副腫瘤性小腦變性簡介
副腫瘤性小腦變性又稱為亞急性小腦變性,是累及中樞神經系統最多見的神經系統副腫瘤綜合征。曾被認為較罕見,文獻追蹤報告顯示,約半數非家族性遲發性小腦皮質萎縮患者遲早會發生腫瘤,病理組織學特征是Purkinje細胞大量消失,腦實質炎性細胞浸潤不明顯。......閱讀全文
副腫瘤性小腦變性簡介
副腫瘤性小腦變性又稱為亞急性小腦變性,是累及中樞神經系統最多見的神經系統副腫瘤綜合征。曾被認為較罕見,文獻追蹤報告顯示,約半數非家族性遲發性小腦皮質萎縮患者遲早會發生腫瘤,病理組織學特征是Purkinje細胞大量消失,腦實質炎性細胞浸潤不明顯。
治療副腫瘤性小腦變性的簡介
目前尚無特效療法,有效治療是基礎支持,可應用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等,療效未證實有些患者治療原發腫瘤后癥狀明顯緩解該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。
如何診斷副腫瘤性小腦變性？
腫瘤患者出現小腦性共濟失調的臨床表現,經CT、MR檢查排除出血、梗死及小腦轉移瘤后可考慮PCD。副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現,而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。
副腫瘤性小腦變性的概述
一些腫瘤的遠隔癥狀常常出現小腦變性，特別是在患有小細胞性肺癌卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常見。副腫瘤性小腦變性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被認為較罕見，20世紀70年代前僅41例經病理證實但后來的文獻追蹤報告顯示約半數非家族性遲
副腫瘤性小腦變性的病因
病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤
副腫瘤性小腦變性的診斷
副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經系統受損的表現，而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查，未發現原發性腫瘤前易誤診。
副腫瘤性小腦變性的檢查
實驗室檢查： 1.血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。 2.血尿便常規檢查。 其它輔助檢查： 1.神經系統CT、MRI檢查 早期CT及MRI檢查正常，晚期MRI可見小腦白質T2WI高信號廣泛的小腦和腦干萎縮 2.神經肌肉電生理學檢查
副腫瘤性小腦變性的鑒別診斷
如亞急性小腦變性的患者體內檢測到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在。在小細胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內可以檢測到抗-Hu抗體。因為抗-Hu抗體是在腦內合成的，此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高。抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低，因為抗-Hu抗體除小細胞肺癌外，尚有神經母細胞瘤、乳腺
副腫瘤性小腦變性的發病機制
副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下特異性的與小腦皮質中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關抗原(CDR)發生免疫反應，同時也和
副腫瘤性小腦變性的臨床表現
1.病情呈亞急性進展進行性加重患者在數周或數月內臥床不起，1/2～2/3的病例的神經系統征象出現于發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征，如步態及肢體共濟失調、構音障礙及眼震等，有時可有復視、眩暈神經性聽力喪失及眼球運動障礙等，少數病例出現情感及精神障礙。 小腦受損的癥狀可以出現在腫瘤癥狀之前或之后
副腫瘤性小腦變性的并發癥
副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆記憶力障礙錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官造成相應的臨床表現，如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。
關于副腫瘤性小腦變性的病因分析
病因目前并不十分清楚。目前多見于多種惡性腫瘤,最多見于小細胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌（尤其Hodgkin病）。PCD發病與自身免疫有關,患者可檢出多種對癌細胞及小腦Purkinje細胞起交叉反應的抗體,其中以抗-Yo抗體最具特異性。
簡述副腫瘤性小腦變性的臨床表現
多見于成年人,女性稍多。病情呈急性或亞急性起病,進行性加重,可在數小時、數日甚至數周達高峰,自然緩解罕見。常有典型的小腦受損臨床表現,多以步態不穩為首發癥狀,以軀干和肢體對稱性小腦性共濟失調為主要表現,可伴有構音障礙和眼震（多為垂直型眼震）。也可出現大腦與周圍神經受損表現,如精神癥狀、認知功能、
副腫瘤性小腦變性的鑒別診斷及檢查
鑒別診斷 如亞急性小腦變性的患者體內檢測到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在。在小細胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內可以檢測到抗-Hu抗體。因為抗-Hu抗體是在腦內合成的，此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高。抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低，因為抗-Hu抗體除小細胞肺癌外，尚有神經母
檢查副腫瘤性小腦變性的基本方法介紹
1.實驗室檢查 （1）血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。 （2）血尿便常規檢查。 2.其他輔助檢查 （1）神經系統CT、MRI檢查：早期CT及MRI檢查正常,晚期MRI可見小腦白質T2WI高信號廣泛的小腦和腦干萎縮。 （2）神經肌肉電生理學檢查。
副腫瘤性小腦變性的病因及發病機制
病因 病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，
副腫瘤性小腦變性的流行病學
尚無較全面的流行病學資料約1/3的患者潛伏小細胞肺癌，伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分別為26%和16%，遠高于通常的惡性度的頻率。乳腺癌、子宮內膜癌及腸道腫瘤也可引起小腦變性。
副腫瘤性小腦變性的并發癥及診斷
并發癥 副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆記憶力障礙錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官造成相應的臨床表現，如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。 診斷 副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經系統受損的表現，而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據
副腫瘤性小腦變性的發病機制及臨床表現
發病機制 副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下特異性的與小腦皮質中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關抗原(CDR)發生免疫反
副腫瘤性小腦變性的臨床表現及并發癥
臨床表現 1.病情呈亞急性進展進行性加重患者在數周或數月內臥床不起，1/2～2/3的病例的神經系統征象出現于發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征，如步態及肢體共濟失調、構音障礙及眼震等，有時可有復視、眩暈神經性聽力喪失及眼球運動障礙等，少數病例出現情感及精神障礙。 小腦受損的癥狀可以出現在腫瘤癥
副腫瘤性小腦變性的流行病學及病因
流行病學 尚無較全面的流行病學資料約1/3的患者潛伏小細胞肺癌，伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分別為26%和16%，遠高于通常的惡性度的頻率。乳腺癌、子宮內膜癌及腸道腫瘤也可引起小腦變性。 病因 病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身
伴有肺癌的副腫瘤性小腦變性患者中P/Q型鈣離子通道抗體
P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer 伴有肺癌的副腫瘤性小腦變性患者中P/Q型鈣離子通道抗體 期刊：NEUROLOGY （IF: 8
關于副腫瘤性邊緣系腦炎的簡介
副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome，PNS）是全身性癌腫在中樞神經系統（CNS）和肌肉系統出現的遠隔效應（remote effects），當邊緣系統主要受累時，臨床上表現為遺忘綜合征。本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，也可見全身性癲癇發
副腫瘤性斜視性眼肌陣攣肌陣攣的簡介
副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣（paraneoplasic opsoclonus-myoclnia，POM）是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動綜合征，常與肌陣攣合并存在。
副腫瘤性斜視性眼肌陣攣肌陣攣的簡介
副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律快速多變的眼球異常運動綜合征,常與肌陣攣合并存健康搜索在。眼肌陣攣(opsoclonus)源于波蘭文,是眼球跳舞之意副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣
副腫瘤性脊髓病的癥狀
副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類型表現如下： 1.壞死性脊髓病：此病的原發腫瘤病無特定的類型，但易發生在肺癌，其次為淋巴瘤，前列腺癌，甲狀腺癌，乳腺癌，小腿巨細胞肉瘤，皮膚鱗狀上皮癌以及腎細胞癌，雖然癌變的種類較多，但在臨床表現上極為相似。 病程為亞急性起病，逐漸的發展為完全性橫貫性脊髓損傷，
副腫瘤性脊髓病的檢查
1.血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。 2.血尿便常規檢查。 3.神經系統CT，MRI檢查，有定位診斷意義。 4.神經肌肉電生理學檢查。
成人小腦腫瘤術后并發小腦性緘默病例分析
?1.病例資料?患者，男，41歲，因行走不穩半年伴嘔吐入院。入院時體格檢查：神志清楚；雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏；四肢肌力、肌張力正常；昂伯氏征（±），左側指鼻試驗（±）。頭顱MRI平掃+增強：小腦蚓部可見24 mm×26 mm大小團塊狀稍長T1、長T2信號，邊界欠清，信號均勻，D
脊髓小腦性共濟失調簡介
脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調的主要類型。其共同特征是中年發病，常染色體顯性遺傳和共濟失調。臨床表現除小腦性共濟失調外，可伴有眼球運動障礙、慢眼運動、視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體束征、錐體外系征、肌萎縮、周圍神經病和癡呆等。
關于副腫瘤綜合癥的簡介
副腫瘤綜合癥，是指由于腫瘤的產物（包括異位激素的產生）異常的免疫反應（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復合物沉著等）或其他不明原因，可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。這些表現不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起，故稱為副