診斷結節病的基本信息介紹
結節病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢,并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為: ①胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大,伴或不伴有肺內網格、結節狀或片狀陰影; ②組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性; ③SACE或SL活性增高; ④血清或BALF中sIL-2R高; ⑤舊結核菌素(OT)或PPD試驗陰性或弱陽性; ⑥BALF中淋巴細胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3; ⑦高血鈣、高尿鈣癥; ⑧Kveim試驗陽性; ⑨除外結核病或其他肉芽腫性疾病。 以上九條中,①、②、③為主要條件,其他為次要條件。......閱讀全文
淋巴結結節病的簡介
淋巴結結節病1889年首先由Besniers描述。淋巴結、脾、肺、皮膚、眼、肌肉、骨關節、腦膜、腦、脊性、內分泌腺、生殖器官、乳腺、腎、消化道、肝、心等處均可發生。病變可只局限于淋巴結或皮膚。本病按照第七次國際結節病和其他肉芽腫病會議的看法,認為是一種多系統的肉芽腫性疾病,原因不明。常發生于青年
有關結節病的基本信息介紹
結節病是一種非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫炎癥性疾病,病因不明,以侵犯肺實質為主,并累及全身多臟器,如淋巴結、皮膚、關節、肝、腎及心臟等組織,臨床經過較隱襲,病人可因完全性房室傳導阻滯和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死為首發癥狀。
淋巴結結節病的診斷
多數病人血漿和Y球蛋白增高白蛋白與球蛋白比例倒置,血鈣增高。除嗜酸細胞增高外,無其他血象改變。血沉可增快。 根據臨床癥狀和X線檢查,可疑時應做周圍淋巴結、皮疹等組織活檢。從確診的結節病人取琳巴結的結節病 組織,注射后1周即可出現反應,4-6周達高峰,局部呈紅色丘疹,可漸增大至3-8mm。此時
出血性小結節病的介紹
出血性小結節病(Fabrys disease)即血管角質瘤綜合征或安德森-出血性小結節病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),于1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里
出血性小結節病的診斷
出血性小結節病雖有許多特征性表現,但臨床誤診10年以上者并不少見。一般來講,Fabrys病患者的發病年齡在兒童晚期或青少年早期,男性發病,女性為攜帶者或輕癥患者,B型和AB型血型者發病早且較嚴重。患者平均存活年齡為50歲,女性基因攜帶者的生存年齡較長,約70歲。死因主要是腎衰或心腦血管并發癥。
關于結節病抗原(Kveim)試驗的簡介
結節病抗原(Kveim)試驗利用結節病病人的淋巴結或脾組織等部位進行抗原檢測實驗。結節病(sarcoidosis)是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結,臨床上90%以上有肺的改變,其次是皮膚和眼的病變,淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官均可受
結節病的流行病學
1、缺乏精確的流行病學數據:并非少見病。 1) 美國估計的年發病率:10-40/10萬人。 2) 北歐地區:17.6-20/10萬。 3) 日本為 20/10萬。 2、有逐漸增多趨勢: 1) 英國某地統計1977-1983年6年期間結節病的年發病率為15/10萬;而在1962-1977
播散性皮膚痛風結節病例分析
1 臨床資料 患者男, 40 歲。頭皮、軀干、四肢出現大小不等 淡黃色結節3 個月余。3 個月前無明顯誘因患者于 左側顳部頭皮處出現 1 個粟粒大小淡黃色丘疹,逐 漸增大增多形成結節,顏色淡黃,觸之有疼痛感,質 硬,增大后破潰流出白堊狀或淡黃色石灰樣物質,未 行系統診治,逐漸于軀干、四肢先后
關于結節病的治療和預后介紹
1、結節病的治療: 因多數患者可自行緩解,病情穩定、無癥狀的患者不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外結節病如眼部結節病、神經系統有結節病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增高,SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松,用4周后逐漸減量,維持用一年或更長。長期服用糖皮質激素應嚴密觀察
關于結節病的不同檢查方式介紹
1.結核菌素試驗 部分患者對100U結核菌素的皮膚試驗無反應或極弱反應。 2.結節病抗原試驗 以急性結節患者的淋巴結或脾組織制成1:10生理鹽水混懸液體為抗原。取混懸液0.1~0.2ml作皮內注射,10天后注射處出現紫紅色丘疹,4~6周后擴散到3~8mm,形成肉芽腫,為陽性反應。切除陽性反
診斷結節病的基本信息介紹
結節病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢,并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為: ①胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大,伴或不伴有肺內網格、結節狀或片狀陰影; ②組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性; ③SACE或SL活性增高; ④血清或BALF中sI
出血性小結節病的預防
出血性小結節病目前無有效預防措施,積極對癥治療可有效控制病情進展,并預防早期發生腎衰竭。 1.為了提高人口素質,針對個體,必須采取有效的預防措施,避免遺傳病后代的出生(即實行優生)和遺傳變異的發生及早做婚前檢查、遺傳咨詢、產前檢查和遺傳病的早期治療。 2.正確對待遺傳病、了解發病概率,采取正
關于乳腺結節病的臨床表現介紹
結節病可分為亞急性暫時性結節病、慢性持久性結節病及紅皮癥等。 乳腺結節病的臨床表現 1、亞急性暫時性結節病:臨床上除皮膚出現紅斑外別無損害,可伴有發熱、游走性關節炎、多處淋巴結腫大,痊愈后可不留任何痕跡。 2、慢性特久性結節病:臨床上無明顯癥狀,僅25%的病人有皮損。起初為濕疹樣小丘疹,病
出血性小結節病的發病機制
1967年Brady等闡明了出血性小結節病的生物化學缺陷。他們認為溶酶體酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷導致了神經氨醇分解代謝減低,從而導致細胞內神經氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉積。上述細胞內沉積物a末端連接一個半乳糖苷殘基。由于人們對這一特異酶缺陷的認識,現在可以準確地診斷半合子的男性,并可以辨認
概述老年人結節病的癥狀體征
由于病變侵犯器官不同,結節病表現各異。90%以上的結節病累及肺和胸腔內淋巴結。約2/3以上患者可無臨床癥狀。甚至個別已有雙側肺門淋巴結腫間質浸潤者也無癥狀出現。肺內結節病多緩慢起病,開始為胸悶氣短、活動后氣短加重。可有咳嗽,大多為干咳。其他常見全身癥狀為疲乏無力、食欲不振,關節疼痛、低熱等。晚期
關于小兒結節病的基本信息介紹
小兒結節病又稱類肉瘤病(sarcoidosis),是一種原因不明的,累及全身多種臟器如肺、關節、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、肌肉及顱腦的肉芽腫病變。 1、疾病預后 輕癥可恢復正常,重癥造成多器官功能嚴重受損,影響預后。 2、并發癥 肺內病變嚴重者可出現肺大皰,氣胸和支氣管擴張,可發展成纖維
出血性小結節病的輔助檢查
腎活檢病理檢查 光鏡下腎小球臟層上皮細胞(有時還有壁層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞)增大,含無數空泡,空泡中充滿脂質,偏光鏡下見雙折光脂質體,形似馬耳他十字架;腎小球壁局灶性增厚,腎小球周圍及間質纖維化。 出血性小結節病腎小球變化最顯著,石蠟切片顯示腎小球臟層上皮細胞擴大,細胞內空泡形
關于老年人結節病的預后介紹
結節病的病程一般呈良性經過,預后較好,約75%患者自行緩解,20%~25%患者出現肺功能永久性損害,5%~10%死亡。死亡原因多為肺纖維化導致的呼吸衰竭和肺心病。據文獻報道,胸內結節病Ⅰ期損害,病變在2年內自行消退者約占80%,Ⅱ期為65%,Ⅲ期為30%。一般認為,胸內結節病病變在診斷后1年內治
淋巴結結節病的癥狀表現
肉眼觀察 淋巴結切面有多少不一的淡黃色的病灶,通常直徑小于1mm,與粟粒性結核相似,其輪廓較結核結節清楚。 鏡下觀察 類上皮細胞形成結節,其中偶有多核巨細胞、巨噬細胞和啥酸性粒細胞。早期在淋巴結內廣泛形成小的表皮樣細胞團,往往不易與弓漿蟲性淋巴結炎、早期結核及被奇金病區別。 晚期結節可達
關于乳腺結節病的基本信息介紹
乳腺結節病(sarciod of the brcast)常為全身性結節病繼發而來。結節病常侵犯肺、淋巴結、皮膚、肝、脾以及繼發于乳腺。多見于北歐各國,特別是林區更為多發。我國雖不多見但亦不乏報道。 結節病可分為亞急性暫時性結節病、慢性持久性結節病及紅皮癥等。 臨床表現 1.亞急性暫時性結節
關于結節病性葡萄膜炎的基本介紹
結節病性葡萄膜炎是一個病癥名稱。主要侵犯肺和末梢淋巴結,25%有眼部病變,最多見者是葡萄膜炎,也有缺乏全身病的眼結節病,黑人比白人多見。 結節病性葡萄膜炎原因不明,但有免疫異常表現:T細胞功能低下,B細胞活力增強,抗體產生活躍,免疫球蛋白升高,并發現循環免疫復合物增加。Kveim試驗陽性。這是
概述老年人結節病的發病機制
結節病病因至今未明,可能為一種與持續感染因素、環境因素、免疫因素相關聯的自身免疫性病癥。由于結節病與結核病的病理非常相似,近年來國外學者采用聚合酶鏈反應(PCR)檢測結節病標本中的分枝桿菌DNA,使用的兩種PCR方法分別為:特異性復合物IS986/IS6100檢測結核分枝桿菌DNA和以分枝桿菌g
出血性小結節病的鑒別診斷
遺傳性出血性毛細血管擴張癥 遺傳性出血性毛細血管擴張癥與本病不同之處是皮損略大,數量多,外形極不規則,不波及下半身,也無發作性疼痛和發熱。 Fordyce血管角質瘤 Fordyce血管角質瘤見于30歲以上的男性,皮損局限于陰囊。 巖藻糖苷貯積癥 巖藻糖苷貯積癥雖然出現血管角質瘤,但起病
關于神經系統結節病的診斷介紹
1、診斷 神經系統結節病若在全身結節病的基礎上出現一般診斷不難。若為結節病的惟一表現或結節病性肉芽腫首先侵犯神經系統時常引起誤診。如出現有原因不明的中樞神經、周圍神經與肌肉系統損害以及內分泌功能障礙等癥狀時,又無其他原因可以解釋,特別是年輕成人患者,臨床應高度懷疑有神經系統結節病的可能,如有皮
簡述老年人結節病的并發癥
常見并發癥肺部反復感染,晚期并發支氣管擴張、咯血、肺纖維化、呼吸衰竭、眼部病變如:虹膜睫狀體炎,葡萄膜炎。心臟受累、心律失常、心力衰竭、結節性關節炎等。
胸內結節病伴雙側胸腔積液1例
1 臨床資料患者,女性,45歲.因胸悶,活動后氣促2月,加重伴咳嗽,咯痰1月于1996年7月5日入院.入院查體:一般情況好,左,右頸部可觸及大小分別為 2.0cm×2.0cm,3.0cm×2.0cm的淋巴結,可活動,質中,無觸痛.雙肺呼吸音清晰,兩下肺呼吸音減低,未聞及干,濕音.心臟,腹部未見
出血性小結節病的病因是什么
出血性小結節病為性連鎖顯性遺傳疾病,致病基因定位于X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而雜合子女性病情表現多樣,多數輕度異常(如僅有角膜環生狀混濁),甚至無癥狀,少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(n
出血性小結節病的并發癥
出血性小結節病的常見并發癥有胃腸道病變如餐后上腹不適、早飽感、惡心、嘔吐、腹瀉和腹部痙攣性疼痛、空腸憩室并腸穿孔。如腎血管病變比腎小球病變嚴重可并發腎梗死。其他如心臟損害嚴重者可出現心絞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。皮膚損害時,有30~40歲后加重及淺表皮膚血管血栓形成傾向。神經系統病變時
關于老年人結節病的病理病因分析
結節病的發現已有100余年,但其病因至今未明,可能的病因包括感染、化學因子、藥物、變態反應、免疫及遺傳等因素。目前多數研究集中于探討感染性病因。有的學者認為結節病的病因是多因素的,本病是在多種因素相互作用下引起的免疫反應,由此導致疾病的發生與發展。也有學者認為結節病具有其特定的致病因子,入侵途徑
慢性咳嗽以及多發性肺結節病例分析
男,64歲,既往吸煙,有前列腺癌史,主訴干咳10年。既往的評估包括治療上氣道咳嗽綜合征和胃食管反流,停止使用血管緊張素轉化酶抑制劑,開始使用β受體激動劑。食管pH監測顯示靜脈回流,開始使用質子泵抑制劑。患者持續咳嗽,主訴呼吸困難。體格檢查結果不明顯,無淋巴結病證據。肺功能檢查顯示限制性通氣模式,合并