遺傳性脂蛋白代謝異常簡介
脂蛋白代謝紊亂的常見現象是血中Ch或TG升高,或者是各種脂蛋白水平異常增高。 高脂蛋白血癥(hyperlipoproteinemia)是指血漿中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有一類或幾類濃度過高的現象。一般根據血漿(血清)外觀、血總膽固醇、甘油三酯濃度以及血清脂蛋白含量將高脂蛋白血癥進行分型。1967年Fredrickson將高脂血癥分為六型,從生化及遺傳角度考慮,有其不合理的一面,因為同一型高脂血癥可有幾種不同的基因型醫學|教育網搜集整理,臨床實踐表明,這種分型仍有一定的應用價值,因此,一直沿用至今。確認各種類型的高脂蛋白血癥時,一定要用血清總膽固醇及甘油三酯、脂蛋白水平交叉檢驗,以求準確定型。因為任何一種高脂蛋白血癥都有Ch、TG一項或兩項指標同時升高即高脂血癥(hyperlipidemia)出現。高脂血癥與高脂蛋白血癥實際上是同義詞,而后者說明脂質代謝的病理變化更為確切。 從脂蛋白代謝紊亂的原因分類可分為原發性和......閱讀全文
血清脂蛋白a的介紹
脂蛋白a主要是在肝臟合成,主要的功能是阻止血管內血塊溶解,促進動脈粥樣硬化形成。脂蛋白水平持續升高與心絞痛、心肌梗死、腦溢血有密切關系。是冠心病的獨立危險因子。
載脂蛋白的簡介
載脂蛋白是血漿脂蛋白中的蛋白質部分,能夠結合和運輸血脂到機體各組織進行代謝及利用的蛋白質。大量研究發現載脂蛋白基因發生突變,形成不同等位基因型多態性,并進一步形成不同表型的載脂蛋白,可影響血脂代謝和利用,從而影響高脂血癥、動脈粥樣硬化、心腦血管疾病等的發生和發展。
血漿脂蛋白的分類
血漿脂蛋白是根據密度來分類的: (1)乳糜微粒(
載脂蛋白的功能
1.構成并且穩定脂蛋白的結構;2.修飾并影響和脂蛋白有關的酶的代謝和活性。如ApoCⅡ激活脂蛋白脂肪酶(LPL),ApoAⅠ激活卵磷脂膽固醇脂酰轉移酶(LCAT)等。3.是一些酶的輔因子。4.是脂蛋白受體的配體,決定和參與脂蛋白和細胞表面其受體的識別、結合及代謝過程。各種載脂蛋白主要合成部位是肝,小
脂蛋白腎病的檢查
1.尿液檢查 全部患者均有不同程度的蛋白尿,1g~3g/24小時,有鏡下血尿。 2.血液檢查 患者都存在不同程度的高脂血癥,中間密度脂蛋白升高,載脂蛋白E(ApoE)則顯著升高。 3.腎活檢病理學改變 (1)光鏡 光鏡下特征性的病變為腎小球毛細血管腔高度擴張,腔內為大量淡染、網狀物質
脂蛋白腎病的診斷
脂蛋白腎病的診斷主要依靠腎活檢的特殊的病理表現:光鏡下腎小球毛細血管腔高度擴張,擴張的管腔內充填無定形或網狀的栓塞樣物質,油紅O染色陽性;免疫熒光顯示管腔內栓塞樣物質ApoE和ApoB陽性;電鏡下可見呈條紋狀,充滿大小不等、電子密度不一的脂蛋白栓塞。
脂蛋白腎病的治療
脂蛋白腎病尚無滿意的治療措施。有關腎病綜合征的傳統治療方案,如糖皮質激素、免疫抑制藥及抗凝藥物等均無顯著的療效,甚至有加重腎臟病變的可能。治療試驗表明,降脂藥如普羅布考,可有效地改善高脂血癥,但對減輕蛋白尿排泄的效果不肯定。血漿置換也是可推薦的方法之一,研究認為此法可緩解高脂血癥、蛋白尿,其療效
脂蛋白腎病的簡介
脂蛋白腎病是一種近年來新認識的腎小球疾病,其病理特征為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子,腎外無脂蛋白栓塞表現。實驗室檢查類似于Ⅲ型高脂血癥,血漿載脂蛋白E(ApoE)升高。
什么是血漿脂蛋白?
血漿脂蛋白是指哺乳動物血漿(尤其是人)中的脂-蛋白質復合物。 血漿脂蛋白可以把脂類(三酰甘油、磷脂、膽固醇)從一個器官運輸到另一個器官,根據密度分為乳糜微粒、極低密度脂蛋白、低密度脂蛋白和高密度脂蛋白,主要有電泳法和超速離心法等分離方法。
什么是血漿脂蛋白
"血漿脂蛋白是指哺乳動物血漿中的脂-蛋白質復合物。血漿脂蛋白根據密度可分為乳糜微粒、極低密度脂蛋白、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白。乳糜微粒是運輸外源性甘油三酯及膽固醇的主要形式。極低密度脂蛋白主要運輸內源性的甘油三酯。低密度脂蛋白主要是使多余的膽固醇沉積在血管壁上,形成動脈粥樣斑塊。而高密度脂蛋白
簡述脂蛋白異常癥
由于脂肪代謝或運轉異常使血漿中一種或幾種脂質高于正常稱為高脂血癥 (hyperlipidemia) ,可表現為高膽固醇血癥 (hypercholesterolemia) 、高苷油三酯血癥 (hypertriglyceridemia) 或兩者兼有 ( 混合型高脂血癥 ) 。脂質不溶或微溶于水,必須
載脂蛋白的功能
1.構成并且穩定脂蛋白的結構; 2.修飾并影響和脂蛋白有關的酶的代謝和活性。 如ApoCⅡ激活脂蛋白脂肪酶(LPL),ApoAⅠ激活卵磷脂膽固醇脂酰轉移酶(LCAT)等。 3.是一些酶的輔因子。 4.是脂蛋白受體的配體,決定和參與脂蛋白和細胞表面其受體的識別、結合及代謝過程。 各種載脂
血清脂蛋白a檢查作用
脂蛋白測定對心絞痛、心肌梗死、腦溢血及冠心病的針對有重要意義。。增高見于動脈粥樣硬化性心腦血管病、急性心肌梗死、家族性高膽固醇血癥、糖尿病、大動脈瘤及某些癌癥等。減低見于肝臟疾病、酗酒、攝入新霉素等藥物后。
載脂蛋白基因結構
載脂蛋白基因的分離是通過用相應的cDNA作為探針篩選基因文庫而完成的。比較基因的核苷酸序列與cDNA的核苷酸序列得以鑒定基因的內含子與外顯子數目以及它們的分界線。大部分真核細胞的基因含有內含子,內含子不編碼氨基酸,但有些內含子參與基因表達的調控。外顯子通常占據基因內的三個區域:第一個區域不編碼氨
脂蛋白a的檢查值
脂蛋白a在不同 種族差異很大,非洲裔可以比亞歐裔高一倍。臨床檢查值可以為0.5~500mmol/L 或(0.2~200mg/dL) 之間 。 “ 正常值” 最好為 小于 35mmol/L 或 小于14mg/dL。 交界性危險值: 35~75mmol/L 或 14~30mg/dL 之間。 高
脂蛋白的分類介紹
脂蛋白是血脂在血液中存在、轉運及代謝的形式,檢查脂蛋白不僅可以了解血脂的質與量,也能對其生物功能進行分析。 血清脂蛋白經過超高速離心根據密度不同將脂蛋白分為乳糜微粒、極低密度脂蛋白、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白和及低密度脂蛋白的代謝中間產物中間密度脂蛋白。電泳法可以將脂蛋白分為乳糜微粒、前β脂蛋
關于脂蛋白的簡介
脂蛋白(lipoprotein)是一類由富含固醇脂、甘油三酯的疏水性內核和由蛋白質、磷脂、膽固醇等組成的外殼構成的球狀微粒。脂蛋白對于昆蟲和哺乳動物細胞外脂質的包裝、儲存、運輸和代謝起著重要作用,脂蛋白代謝異常(通常伴隨著脂質組分和蛋白質組分的改變)與動脈硬化癥、糖尿病、肥胖癥以及腫瘤發生密切相
脂蛋白代謝的途徑
外源性代謝途徑指飲食攝入的膽固醇和甘油三酯在小腸中合成CM及其代謝過程;內源性代謝途徑由肝臟合成VLDL,后者轉變為IDL和LDL,LDL被肝臟或其他器官代謝的過程。膽固醇逆轉運途徑:即HDL的代謝。血漿中的脂質和載脂蛋白一起構成各種脂蛋白顆粒,顆粒中的脂質和蛋白質處在經常不斷的交換變化之中,來完成
脂蛋白的代謝途徑
外源性代謝途徑指飲食攝入的膽固醇和甘油三酯在小腸中合成CM及其代謝過程;內源性代謝途徑由肝臟合成VLDL,后者轉變為IDL和LDL,LDL被肝臟或其他器官代謝的過程。膽固醇逆轉運途徑:即HDL的代謝。血漿中的脂質和載脂蛋白一起構成各種脂蛋白顆粒,顆粒中的脂質和蛋白質處在經常不斷的交換變化之中,來完成
脂蛋白腎病的病因
遺傳學研究表明,該病呈散發性或家族性聚集,脂蛋白腎病患者絕大多數為亞裔人群。目前研究結果顯示ApoE基因突變是脂蛋白腎病的始發因素。
什么是血漿脂蛋白
血漿脂蛋白為血液中不溶性脂類的載體,是血液中不溶性脂類與蛋白質結合在一起形成的脂質-蛋白質復合物,是由富含固醇脂、甘油三酯的疏水性內核和由蛋白質、磷脂、膽固醇等組成的外殼構成的球狀微粒。人體脂蛋白大體可分為四類,即乳糜微粒、極低密度脂蛋白、低密度脂蛋白和高密度脂蛋白。脂蛋白是血脂在血液中存在、轉
血漿脂蛋白的定義
血槳脂蛋白:指哺乳動物血漿(尤其是人)中的脂-蛋白質復合物。 血漿脂蛋白可以把脂類(三酰甘油、磷脂、膽固醇)從一個器官運輸到另一個器官。 血漿脂蛋白是根據密度來分類的:(1) 乳糜微粒(
血漿脂蛋白有幾種
正常人血漿脂蛋白根據超速離心法分為乳糜微粒(CM),極低密度脂蛋白(VLDL——低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL) 有的病人會出現中間密度脂蛋白(IDL) 各類血漿脂蛋白作用: CM 主要是運輸外源性甘油三酯。食物中的甘油三酯經酶水解被小腸上皮吸收合成CM; VLDL 主要運
脂蛋白(a)的理化特性
結構及組成 1.1 Lp(a)的結構及組成 Lp(a)是一種富含膽固醇的脂蛋白,核心部分為中性脂質和apoB-100分子,其外圍包繞著親水性的apo(a),二者以二硫鍵共價連接;其中apo(a) 是Lp(a)的特征性糖蛋白成分,主要由一種稱為Kringle的特征性結構構成,Kringle由80
簡述脂蛋白的結構
脂蛋白中的蛋白部分稱為載脂蛋白(Apo)。載脂蛋白在脂蛋白代謝中具有重要的生理功能。Apo是用ABC命名法,當前已經發現很多種類,一般分為5~7類,主要測定其ApoAI,ApoB兩種。 ApoAI主要由肝臟合成,小腸也可合成,它是高密度脂蛋白膽固醇(HDL-CHOL)的主要結構蛋白,占HD
載脂蛋白a1\載脂蛋白b比值的檢查過程
1、檢查前的準備:受檢者在檢查前應空腹4小時。 2、按照醫生要求,配合醫生,提取血清。 3、利用免疫透射比濁法,采用倍比稀釋的密度梯度超離心技術收集到APOA1含量極高的HDL,然后再采用雙脫脂法去除脂肪和剩余的雜蛋白,就可以得到電泳純的APOA1抗原。
載脂蛋白a1\載脂蛋白b比值的臨床意義
異常結果 檢查出現動脈粥樣硬化,主要損傷動脈內壁膜,嚴重累及中膜是脈管壁膽固醇酯大量堆積成粥樣硬化斑塊,使血管壁纖維增厚和狹窄的一種病理改變。主要侵犯大動脈和中等動脈,如主動脈、冠狀動脈和腦動脈,導致某些臟器的局部供血不足,常出現心腦血管疾患,甚至有致命性損害。 結果偏低可能疾病: 心血管
載脂蛋白a1\載脂蛋白b比值的注意事項
檢查前禁忌:保持情緒穩定,切忌急躁、激動或悶悶不樂。 檢查時要求:遵守醫囑,按時、足量用藥。
載脂蛋白a1\載脂蛋白b比值的正常值
1、APOAI的測定可直接反映HDL-CHOL的水平,占HDL-CHOL總蛋白的60%~70%。APOB也由肝臟合成,約占LDL-CHOL總蛋白含量的97%,APOB的測定可直接反映LDL-CHOL的水平。 2、APOA-I/APO-B比值降低
生化檢測項目載脂蛋白A1\載脂蛋白B比值介紹
載脂蛋白A1\載脂蛋白B比值介紹: 載脂蛋白A1(apolipoproteinA1,ApoA1)/載脂蛋白B(apolipoprotein B,ApoB)比值與冠狀動脈狹窄嚴重程度的關系。冠心病(CHD)是一種常見的多發病,發病率和死亡率呈逐年上升趨勢。載脂蛋白A1(ApoA1)和載脂蛋白B(Ap