肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險，是運動性猝死的原因之一。......閱讀全文
肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險，是運動性猝死的原因之一。
關于小兒肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病(HCM)是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無擴大，HCM又稱特發性主動脈瓣下狹窄(ISS)和不對稱性室間隔肥厚(ASH)，臨床表現多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一，小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴大，以左心受累為主，
肥厚型心肌病的鑒別診斷介紹
1、主動脈瓣狹窄 本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導，改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對雜音影響不大，主動脈瓣第二音減弱。超聲心動圖有助于發現主動脈瓣病變。 2、高血壓性心肌肥厚 目前認為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌病；否則，應考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是
小兒肥厚型心肌病的預后介紹
小兒HCM臨床表現多樣化，預后不一。嬰兒患者多于1歲內死亡，心力衰竭為主要死亡原因。一般認為估計病死率約為1%或更低。猝死常發生在年齡15～35歲，青少年及年輕成人HCM患者。猝死前大多無癥狀或僅有輕微癥狀，多于運動后發生。
預防小兒肥厚型心肌病的相關介紹
由于病因不明，預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。重視做好遺傳學咨詢工作，有該病的家族史者應注意定期到醫院檢查。如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥，宜盡早到醫院就診。對確診為肥厚型心肌病的患者，應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、受體興奮藥如異丙腎
關于老年肥厚型心肌病的檢查介紹
1.老年肥厚型心肌病的實驗室檢查 晚期肝淤血時肝功能異常。 2.老年肥厚型心肌病的其他輔助檢查 （1）心電圖大多數HCM患者均有心電圖異常。最常見的表現為左心室肥厚及勞損，ST-T改變明顯，T波有時類似“冠狀T”，心前區導聯V5若出現寬大而倒置的T波（>10mm）則可能為心尖肥厚的指征。此
關于老年肥厚型心肌病的診斷介紹
1、老年肥厚型心肌病的診斷： 根據患者的臨床癥狀、體征結合心電圖及超聲心動圖等檢查結果，HCM一般不難診斷。如以上檢查仍不能確診時，可行心血管造影及心導管血流動力學檢查，老年人本病相對少見。 2、老年肥厚型心肌病的鑒別診斷： 老年人應重點除外高血壓病和冠心病。高血壓性心臟病有長期高血壓病史
治療心尖肥厚型心肌病的相關介紹
心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄，無需手術，以保守治療為主，有臨床癥狀者可用異搏定治療。 1.本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同輕癥無自覺癥狀，24小時動態心電圖監測未發現有心律失常，家族中也無猝死者，則可不必治療，但應作定期隨訪。 2.有臨床癥狀但無心律失常和心功能不全征象者可首選β受體
關于肥厚型心肌病的檢查方式介紹
1、超聲心動圖 對HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關閉現象；③心室腔小；④左室流出道狹窄30mmHg，則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。 2、心電圖 左心室或雙室肥厚及ST-T改變
心尖肥厚型心肌病的鑒別診斷介紹
本病應與心絞痛型冠心病、主動脈瓣狹窄等疾病鑒別。 1.心絞痛型冠心病 鑒別要點： ①冠心病發病年齡多數在中年以上； ②出現心前區疼痛多有典型的特點，心尖肥厚型心肌病的胸痛時間較冠心病心絞痛長，含服硝酸甘油往往無效； ③多伴血脂增高、血壓增高和血糖增高等。必要時作左室造影明確診斷。建議對
治療小兒肥厚型心肌病的相關介紹
1.藥物治療 應限制患兒參加緊張或劇烈活動，避免運動后發生猝死。洋地黃、異丙腎上腺素、多巴胺等正性肌力藥及強效利尿藥應避免應用。正性肌力藥可增加左室壓力階差，使臨床癥狀加重，并可引發室性心律失常。強效利尿藥減輕心室前負荷，致左室流出道梗阻加重。該病收縮功能正常，因舒張功能障礙引起肺淤血，用利尿
關于小兒肥厚型心肌病的檢查方式介紹
1.一般血液檢查 主要是篩查可引起心肌肥厚的代謝性疾病，如檢查空腹血糖，血中肉堿，乳酸鹽，丙酮酸，氨基酸濃度等；檢查尿中氨基酸，有機酸等成分及其含量。 2.心內膜心肌活檢 考慮手術治療時應做心導管檢查和心血管造影，測定血流動力學參數，壓力階差，心室肥厚部位及程度，心腔變形，流出道狹窄及瓣膜
關于老年肥厚型心肌病的癥狀體征介紹
1.老年肥厚型心肌病的癥狀 （1）勞力性呼吸困難 多為HCM患者最多見的主訴之一，90%的患者于勞累，運動后出現氣短，老年患者更明顯，31%的患者有夜間陣發性呼吸困難，與左室順應性下降，舒張末期壓及左房壓升高，肺淤血有關，晚期患者可有端坐呼吸，乏力，心悸等癥狀。 （2）心絞痛 70%～80%
關于老年肥厚型心肌病的預防預后介紹
一、老年肥厚型心肌病的預后： HCM的自然轉歸多有變異，多數患者病程進展緩慢，起始癥狀不多，可長期存活。但猝死可發生于病程的任何階段，晚期及流出道梗阻的患者病情較重，癥狀較多，心律失常或心力衰竭，預后不良。 二、老年肥厚型心肌病的預防： 1、老年肥厚型心肌病的一級預防： HCM發病主要與
藥物治療老年肥厚型心肌病的相關介紹
（1）藥物治療老年肥厚型心肌病—β-受體阻滯藥可以減弱心肌的收縮力，減慢心率，減輕運動時外周血管的擴張。 （2）藥物治療老年肥厚型心肌病—鈣離子拮抗藥鈣拮抗藥可選擇性地阻止鈣細胞內流，減輕心肌細胞內鈣過度負荷，干擾細胞興奮-收縮耦聯，減弱左心室的高動力收縮，減輕左室流出道動力性梗阻和射流效應。
關于心尖肥厚型心肌病的檢查介紹
1.超聲心動圖 二維超聲心動圖的特征性改變是，左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚，最厚處可達20～35mm，心尖部心室腔狹小，實時下觀察，在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起，導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚；心尖四腔位
心電圖知識：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知識肥厚型心肌病(HCM)是以室間隔和心室壁肥厚為特征的心肌病，由于心肌肥厚，導致心室腔縮小，心室血液充盈受限。具體病因不清楚，是以心肌肌小節相關蛋白基因突變為主的常染色體顯性遺傳性疾病，主要見于兒童和青少年，也是運動員猝死的常見病因之一，具有一定的家族聚集傾向性。根據左心室流出
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發性，家族性病例和散發病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實，至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關，其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。
關于肥厚型心肌病的簡介
常見體征有心濁音界向左擴大、心尖搏動向左下移位，可見抬舉性沖動或心尖雙搏動；胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖部傳播，可伴有收縮期震顫，見于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsal
關于心尖肥厚型心肌病的預后預防介紹
1、預后 本病預后較為良好，僅有少數可發生猝死或心功能不全。 2、預防 在肥厚型心肌病的預后因素中，合理的生活指導是有利的因素。本病患者應避免劇烈活動，避免使用正性肌力藥及擴張血管藥物，注意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染，以改善預后。
藥物治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
解除癥狀和控制心律失常。 （1）β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。 （2）鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。 （3）抗心律失常
手術治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
（1）常用的手術方法經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術。 （2）治療效果手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。 臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時
肥厚型梗阻性心肌病的檢查方式介紹
1.胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3.心導管檢查 右心導管
關于老年肥厚型心肌病的簡介
肥厚型心肌病（HCM）是以心肌具有非對稱性的、不均勻的肥厚和心室腔變小為特征的，原因不明的心臟病。發病以中、青年為主，家族性發病較多。但近年來老年人發病逐漸增多。 典型者室間隔肥厚遠較游離壁明顯，引起左室流出道狹窄，所以又稱為原發性肥厚型主動脈瓣下狹窄（IHSS）。主要改變是左室舒張功能障礙，
肥厚型心肌病的臨床表現
1、以青壯年多見、常有家族史。 2、可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現左心衰的表現。 3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之
如何診斷小兒肥厚型心肌病？
根據病史、家族史、臨床表現及超聲心動圖檢查，一般可以確診。 1.梗阻型HCM 診斷HCM必須首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血壓，內分泌代謝病等，若存在胸痛，暈厥，心悸等癥狀，心臟檢查發現心前區中晚期噴射性雜音，且雜音強度隨體位，屏氣，握拳等動作的改變而改變，心電圖顯示左心室肥厚
肥厚型心肌病運動康復治療
??曾經肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被認為是運動訓練的禁忌癥。但近年來的很多研究提示我們HCM患者運動并不增加風險。最初發現植入ICD后繼續運 動的患者并不增加放電次數1,2， HCM運動員繼續運動也不增加不良事件3。此外死后尸檢資料證實194例HC
怎樣治療肥厚型心肌病？
１、對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。 2、避免劇烈運動 特別是競技性運動及情緒緊張。 3、藥物治療 避免應用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。 （1）β受體阻滯劑 心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。 （2）鈣離子拮抗劑 異搏定、硫氮卓酮。 （3）抗心衰
關于老年肥厚型心肌病的一般治療介紹
（1）老年肥厚型心肌病避免情緒激動或劇烈體力運動。 （2）即使在心力衰竭時，也應特別慎用降低心臟前后負荷增強心肌收縮力的藥物，如洋地黃及利尿劑等可加重心室內梗阻。 （3）心腔內有梗阻的患者與瓣膜病一樣，是容易發生感染性心內膜炎的溫床。故應積極防治感染。如呼吸道、拔牙、手術前后等。 （4）老
關于心尖肥厚型心肌病的診斷依據介紹
本病診斷不難，關鍵是要提高警惕。臨床上凡疑及本病者均應作超聲心動圖（最好做二維超聲心動圖）和心電圖檢查。凡有上述典型改變者均能由此確診，僅極少數患者需進一步作左室造影。