縱膈副神經節瘤致異位ACTH綜合征病例報告
病歷資料患者男性，42歲，因“進行性體重增加3年，反復乏力、浮腫1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐漸出現體重明顯增加，當時未予重視。2010年2月無明顯誘因出現反復胸悶、乏力，伴視物模糊、雙下肢水腫，無伴咳嗽、胸痛、納差癥狀，自行服用中藥治療后癥狀無好轉，遂至本院心血管內科門診，查血壓升高，最高達221/139mmHg（1mmHg=0.133kPa），空腹血糖達12.7mmol/L。轉診至內分泌科就診。起病以來，食欲好，睡眠欠佳，體重增加25kg。既往體健，無類似家族史。體格檢查：體溫36.5益，脈搏77次/min，呼吸17次/min，血壓177/114mmHg，身高168cm，體重85kg，體重指數（BMI）30.12kg/m2，向心性肥胖體型，多血質貌，面色潮紅，滿月臉，水牛背，背部可見散在痤瘡，全身色素沉著，腹部及雙側大腿內側可見紫紋，皮膚菲薄。心界無擴大，心律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音，雙肺呼吸音清......閱讀全文
縱膈副神經節瘤致異位ACTH綜合征病例報告
病歷資料患者男性，42歲，因“進行性體重增加3年，反復乏力、浮腫1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐漸出現體重明顯增加，當時未予重視。2010年2月無明顯誘因出現反復胸悶、乏力，伴視物模糊、雙下肢水腫，無伴咳嗽、胸痛、納差癥狀，自行服用中藥治療后癥狀無好轉，遂至本院心血管內科門診，
縱隔副神經節瘤致異位ACTH綜合征病例報告
? ? 病史資料患者男性，42歲，因“進行性體重增加3年，反復乏力、浮腫1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐漸出現體重明顯增加，當時未予重視。2010年2月無明顯誘因出現反復胸悶、乏力，伴視物模糊、雙下肢水腫，無伴咳嗽、胸痛、納差癥狀，自行服用中藥治療后癥狀無好轉，遂至本院心血管內
什么是異位ACTH綜合征？
庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥，是由各種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一個癥候群，由多種病因引起。異位ACTH綜合征是庫欣綜合征的病因之一，是指非垂體和腎上腺性的庫欣綜合征。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌，不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素
異位ACTH綜合征的病因
病因不明。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌
前縱隔類癌并異位ACTH綜合征病例分析
患者男，47歲。活動后胸悶、氣促半月，伴雙下肢水腫入院。查體：全身水腫，無色素沉著，滿月臉，水牛背。實驗室檢查：pH值7.502，紅細胞計數4.01T/L，白細胞計數8.41G/L，中性粒細胞百分比79.70%，淋巴細胞百分比12.00%，空腹血糖10.37mmol，血鉀3.0mmol/L，血鈉14
頭頸部副脊索瘤病例報告
?副脊索瘤是一種低度惡性軟組織腫瘤，其組織來源目前尚不明確。因其組織學形態與脊索瘤相似，1951年Laskowski曾以外周性脊索瘤首先報道該腫瘤。1977年由Dabska正式命名該腫瘤為副脊索瘤。?1.臨床資料?患者，男，61歲，主因右側頜下區腫物17個月入院。17個月前發現右側頜下區腫物，無疼痛
多發副神經節細胞瘤病例報告
?一般認為，起源于腎上腺髓質嗜鉻細胞的神經內分泌腫瘤稱為嗜鉻細胞瘤（phaeochromocytoma，PCC），而起源于腎上腺髓質以外的嗜鉻細胞腫瘤統稱為副神經節細胞瘤（paraganglioma，PGL），二者合成為PPGL。WHO將其起源的腫瘤歸為神經內分泌腫瘤，而根據功能和嗜鉻性的不同，PP
異位ACTH綜合征的檢查化驗
由于異位ACTH分泌瘤的高發區是胸部，拍攝胸片已成為常規檢查項目。大多數胸腺瘤可以通過胸片檢出。支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌，縱隔的某些腫瘤很小，胸片常常陰性，就應作胸部CT或MRI，甚至進行胸腔鏡和縱隔鏡檢查。腹部超聲，CT對于腹腔、盆腔腫瘤的發現也是必要的，胰腺、腎上腺、肝、腹膜后應重點搜索，性
異位ACTH綜合征的癥狀體征
本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細胞肺癌患者，多見于男性。由于病程短。病情重，消耗嚴重，不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫，嚴重低血鉀伴肌無力。 糖尿病伴煩渴，多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質醇增高顯著，主要是肺、胰、腸類癌，
異位ACTH綜合征的病理生理
本綜合征的發病機制還不清楚，可能的解釋有： 一、隨機阻抑解除學說 認為由于腫瘤細胞內染色體組中某些肽合成（包括肽類激素）的基因出現隨機性阻以后抑解除，從而合成這些正常時不合成肽。 二、APUD細胞學說 認為可泌異位激素的腫瘤都是起源于在胚胎學上與正常內分泌組織的前體有關的細胞，胺稱為原并羧細
簡述異位ACTH綜合征的治療
引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現并行根治性切除，一般預后較好。但臨床上有很大一部分患者不能及時找到異位腫瘤，此時的高皮質醇血癥會嚴重威脅患者生命，因此可考慮行雙側腎上腺次全切除，術后輔以皮質激素替代治療。也可考慮使用口服藥物阻斷腎上腺皮質激素合成。
異位ACTH綜合征的鑒別診斷
與垂體性庫欣綜合征相鑒別，異位促腎上腺皮質激素（ACTH）綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高，同時由于其垂體ACTH分泌受到抑制，由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮質醇合成時，垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應，促腎上腺皮
異位ACTH綜合征的鑒別診斷
臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為： （1）腫瘤和內分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。 （2）腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。 （3）激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。 （4）排除其他可引起綜合征的原因。 （5）腫瘤經特異性治療（如手術、化療
胰腺異位副脾病例分析
病例女，59歲，因治療胃內異物期間行腹部增強CT檢查發現胰腺尾部腫物。患者無惡心、嘔吐，無反酸燒心，無腹瀉黑便。血清學檢查CA19-9稍偏高，為37.41U/mL（正常值范圍0~27U/mL），余未見異常。?上腹增強MR檢查：胰腺尾部可見類圓形軟組織結節，大小為1.5cm×1.2cm×1.0cm，邊
小腸異位胰腺致小網膜囊疝病例報告
患者男，30歲。主訴腹脹、腹痛、無排氣排便7天。7天前進食油膩，大量飲酒后出現腹痛腹脹，無排氣排便，惡心嘔吐，繼而出現低熱，診斷小腸梗阻，采取禁食措施，行胃腸減壓、甘油灌腸、營養支持及抗感染治療無明顯緩解，轉入我院。?既往體健，無腹部手術史。剖腹探查前行腹部立臥位平片檢查提示小腸梗阻，腹部CT增強檢
馬尾區副神經節瘤病例報告
副神經節瘤發生于自主神經系統的副神經節，腫瘤起源于神經嵴細胞，是一種神經內分泌腫瘤。大約85%~90%的副神經節瘤發生于腎上腺，腎上腺外副神經節瘤較少，且90%的腎上腺外副神經節瘤發生于頸動脈體和頸靜脈球部。馬尾區副神經節瘤（CEP）少見，至今國內外文獻報道150余例。我院收治2例CEP，報道如下。
異位ACTH綜合征的并發癥
臨床上可表現為較典型的柯興綜合征，如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進行性肌營養不良、水腫及精神失常等。
小兒異位嗜鉻細胞瘤麻醉處理病例報告
患兒，男，9歲，26kg。“發現后縱隔占位1周”于2016年10月8日入院。家屬述既往史無特殊；胸部CT（圖1）示：左后縱隔低密度團塊影（6.8 cm×4.5 cm）；實驗室檢查（-）。患兒入室后煩躁、大汗、哭泣。血壓（BP）270/130mmHg，心率（HR）140bpm。反復追問病史，發現患兒6
腹膜后巨大惡性副神經節瘤病例報告
患者，女，49歲。因間歇性全程無痛性肉眼血尿15 d人院。高血壓病史1年，最高達160/100mmHg(1 mmHg=0．133kPa)，口服非洛地平緩釋片治療，血壓平穩；糖尿病史5年余，空腹血糖最高達10 mmol/L。無腹部及會陰部不適，無惡心、嘔吐，無發熱。查體：血壓115/62mmHg，無陽
皮質醇增多癥的病因分析
1.垂體分泌ACTH過多 垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，至皮質醇分泌增多，產生相應的臨床癥狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約占60%～70%，又稱為庫欣病。 2.原發性腎上腺皮質腫瘤 大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌
關于柯興綜合征的病因分析
1.垂體分泌ACTH過多 垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，至皮質醇分泌增多，產生相應的臨床癥狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約占60%～70%，又稱為庫欣病。 2.原發性腎上腺皮質腫瘤 大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌
關于庫欣綜合征病因分析
1、垂體分泌ACTH過多 垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，至皮質醇分泌增多，產生相應的臨床癥狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約占60%～70%，又稱為庫欣病。 2、原發性腎上腺皮質腫瘤 大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌
一例原發性中耳異位腦膜瘤病例報告
病例報告患者，女，50歲，因右耳耳鳴伴聽力下降4年于2015年4月8日入我科治療。患者4年前無明顯誘因出現右耳博動性耳鳴，持續性，與心跳脈博一致，安靜時加重，伴聽力下降，呈漸進性，無耳流膿，耳痛，無眩暈，無面癱，至當地醫院診斷為“中耳炎”，予氧氟沙星滴耳液治療，未見明顯好轉。專科檢查：右側外耳道通暢
上臂副乳腺病例報告
副乳腺是一種先天性畸形,好發于女性。人在胎兒時期長到約9 mm時,從腋窩一直到腹股溝這兩條線上有6~8對乳腺的始基,到出生前,除保留胸前的一對外,其余全部退化。少數婦女有多余的乳腺沒有退化或退化不全的異常現象,又稱為多乳房癥、迷走乳腺、額外乳腺等。?病史?患者,女性,56歲,主訴“發現右上臂腫物5年
副神經節瘤致炎癥反應綜合征患者的麻醉管理
?患者，女，19歲，162cm，40kg，因“頭痛、視物不清，伴發熱2月余”入院。患者2月余前出現頭痛、視物不清，BP最高200/110mmHg，體溫最高39℃，既往病史無特殊。?查體：體溫38℃，HR98次/分，BP149/90mmHg，RR20次/分，心肺腹查體未及異常。輔助檢查：Plt1112
異位ACTH綜合征的病因分析和臨床表現
一、病因 病因不明。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鱗狀細胞癌、肝癌也可引起。 二、臨床表現 本綜合征有兩種類型。一種類型主要為小細胞肺癌患者，多見于男性。由于病程短，病情重，消耗
雙肺副脊索瘤病例分析
?患者女，52歲。健康體檢發現肺內病變。行PET-CT檢查提示右肺中葉外側段及左肺下葉后基底段各見一結節。1周后行右肺中葉切除術，5個月后再次入院行PET-CT檢查并行經胸腔鏡左肺下葉腫物切除術。既往無腫瘤、手術病史。?影像檢查：第一次術前PET-CT示：右肺中葉外側段及左肺下葉后底段鄰近胸膜各見一
胰腺淋巴上皮囊腫伴異位副脾病例分析
患者男，25歲。外院超聲體檢發現胰腺占位，進一步行腹部CT檢查，診斷為胰腺體尾部良性囊性占位性病變，假性囊腫不除外。體檢及實驗室檢查無明顯異常。為進一步診治收入我院。?CT增強檢查：胰腺體尾部可見類圓形低密度影，大小約4.9 cm×4.3 cm，邊界清晰，突出于胰腺輪廓外，病變內側壁呈新月形增厚，強
終絲副神經節瘤病例分析
患者女性，45歲。雙下肢乏力伴疼痛，間歇性跛行1年余，加重2月。專科檢查：腰部活動受限，雙側股四頭肌、脛前肌、踇趾背伸、第5趾跖屈肌肌力Ⅲ級，膝反射、踝反射減退，雙下肢直腿抬高試驗（+）。MRI檢查：T12～L3椎體水平椎管內可見長條狀腫塊影，邊界較清晰，T1WI呈等信號，鄰近椎體后緣見扇貝樣壓跡（
額葉神經節膠質細胞瘤病例分析
1.病例資料?患者，男，48歲，因頭痛5 d入院。入院時體格檢查：神志清楚，GCS評分15分；兩側瞳孔等大、等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏；四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，兩側巴氏征陰性。?顱腦MRI檢查示：右側額葉囊樣信號影，呈T1WI低信號、T2WI高信號、Flair稍低信號，病灶大小約5.2