硫酸酯酶溶解卵黃膜酯酶基本代謝所需唾液酸苷酶基本代謝所需
頂體酶系統的組成及功能
頂體酶系統的組成及功能酶功能透明質酸酶溶解卵丘細胞間的透明質酸放射冠分散酶使放射冠的細胞松解頂體素溶解卵透明帶芳基硫酸酯酶溶解卵黃膜酯酶基本代謝所需唾液酸苷酶基本代謝所需頂體反應的調節
關于異染性腦白質營養不良的發病原因分析
由于芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ARSA)或神經鞘脂激活蛋白B(sphingolipid activator protein B，SAP-B，saposin B)即腦硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶體內腦硫脂水解受阻，而沉積在中樞神經系統的白質、周圍神經及腎、膽囊、肝等內臟組織，
關于異染性白質腦病的檢查診斷介紹
1、檢查 尿液芳基硫酯酶A明顯缺乏，活性消失，硫腦苷酯陽性支持本病診斷。頭部CT可見腦白質或腦室旁對稱的不規則低密度區，無占位效應，不強化。MRI呈T1低信號、T2高信號。 2、診斷 嬰幼兒出現進行性運動障礙、視力減退和精神異常，CT或MRI證實兩側半球對稱性白質病灶，尿芳基硫酸酯酶A活性
關于粘脂質貯積癥的基本介紹
粘脂質貯積癥是由于磷酸轉移酶的缺乏，不能在相應酶的寡糖鏈上形成識別標志, 致使在粗面內質網形成的多種酸性水解酶不能到達溶酶體中, 而分泌到細胞外導致本病, 表現為血清中多種溶酶體酶大量增加。 粘脂質貯積癥的確診：診斷首先做尿甲苯胺藍檢測, 如結果陰性, 直接酶學活性檢測，檢測血中芳基硫酸酯酶A
治療異染性白質腦病的相關介紹
目前本病無有效療法，仍以支持和對癥治療為主。基因療法用腺病毒等載體將芳基硫酸酯酶A基因轉染病人骨髓，但尚處于探索階段。由于維生素A是合成硫苷酯的輔酶，患兒應避免和限制攝入富含維生素A的食物。 本病患者在癥狀尚未出現以前可考慮進行骨髓移植，以延緩或終止病情發展；對神經系統已有廣泛病變者尚無滿意治
甲紫的基本信息
本品為氯化四甲基副玫瑰苯胺、氯化五甲基副玫瑰苯胺與氯化六甲基副玫瑰苯胺的混合物。
固綠的基本信息
中文別名：堅牢綠FCF/堿性艷綠/快綠；分子量：808.91；CAS#:2353-45-9;
癸酸的基本信息
癸酸是一種有機化合物，結構式為CH3(CH2)8COOH。外觀為白色具難聞氣味的結晶。不溶于水，溶于稀硝酸和多數有機溶劑中。屬于月桂油、椰子油或山蒼子油水解制取月桂酸時的副產物，主要用于制取癸酸酯類產品，其酯類用作香料、濕潤劑、增塑劑和食品添加劑等。
尿刊酸酶的基本信息
中文名稱尿刊酸酶英文名稱urocanase定 義編號：EC.4.2.1.49。催化3-(5-氧-4，5-二氫-3氫-咪唑基丙酸)形成尿刊酸和水的酶。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
霉菌的基本信息
霉菌是真菌的一種，其特點是菌絲體較發達，無較大的子實體。同其他真菌一樣，也有細胞壁，寄生或腐生方式生存。霉菌有的使食品轉變為有毒物質，有的可能在食品中產生毒素，即霉菌毒素。自從發現黃曲霉毒素以來，霉菌與霉菌毒素對食品的污染日益引起重視。對人體健康造成的危害極大，主要表現為慢性中毒、致癌、致畸、致
潘糖－的基本信息
基本信息CAS號：33401-87-5分子式：C18H32O16分子量：504.44純度：>98.0%(LC)等級：EP潘糖?MDL號：MFCD00151376
硫酯酶的基本信息
中文名稱硫酯酶英文名稱thioesterase定 義編號：EC 3.1.2.14。催化脂肪酸鏈的終止作用，水解脂酰基-S-酰基載體蛋白的硫酯鍵，釋放自由脂肪酸的酶。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
蒎烯的基本信息
蒎烯，化學式為C10H16，有兩種異構體：1、α-蒎烯，CAS：80-56-82、β-蒎烯，CAS：127-91-3
嘌呤的基本信息
中文名嘌呤外文名Purine化學式C5H4N4分子量120.11CAS登錄號120-73-0EINECS登錄號204-421-2熔????點216 至 217 ℃沸????點265.06 ℃水溶性易溶密????度1.611 g/cm3外????觀淡黃色粉末閃????點114.1 ℃安全性描述S22；
萜的基本信息
萜是一大類碳氫化合物，多為有香味的液體，主要是由植物產生的，尤其是裸子植物；但有些昆蟲也可以產生萜類，如燕尾蝶。萜類物質往往具有揮發性，可用水蒸氣蒸餾或用乙醚提取。萜類化合物種類繁多，有鏈形的，環狀的，又有飽和程度不同的烯鍵。萜類經過化學修飾，如氧化，碳鏈重排，可以形成大量的類萜。很多人把類萜也叫做
羧基的基本信息
分子中具有羧基（—COOH）的化合物稱為羧酸。?羧基是羧酸的官能團。
全酶的基本信息
中文名稱全酶外文名稱holoenzyme本質蛋白質?別名結合酶屬性完整的酶分子
乙醚的基本信息
乙醚是一種有機物，結構式為C2H5OC2H5。外觀為為無色透明液體，有特殊刺激氣味。帶甜味。極易揮發。其蒸汽重于空氣。在空氣的作用下能氧化成過氧化物、醛和乙酸，暴露于光線下能促進其氧化。主要用作優良溶劑。毛紡、棉紡工業用作油污潔凈劑。火藥工業用于制造無煙火藥。醫學用作麻醉劑。
?癸酸的基本信息
癸酸是一種有機化合物，結構式為CH3(CH2)8COOH。外觀為白色具難聞氣味的結晶。不溶于水，溶于稀硝酸和多數有機溶劑中。屬于月桂油、椰子油或山蒼子油水解制取月桂酸時的副產物，主要用于制取癸酸酯類產品，其酯類用作香料、濕潤劑、增塑劑和食品添加劑等。
胞苷酸的基本信息
中文名稱胞苷酸英文名稱cytidylic acid定 義胞苷的磷酸酯。視磷酸連接部位不同，有胞苷2′-磷酸(2′-胞苷酸)、胞苷3′-磷酸(3′-胞苷酸)和胞苷5′-磷酸(5′-胞苷酸)三種。體內的胞苷酸通常為5′-磷酸酯。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），核酸與基因（二級學科）
脲酶的基本信息
CAS編碼 9002-13-5英文通用名稱 Urease中文通用名稱 脲酶用途 用于葡萄酒中分解殘存的脲和抑制氨基甲酸乙酯的形成。毒理學性質 GRAS(FDA,§184.1924,1994)
尿苷酸的基本信息
中文名稱尿苷酸英文名稱uridylic acid定 義尿苷的磷酸酯。視連接部位不同，有尿苷2′-磷酸(2′-尿苷酸)、尿苷3′-磷酸(3′-尿苷酸)和尿苷5′-磷酸(5′-尿苷酸)三種。在體內通常是5′-磷酸酯。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），核酸與基因（二級學科）
尿囊酸的基本信息
化學式: C4H8N4O4分子量：176.13密 度：1.618g/cm3
乳酸的基本信息
中文名乳酸外文名2-Hydroxypropanoic acidlactic acid別????名α-羥基丙酸、2-羥基丙酸化學式C3H6O3分子量90.08CAS登錄號50-21-5，79-33-4（L），10326-41-7（D）熔????點L: 53 °C，D: 53 °C，D/L: 16.8
轉酮酶的基本信息
中文名稱轉酮酶英文名稱transketolase定 義編號：EC 2.2.1.1。催化從2-酮糖(如7-磷酸景天庚糖，5-磷酸核酮糖)上將2-羥基乙醛基(CH2OHCO-)轉移到一個醛糖(如5-磷酸核糖，4-磷酸赤蘚糖，3-磷酸甘油醛)的第一個碳原子上的酶。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科）
溶酶體的基本信息
溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣，是0.025～0.8微米的泡狀結構，內含許多水解酶，溶酶體在細胞中的功能，是分解從外界進入到細胞內的物質，也可消化細胞自身的局部細胞質或細胞器，當細胞衰老時，其溶酶體破裂，釋放出水解酶，消化整個細胞而使其死亡。溶酶體（