特異性免疫缺陷的相關介紹
1、B細胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。 2、T細胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。 3、T和B細胞聯合缺陷性疾病 --聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴干細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易于感染各種微生物。......閱讀全文
特異性免疫缺陷的相關介紹
1、B細胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Br
非特特異性免疫缺陷的相關介紹
1 吞噬細胞缺陷病 --吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。 2 補體系統缺陷病 --該病是由于機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
治療原發性非特異性免疫缺陷病的相關介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
免疫缺陷病毒的相關介紹
本病毒為艾滋病人（Aids）的病原體，系引起細胞病變的靈長類逆轉錄病毒之一，屬逆轉錄病科(Retroviridae)慢病毒亞科 (Lentivirinae)。它于1983年 Montaginer 等首先從1例淋巴腺病綜合征患者分離到，命名為淋巴腺病綜合征相關病毒(Lymphadenopathy
特異性免疫的相關介紹
特異性免疫又稱獲得性免疫或適應性免疫，是一種經由與特定病原體接觸后，產生能識別并針對特定病原體啟動的免疫反應。 特異性免疫主要存在于有頜下門的脊椎動物中，也在細菌以及古菌中發現，即 CRISPR/Cas 系統。脊椎動物的后天免疫系統可粗略分為體液免疫和細胞免疫。這種免疫只針對一種病原。是獲得免
醫源性導致的免疫缺陷相關介紹
(1) 長期使用免疫抑制劑、細胞毒藥物和某些抗生素 大劑量腎上腺皮質激素可導致免疫功能全面抑制。抗腫瘤藥物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時抑制T細胞和B細胞的分化成熟，從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗體生成和T細胞、B細胞對有絲分裂原的增殖反應。 (2) 放射線損傷 放射線治療是惡
特異性免疫的體液免疫的相關介紹
胞外菌感染的致病機制，主要是引起感染部位的組織破壞（炎癥）和產生毒素。因此抗胞外菌感染的免疫應答在于排除細菌及中和其毒素。表現在以下幾方面： ⒈抑制細菌的吸附 ；病原菌對粘膜上皮細胞的吸附是感染的先決條件。這種吸附作用可被正常菌群阻擋，也可由某些局部因素如糖蛋白或酸堿度等抑制，尤其是分布在粘膜
特異性免疫的體液免疫的相關介紹
B細胞是參與體液免疫的致敏B細胞。在抗原刺激下轉化為漿細胞，合成免疫球蛋白，能與靶抗原結合的免疫球蛋白即為抗體。免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）分為五類。 ①IgG是血清中含量最多的免疫球蛋白，唯一能通過胎盤的抗體，具有抗菌、抗病毒、抗毒素等特性，對毒性產物起中和、沉淀、補體結
特異性免疫應答的相關介紹
與固有免疫相比，特異性免疫應答有三個主要特點： 1.特異性：特異性是指某一特定抗原刺激可以從免疫系統淋巴細胞庫中選擇出相應的T細胞或B細胞克隆，淋巴細胞與相應抗原的結合具有高度的特異性；多樣性是指T細胞庫或B細胞庫呈高度的異質性，是許許多多特異性識別抗原細胞克隆的總和，賦予機體具有識別周圍環境
關于原發性特異性免疫缺陷病的分類介紹
(一)抗體缺陷病 是B細胞發育和(或)功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。 特異性免疫 1.B細胞缺陷 50%～75% 性聯低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM
后天繼發性免疫缺陷病的相關介紹
繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所導致的免疫功能低下。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。根據發病的原因不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發于某些疾病的免疫
治療原發性聯合免疫缺陷的相關介紹
聯合免疫缺陷病情兇險，患者需要在專門的隔離病房治療，減少感染。治療方法包括對癥治療、酶替代治療、造血干細胞移植、基因治療等。 1.對癥治療 （1）補充營養，保證患兒生長發育需要。 （2）根據病原體選擇合適的藥物進行抗感染治療，包括抗病毒藥、抗生素、抗真菌藥等。 （3）丙種免疫球蛋白沖擊治
治療原發性非特異性免疫缺陷病的介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
原發性特異性免疫缺陷病的簡介
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致，根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。
關于原發性非特異性免疫缺陷病的檢查介紹
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人。 （2）
原發性非特異性免疫缺陷的治療
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人。 （2）
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
免疫缺陷病的介紹
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其
免疫缺陷的類型介紹
免疫缺陷分為原發性和繼發性兩類。前者主要見于嬰兒和兒童。如兒童出生后出現反復感染，就應該到醫院檢查一下免疫功能，確定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的兒童不能接種各種活疫苗，否則可能會帶來嚴重的后果。
原發性非特異性免疫缺陷病的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
關于人類免疫缺陷病毒相關性腎病的檢查介紹
1.尿常規 主要表現為蛋白尿，偶有血尿、白細胞尿。 2.腎功能 腎功能進展較快，短期內出現腎衰竭。 3.腎活檢 典型者可表現為塌陷性局灶節段型腎小球硬化 4.腎臟B超檢查 腎臟B超顯示患者腎臟多較正常增大，腎實質回聲增強。晚期雙腎縮小、皮髓質分界不清。
特異性免疫的介紹
特異性免疫又稱獲得免疫，是獲得免疫經后天感染（病愈或無癥狀的感染）或人工預防接種（菌苗、疫苗、類毒素、免疫球蛋白等）而使機體獲得抵抗感染能力。一般是在微生物等抗原物質刺激后才形成的（免疫球蛋白、免疫淋巴細胞），并能與該抗原起特異性反應。特異性免疫具有特異性，能抵抗同一種微生物的重復感染，不能遺傳
關于原發性非特異性免疫缺陷病的簡介
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特
概述原發性非特異性免疫缺陷病的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。 （2
原發性非特異性免疫缺陷的病因及癥狀
病因 原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。 癥狀 1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰