關于郎格罕斯細胞增生癥的基本介紹
郎格罕斯細胞增生癥（LCH）是郎格罕斯細胞的腫瘤性增生，可表達CD1a、S-100蛋白，通過超微結構檢查可見Birbeck顆粒。郎格罕斯細胞增生癥指過去的“組織細胞增生癥X”和少見的“郎格罕斯細胞肉芽腫病”。臨床的亞型指“Letterer-Siwe病”和實性“嗜酸性粒細胞肉芽腫”。......閱讀全文
關于郎格罕斯細胞增生癥的基本介紹
郎格罕斯細胞增生癥（LCH）是郎格罕斯細胞的腫瘤性增生，可表達CD1a、S-100蛋白，通過超微結構檢查可見Birbeck顆粒。郎格罕斯細胞增生癥指過去的“組織細胞增生癥X”和少見的“郎格罕斯細胞肉芽腫病”。臨床的亞型指“Letterer-Siwe病”和實性“嗜酸性粒細胞肉芽腫”。
關于郎格罕斯細胞增生癥的免疫表型介紹
腫瘤性的郎格罕斯細胞與正常的郎格罕斯細胞相似，恒定表達CD1a和S-100蛋白。它們均呈波形蛋白、HLA-DR、花生血液凝集素和胎盤堿性磷酸酶陽性。對CD45、CD68和溶菌酶的表達不等或弱陽性。它們均不表達B細胞和T細胞抗原（除CD4外），CD30、髓過氧化物酶（MPO）、上皮膜表面抗原（EM
郎格罕斯細胞增生癥的累及部位介紹
三種相互之間有部分重疊的綜合癥被確認：只有單一的病灶占大多數的病例（實性嗜酸性粒細胞肉芽腫），通常累及骨（尤其是頭骨、股骨、盆骨或肋骨），淋巴結、皮膚或肺的累及少見；可以是多灶的、單系統疾病（Hand-Schuller-Christian病），在一種系統器官內累及了多個部位，大多數是骨組織。在多
關于郎格罕斯細胞增生癥的超微結構介紹
郎格罕斯細胞最為特征性的是細胞的胞漿內出現的數目不等的Birbeck顆粒。Birbeck顆粒通常有特征性的形態——網球排樣。Birbeck顆粒大約200-400納米長，寬度一致為33納米。在所有病變中出現概率為1-75%，早期的病變中通常會有大量的Birbeck顆粒。郎格罕斯細胞有核形不規則的核
關于郎格罕斯細胞增生癥的形態學特點介紹
主要形態學特點是在合適的背景中區分出郎格罕斯細胞。郎格罕斯細胞大約有10-15微米，組織學上可以通過特征性的有溝的、折疊的、凹折的或分葉狀的核，染色質細膩、有不太清晰的核仁、核膜薄。可以出現核的非典型性，但是如出現明顯的惡性的細胞學特征時，應傾向考慮為郎格罕斯細胞肉瘤，下面會討論。核分裂相數目變
簡述郎格罕斯細胞增生癥的臨床特征
病人出現單灶性病變的多是少兒或成人，常表現為累及骨干的溶骨性病變，破壞相鄰的皮質骨或其它結外部位（如皮膚）。病人有多灶性但單一系統累及的通常發生在幼童，呈現多灶性的骨破壞性病損，經常并發周圍軟組織包塊，常有頭骨的累及伴發突眼癥、尿崩癥和牙齒脫失。多灶、多器官性的病人常是嬰兒，表現為發熱、皮膚表現
郎格罕斯細胞增生癥的預后及判斷指標
臨床過程大致上與診斷時累及的器官數目有關，這是由組織細胞協會提出的基本的分期原則。然而也有例外，比如出現多器官的累及時而無骨的病變是預后不好的征兆；而同一情況下出現了多灶性骨的病損是良好預后的標志。約有10%的病人可由單一病灶進展成多系統的疾病，多系統的疾病的自發性的好轉可以發生在極個別病例中。
關于郎格罕斯細胞增生癥的病因學和遺傳學介紹
1、病因學 病因未知，有一些特殊但未證實的病毒感染因素，包括：人類皰疹病毒6、EB病毒、單純皰疹病毒、腺病毒、巨細胞病毒、細小病毒、人類T細胞白血病病毒-1/2，或人類免疫缺陷病毒。 2、遺傳學 在所有主要的臨床綜合癥中，X染色體連鎖的男性荷爾蒙受體基因出現單克隆的郎格罕斯細胞增生。免疫球
簡述郎格罕斯細胞增生癥的流行病學
發病率約是5/百萬，多數病例發生在兒童，呈嗜男性發生（男女比例3.7：1）。在北歐白人中多見，而黑人中正常或少見。播散性郎格罕斯細胞增生癥和急性淋巴母細胞性白血病呈一定的相關性。與初次感染、溶劑暴露性接觸和缺乏嬰兒期接種有一定關系。郎格罕斯細胞增生癥也與惡性淋巴瘤——非霍奇金或霍奇金淋巴瘤相關。
一例郎格罕細胞組織細胞增生癥病例分析
男，48歲，慢性咳嗽，目前吸煙為30包/年。以下為胸部影像學結果根據以上信息請大家討論：如何描述相關的影像學結果？患者的最可能診斷是？=========================================================================最終診斷：郎格罕細胞
關于朗格罕斯組織細胞增生癥的預后介紹
1、注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染。 2、對于家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕。 3、加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力。 4、積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎、自體免疫性疾病等。 5、對于淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激。
治療小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的基本介紹
治療根據病變廣泛程度、病情進展速度和發病時的年齡，采取不同的方法。 1.局限病灶手術治療 病變局限的骨嗜酸性肉芽腫應采取手術刮除或切除。比較小的病灶應用局部氫化可的松注射亦可取得與手術刮除同樣的效果。 2.放射治療 適用于孤立的骨骼病變，尤以手術刮除有困難的部位如：眼眶周圍、頜骨、乳突或
關于朗格罕斯組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
頜骨嗜酸性粒細胞肉芽腫伴有其他骨骼損害時易于診斷，體格檢查、血液學檢查、X線檢查常可提示病變的范圍和程度，但確診依賴于病理學診斷。本病的特點是： (1)可同時侵犯多處骨骼，疑為本病時，應攝顱骨、肋骨、長骨X線片及胸片。 (2)多侵犯下頜骨，約一半以上的病例牙槽突首先破壞，造成多個牙松動。原因
關于小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查介紹
1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞計數減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓受累時可發現組織細胞。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良。肝功能檢查包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素
關于口腔頜面部郎格漢斯細胞病的預后介紹
骨嗜酸性細胞肉芽腫的預后很好，除極少數病人可轉變為彌散型外，多數可能治愈，不死于本病。發病年齡愈大預后愈好。 韓-薛-柯及勒-雪病的預后均較差，特別是勒-雪病多在短期內死亡；韓-薛-柯病進程多較緩，但最終亦可因本病致死。
關于朗格罕斯組織細胞增生癥的發病率介紹
郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生癥，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Chris
郎格細胞組織細胞增生癥的病因
病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質。[1]
郎格細胞組織細胞增生癥的檢查
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血，網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低，少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉
郎格細胞組織細胞增生癥的癥狀
本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH ,皮膚，單骨或多骨損害，伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝，脾，肺，造血系統等臟器損害,或伴有骨，皮膚病變者屬廣泛性，本例患者累及多系統，多臟器屬廣泛性LCH。 輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 (1)皮疹皮膚病變常為變診的
關于組織細胞增生的簡介
郎格罕斯細胞組織細胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯細胞病(Langerhans#39；celldisease)又稱組織細胞增生癥X(HistiocytosisX),為一組少見的,以郎格罕斯細胞增生為主的疾病.本病的病因和發病機制尚不清楚,有人認為是反
朗格罕斯組織細胞增生癥的簡介
朗格罕斯組織細胞增生癥是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介于兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的預后介紹
預后決定于發病年齡、受累器官的數目和有無臟器功能衰竭。受累器官少的、即使年齡較小，亦有自然痊愈的可能，尤其是單純皮膚浸潤，對化療反應好的預后亦佳。治療緩解后亦有復發的病例，甚至數年后還可復發。發病年齡小、器官受累、伴有器官功能不全者預后不良。
郎格細胞組織細胞增生癥的鑒別診斷
1.脂溢性皮炎：郎格罕細胞增生癥的皮損有時表現似脂溢性皮炎，但嬰兒期脂溢性皮炎不會有全身癥狀和肝脾腫大。 2. 黃色瘤：郎格罕細胞增生癥有黃色瘤表現時應與其他可能發生黃色瘤損害的疾病鑒別，后者可能有高脂蛋白血癥及其他基礎疾病表現，一般無明顯全身癥狀及骨損，必要時應做骨髓，組織病理等檢查。
藥物治療小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的介紹
單系統受累患者部分可自愈，多數可治愈，預后良好，局灶性骨骼病變可單純病灶刮除，無需全身化療，多發的骨病變可短程用皮質激素治療，單純淋巴結受累者，除單純切除外，應短程全身皮質激素治療，皮膚病變可局部使用皮質激素。但對多臟器受累病例應采用聯合化療。常用藥物： （1）腎上腺皮質激素 潑尼松（強的松）
關于口腔頜面部郎格漢斯細胞病的輔助檢查
1.骨嗜酸性肉芽腫X線表現 頜骨似囊腫或惡性腫瘤，牙槽骨破壞消失，牙齒懸浮于其中；顱骨者呈圓形或卵圓形缺損，病灶邊緣整齊，病期長者，邊緣可硬化，后期可有骨嵴伸入或中央出現灶性高密度骨修復現象。 2.韓-薛-柯病X線表現 可出現以顱骨為主的骨的破壞性改變和肺部的改變。顱骨多自板障開始呈不規則的穿
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的簡介
郎格罕細胞性組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,發病率為1/20萬～1/200萬。主要發生在嬰兒和兒童，也見于成人。郎格罕細胞組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病，臨床表現多樣，病變可為局灶性或播散性，是一組發病緩急、臨床癥狀和病
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查
1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs，因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性，一般在血象異常時方作為常規檢查。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷
發熱貧血、肝脾腫大、耳流膿伴典型皮疹時，要考慮郎格罕細胞性組織細胞增生癥Ⅰ型。突眼、尿崩癥、顱骨缺損是Ⅱ型綜合征典型表現，應疑及本病。典型的骨X線變化可判斷骨嗜酸細胞肉芽腫。 皮疹印片或活檢、骨病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。實驗室檢查S-100蛋白染色陽性，電鏡找到Birb
藥物治療口腔頜面部郎格漢斯細胞病的介紹
對骨嗜酸性肉芽腫應以局部病灶手術刮治和輔以低劑量放療為主；對孤立的小型病損也可先試用放療。對多發性骨嗜酸性肉芽腫還可輔以化療，包括潑尼松治療。 對韓-薛-柯及勒-雪病應以綜合化療為主，必要時也可輔以局部放療，但療效較差，僅起緩解病情的作用。 1.骨嗜酸性肉芽腫 采用外科局部刮治加低劑量放療為
郎格漢斯細胞與接觸超敏反應
摘要: 郎格漢斯細胞作為皮膚內的主要抗原呈遞細胞越來越受到人們的關注，半抗原可誘導郎格漢斯細胞遷移、分化、成熟、郎格漢斯細胞通過表達細胞因子受體、神經介質的受體、粘附分子和可誘導的一氧化氮化合成酶參與接觸超敏反應。外界因素可損傷或改變郎格漢斯細胞表面分子的表達，影響接觸超敏反應的誘發。 接觸超敏反