肝上皮樣血管內皮瘤靶向治療一例
【一般資料】男性,25歲,自由職業【主訴】男性,25歲,自由職業肝上皮樣血管內皮瘤靶向治療后兩年,乏力一周。【現病史】于2017年7月前因“闡尾炎”當地醫院行手術切除,術后因腹痛,復查腹部超聲發現肝臟多發占位性病變。行肝穿刺活檢,經多家醫院病理會診,符合上皮樣血管內皮細胞瘤(低級別血管肉瘤),Ki-67(+5-10%+)。建議:行IT方案化療或觀察。患者拒絕化療,要求觀察。2018-01-18復查上腹部CT提示腫瘤有部分融合,考慮緩慢進展,未行抗腫瘤治療。2018年3月因“嘔吐,納差”行PETCT檢查考慮腹膜轉移可能,剖腹探查:見腹膜、大網膜、小腸表面廣泛轉移,中等量血性腹水,術中再次取活檢,支持原診斷。后給予生物制劑干擾素α-1b,30ug,1/隔日;間斷放腹水,腹腔灌注“恩度、注射用重組人腫瘤壞死因子”,因出現肝損傷,停用上述治療。2018-07-05因腹脹,食欲下降復查上腹部CT提示疾病進展,請北京某醫院會診后建議加用抗血......閱讀全文
肝上皮樣血管內皮瘤靶向治療一例
【一般資料】男性,25歲,自由職業【主訴】男性,25歲,自由職業肝上皮樣血管內皮瘤靶向治療后兩年,乏力一周。【現病史】于2017年7月前因“闡尾炎”當地醫院行手術切除,術后因腹痛,復查腹部超聲發現肝臟多發占位性病變。行肝穿刺活檢,經多家醫院病理會診,符合上皮樣血管內皮細胞瘤(低級別血管肉瘤),Ki-
肝上皮樣血管內皮瘤靶向治療分析總結
【一般資料】男性,25歲,自由職業【主訴】男性,25歲,自由職業肝上皮樣血管內皮瘤靶向治療后兩年,乏力一周。【現病史】于2017年7月前因“闡尾炎”當地醫院行手術切除,術后因腹痛,復查腹部超聲發現肝臟多發占位性病變。行肝穿刺活檢,經多家醫院病理會診,符合上皮樣血管內皮細胞瘤(低級別血管肉瘤),Ki-
關于肝上皮樣血管內皮細胞瘤的簡介
肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤,腫瘤生長緩慢,預后不一,生物學上為臨界腫瘤,介于良性血管瘤和惡性血管瘤之間。 患者食欲不振、厭食、惡心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕。體征可發現肝脾腫大,少數病人有黃疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出現類似Budd-chiari綜合征的表現。
關于肝上皮樣血管內皮細胞瘤的檢查介紹
1.血ALP、GGT可增高。AFP、CEA正常。 2.腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區,類似結腸癌肝轉移。 3.B超為回聲不均勻的多個結節。 4.CT表現也多樣,呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強,腫瘤內多個低血管點,有時小膽管擴張,一些肝內門靜脈分支不顯影,肝臟輪廓不變。 5.血管造影顯示肝
指骨上皮樣血管內皮瘤病例分析
1.病例簡介?男,22歲,主訴:左手環指末端漸進性增大腫物2年余。體格檢查:左手環指末端可見外生性菜花狀腫物。影像學檢查:X線檢查見圖1A;MRI檢查(圖1B~D)示病變呈膨脹性及溶骨性骨質破壞,T1WI呈不均勻低信號,T2WI呈高信號,PDWI壓脂像呈稍高信號,內可見分隔;全身骨顯像見圖1E。行左
肱骨上皮樣血管內皮瘤病例報告
上皮樣血管內皮細胞瘤(Epithelioid?hemangioendothelioma,EHE)為臨床和組織學上介于血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤,由上皮樣或組織細胞樣外觀的血管內皮細胞為特征。WHO(2002年)軟組織及骨腫瘤分類中將其列入惡性腫瘤。國際癌癥研究機構(IARC)于2013年出版的《WH
關于肝上皮樣血管內皮細胞瘤的診斷預后介紹
1、診斷 目前只有依靠肝臟病理切片才能明確診斷。 2、治療 本病大多數是肝內多發病灶,手術切除機會少,因此,化療和放療是主要治療方法。本病亦有進行肝移植術的報道。 3、預后 本病預后難以預料,發病后未經治療也能長期存活,比原發性肝癌預后好。
上皮樣血管瘤病的治療
紅霉素治療多數上皮樣血管瘤病例有效,每次0.5g,每天4次,療程至少持續4周。此外,多西環素、慶大霉霉素及抗結核藥物等也有一定的療效。個別皮損可配合手術切除。
一例腮腺上皮樣血管內皮瘤誤診為腮腺囊腫伴出血病例...
一例腮腺上皮樣血管內皮瘤誤診為腮腺囊腫伴出血病例分析上皮樣血管內皮瘤(epithelioid?hemangioendothelicoma,EHE)是一種罕見的源于血管的軟組織腫瘤。目前此病病因不甚清楚,臨床表現及專科查體也無明顯的特異性表現,診斷需依靠病理學,特別是免疫組織化學檢查。臨床上常常出現誤
一例肝上皮樣血管肉瘤腹腔廣泛轉移病例分析
肝臟血管肉瘤非常少見,沒有特異性腫瘤標志物及臨床癥狀,其診斷主要依靠影像檢查及活檢。本研究報告肝上皮樣血管肉瘤并腹盆腔廣泛轉移1例,以提高對該少見病的認識。?患者男,49歲。腹部竄氣樣不適伴腹瀉1周。大便為稀水樣,每日10余次,無粘液胨子,無里急后重及肛門墜脹感,無明顯惡心嘔吐,無發熱、畏寒、厭油、
肝臟上皮樣血管周細胞瘤
患者男性,65歲。主訴因“丙肝抗體陽性15年余,間斷肝區不適3年余,加重1個月”入院。患者15年前體檢時發現肝功能異常,丙肝抗體陽性,查病毒復制活躍,予干擾素抗病毒治療6個月,丙肝RNA轉陰。其后每年定期復查肝功能正常、丙肝RNA<測定值。3年前患者無明顯誘因出現肝區隱痛不適,呈間斷發作,持續約數秒
上皮樣血管瘤病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑒別非常重要。 1.化膿性肉芽腫:無中性粒細胞碎裂現象,無核塵,無由細菌組成的紫色物質顆粒凝塊。 2.Kaposi肉瘤:真皮內許多血管形成,內皮細胞顯著增生,梭形細胞形成,含有血管裂隙,可見紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。 治療 紅
上皮樣血管瘤病的診斷
上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤均為好發于HIV感染者的血管增生性疾病,兩者在臨床表現和組織病理學方面都有相似之處,但兩者的治療方法與預后截然不同。發生于面部和手部的單個皮損,臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此,正確地鑒別上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。 診斷主要依靠組織病
上皮樣血管瘤病的病因
上皮樣血管瘤病的皮損組織切片以Warthin-Starry染色和電鏡觀察,發現有與貓抓病類似的小桿菌,大小約為0.5μm×l.5μm,桿菌分布成群或成束。目前雖有報道細菌培養已獲成功,但這種小桿菌到底屬于哪一類細菌尚未明確。 一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關,甚至就是貓抓病桿菌,只是
上皮樣血管瘤病的概述
上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或桿菌性上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同于K
嬰兒上皮樣血管瘤病例分析
上皮樣血管瘤(EH)是一種少見的先天性血管性疾 病。本病主要表現為皮膚或皮下的紅色至棕色丘疹或 結節,最常發生于頭部和頸部,軀干、四肢、外生殖器、 唇部及口腔黏膜發病少見。EH 更常見于亞洲人群,其 次是高加索人,約 30 歲女性發病率稍高,兒童和老年 患者罕見[1],尤其是嬰兒。我科診治
頭皮上皮樣血管瘤病例分析
1 臨床資料 患者男, 32 歲,頭皮皮疹1 年。1 年前無明顯誘 因出現頭皮紅色結節、斑塊,無瘙癢和疼痛,未予診 治。皮疹繼之增大、增多,部分融合,無破潰及出血。 患者既往體健,頭皮皮損出現前無外傷史,不良嗜 好,家族中無類似疾病史。體檢: 生命體征平穩,全 身淺表淋巴結未觸及腫大,各系統檢查
一例多發性皮膚上皮樣血管瘤樣結節病例分析
病例資料患者男,31歲。因左上臂多發性暗紅色丘疹、結節1年于2012年5月來我科就診。?患者1年前無明顯誘因發現左上臂內側出現數個米粒大小暗紅色丘疹、結節,無明顯自覺癥狀,皮損逐漸增多并蔓延至左上臂伸側,無破潰及出血。?數月后部分皮損色澤變為暗褐色,未經系統和外用藥物治療。臨床初步考慮Kaposi肉
上皮樣血管瘤病的鑒別診斷
上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑒別非常重要。 1.化膿性肉芽腫:無中性粒細胞碎裂現象,無核塵,無由細菌組成的紫色物質顆粒凝塊。 2.Kaposi肉瘤:真皮內許多血管形成,內皮細胞顯著增生,梭形細胞形成,含有血管裂隙,可見紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。
肝臟血管周上皮樣細胞瘤病例分析
患者男,65歲。丙肝抗體陽性16年余,間斷肝區不適3年余入院。患者既往有高血壓病史20余年。AFP8.3ng/ml。彩超:肝臟右后葉見1.8 cm×1.4 cm低回聲結節,界清,形態規則,周邊無聲暈。MRI:肝右后葉見類圓形長T1長T2信號影,大小約17mm×19mm,邊界清楚。增強后,肝右
上皮樣血管瘤病的輔助檢查
X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害,或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞,彌漫性皮損常伴有骨膜反應。 組織病理:表皮變平,淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫,兩側的表皮向內延長彎曲。小圓形血管呈小葉狀增生,伴大量向腔內突起的內皮細胞,可出現胞質豐富、緊密相連的立方形內皮細胞,一些細胞質內出現不規則空泡,形成
上皮樣血管瘤病的發病機制
上皮樣血管瘤病的皮損組織切片以Warthin-Starry染色和電鏡觀察,發現有與貓抓病類似的小桿菌,大小約為0.5μm×l.5μm,桿菌分布成群或成束。目前雖有報道細菌培養已獲成功,但這種小桿菌到底屬于哪一類細菌尚未明確。 一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關,甚至就是貓抓病桿菌,只是
上皮樣血管瘤病的臨床表現
上皮樣血管瘤病多數發生于人類免疫缺陷病毒(HIV)感染過程中,但也可發生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者,極少發生于正常人。大多數病例為男性,可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史,皮膚損害是上皮樣血管瘤病最常見的癥狀,亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔
怎樣治療肝血管瘤?
1、手術治療 目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術、血管瘤縫扎術、肝動脈結扎術、微波固化術、射頻治療、肝動脈栓塞術等。對于彌漫性的肝血管瘤,或者無法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征,也可行肝移植治療。 2、非手術治療 (1)肝動脈栓塞術(TA
一例輸尿管淋巴上皮瘤樣癌診療分析
淋巴上皮瘤樣癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是較常見于鼻咽部的非角化性癌,與EB病毒感染有關。LELC也可以發生于人體其他部位,如涎腺、肺、胸腺、皮膚、胃腸道等,發生于泌尿系統者少見。2015年3月我院收治1例原發性輸尿管LELC,報告如下。?
關于肝嬰兒血管內皮細胞瘤的基本介紹
肝嬰兒血管內皮細胞瘤是類似毛細血管瘤的肝血管畸形疾病。有一定時期的自限病程,分增生、成熟、退化等幾個階段,如無危及生命的并發癥,病變則最終消失。本病多在6個月內的嬰兒得以確診,女性多于男性;偶有成年病例的報道。 常以肝大和/或腹部包塊為主要臨床表現,多同時伴有皮膚毛細血管瘤;部分患者因有動靜脈
上皮樣血管瘤病的輔助檢查及診斷
輔助檢查 X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害,或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞,彌漫性皮損常伴有骨膜反應。 組織病理:表皮變平,淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫,兩側的表皮向內延長彎曲。小圓形血管呈小葉狀增生,伴大量向腔內突起的內皮細胞,可出現胞質豐富、緊密相連的立方形內皮細胞,一些細胞質內出現不規
上皮樣血管瘤病的病因及發病機制
病因 上皮樣血管瘤病的皮損組織切片以Warthin-Starry染色和電鏡觀察,發現有與貓抓病類似的小桿菌,大小約為0.5μm×l.5μm,桿菌分布成群或成束。目前雖有報道細菌培養已獲成功,但這種小桿菌到底屬于哪一類細菌尚未明確。 一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關,甚至就是貓抓病桿
多發性皮膚上皮樣血管瘤樣結節病例分析
患者男,31歲。因左上臂多發性暗紅色丘疹、結節1年就診。皮膚科情況:左上臂伸側、內側可見直徑0.3 ~ 0.5 cm、約20粒丘疹、結節,呈圓形或橢圓形,暗紅色至棕褐色、褐色,壓之不褪色,表面光滑或上覆少許鱗屑,部分融合成片或成簇分布,表面無破潰,無瘀斑、水皰、糜爛和潰瘍。口腔、外陰黏膜未見同樣皮損
卡波西樣血管內皮瘤診療專家共識發布
近日,由四川大學華西醫院罕見病診療與研究中心/小兒外科教授吉毅團隊聯合上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔頜面外科教授鄭家偉,牽頭撰寫并制訂的卡波西樣血管內皮瘤專家共識意見(以下簡稱“共識”),并于1月20日在《國際癌癥雜志》上發表。本共識聯合了28位脈管異常疾病領域專家和1位循證醫學專家,為卡波