分析小兒腎小管性酸中毒的形成病因
分為原發性和繼發性。 1.原發性 屬于常染色體隱性遺傳疾病,亦有報告屬常染色體顯性遺傳的先天性遠腎單位缺陷,多在嬰兒期發病,散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起,繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血,馬凡氏綜合癥(Marfansyndrome)及愛唐綜合;繼發于各種自身免疫性疾病,如全身性系統性紅斑狼瘡,高免疫球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等;各種原因造成的鈣磷代謝異常,如甲狀旁腺功能亢進癥,甲狀腺機能亢進癥等;還可因藥物如維生素D中毒,毒物中毒,此外,腎盂腎炎,梗阻性腎疾患也可導致DRTA。......閱讀全文
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的病因
可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史,多見于女性,散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分,或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥,半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等(乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘),也可繼發于甲狀旁腺功能亢進癥和
近端腎小管性酸中毒的病因介紹
1.原發性 病因不明,一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙,不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 (1)散發性嬰兒為暫時性。 (2)遺傳性為持續性,呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病,可伴多種腎小管功能異常,以范可尼(Fanconi)綜合征最為
分析兒童近端腎小管酸中毒的病因
1.原發性 病因不明,一般認為與遺傳有關,呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳,僅表現為HCO3再吸收障礙,不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病,可伴多種腎小管功能異常,以范可尼(Fanconi)綜合征最為多見。 (1)伴其他遺傳病伴有其他近端腎小管功能障礙
關于近側腎小管酸中毒的病因分析
(1)散發性嬰兒為暫時性。 (2)遺傳性為持續性,呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性常繼發于全身性疾病,可伴多種腎小管功能異常,以范可尼(Fanconi)綜合征最為多見。 (1)伴其他遺傳病:伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病,如特發性范可尼綜合征、胱氨酸病、眼-腦-腎
簡述小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性近端RTA(Ⅱ型) 近端腎小管對碳酸氫鹽再吸收缺陷。多見于男孩,生長緩慢,酸中毒癥狀,低鈉血癥癥狀,患兒食欲不振、常有惡心、嘔吐、乏力、便秘、脫水等癥狀。碳酸氫鹽的腎閾值約為18~20mmol/L以下。氯化銨負荷試驗時,可排出pH
腎小管性酸中毒的-病因及臨床表現
病因 1.Ⅰ型(遠端)腎小管性酸中毒 (1)原發性腎小管功能多有先天性缺陷,可為散發,但大多為常染色體顯性遺傳,亦有隱性遺傳及散發病例。 (2)繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等
兒童全遠端型腎小管酸中毒的病因分析
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病,罕見有原發性者。常見繼發性病因有: 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生,醛固酮缺乏癥,艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、腎盂腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 1.原發性遠端RTA(Ⅰ型) 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型,前者生后幾個月內發病,男嬰多見;后者常在2歲后出現癥狀,女孩多見。臨床表現有生長發育落后,可有頑固性佝僂病,臨床表現為骨痛及鴨步態,及腎鈣化、腎結石、腎絞
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 1.原發性遠端RTA(Ⅰ型) 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型,前者生后幾個月內發病,男嬰多見;后者常在2歲后出現癥狀,女孩多見。臨床表現有生長發育落后,可有頑固性佝僂病,臨床表現為骨痛及鴨步態,及腎鈣化、腎結石、腎絞
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的病因及癥狀
病因 可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史,多見于女性,散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分,或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥,半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等(乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘),也可繼發于甲狀旁腺功能
近端腎小管性酸中毒的病因及發病機制
病因 1.原發性 病因不明,一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙,不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 (1)散發性嬰兒為暫時性。 (2)遺傳性為持續性,呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病,可伴多種腎小管功能異常,以范可尼(Fanconi)
腎小管性酸中毒的檢查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范圍內。Ⅰ,Ⅱ型血鉀降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在嚴重遠端腎小管酸中毒時可有繼發性血氨增高。 2.負荷試驗 對不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒可做氯化銨負荷試驗幫助確診。試驗方法為在禁食酸性或堿性藥物后,口服氯化銨0.
腎小管性酸中毒的檢查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范圍內。Ⅰ,Ⅱ型血鉀降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在嚴重遠端腎小管酸中毒時可有繼發性血氨增高。 2.負荷試驗 對不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒可做氯化銨負荷試驗幫助確診。試驗方法為在禁食酸性或堿性藥物后,口服氯化銨0.
腎小管性酸中毒的治療
對于其他疾病引起的繼發性腎小管性酸中毒首先應治療原發性疾病。如果原發性疾病可得到治愈,腎小管性酸中毒也可隨之治愈。對原發性疾病不能根治者,則只能和遺傳性腎小管性酸中毒一樣采取下列對癥治療。 1.Ⅰ型腎小管性酸中毒治療 首先,補充堿劑以糾正酸中毒。與近端RTA不同,補堿量較少,但仍然需要補充足
小兒腎小管性酸中毒的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 本病須與慢性腎衰竭,嚴重脫水酸中毒,垂體性侏儒癥或腎性尿崩癥以及范可尼綜合征等鑒別。 并發癥 本病可單獨存在亦可合并于其他多種腎小管功能障礙,可并發慢性腎功能不全及伴有腎小管及間質疾病等。
小兒腎小管性酸中毒的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 本病須與慢性腎衰竭,嚴重脫水酸中毒,垂體性侏儒癥或腎性尿崩癥以及范可尼綜合征等鑒別。 并發癥 本病可單獨存在亦可合并于其他多種腎小管功能障礙,可并發慢性腎功能不全及伴有腎小管及間質疾病等。
小兒貧血的形成病因分析
1.營養性缺鐵性貧血 營養性缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見的一種類型。臨床主要特點為小細胞低色素貧血,常見于6個月到2歲的小兒。 (1)體內貯鐵不足胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最后三個月為最多。正常足月新生兒體內貯鐵量約為250~300mg(平均60~70mg/kg)。貯存鐵及出生后紅細胞破壞
分析Ⅳ型腎小管性酸中毒的發病原因
主要病因為醛固酮缺乏、集合管對醛固酮作用耐受及電壓依賴三種因素所致。許多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。 1.醛固酮缺乏 引起低腎素血癥性低醛固酮血癥的疾病,如各種慢性小管、間質腎臟病、糖尿病腎病、高血壓腎硬化或腎移植等,均可引起醛固酮缺乏并繼發腎素分泌不足。而Addison病,先天性醛固酮合成缺陷
小兒全遠端型腎小管酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒(RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為4型:Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒(dRTA)又稱經典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲
關于小兒近端腎小管酸中毒的簡介
近端腎小管酸中毒是近端腎小管因各種繼發因素(藥物、毒物損傷、胱氨酸儲積病,Wilson病)和(或)先天原因,導致近端腎小管碳酸酐酶功能障礙及H+排泌障礙,HCO3-在近端小管回吸收減少,而出現高氯血癥性代謝性酸中毒及堿性尿,同樣也可致低血鉀。
呼吸性酸中毒的病因分析
1.呼吸中樞抑制藥物 如各類鎮靜藥或麻醉藥。 2.呼吸肌或胸壁障礙 如呼吸肌無力、麻痹或限制,使用呼吸機時的通氣量不足或通氣故障等。 3.上氣道阻塞 急性氣管異物、急性咽喉痙攣等。 4.肺部疾病 如慢性阻塞性肺病、肺水腫、肺不張、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)等。 5.其他 如
怎樣預防小兒全遠端型腎小管酸中毒?
積極治療原發性疾病,如對腎上腺皮質疾病者給予激素替代治療等,避免補充氯化鉀過多,使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等,并禁服用對腎功能有損害的藥物及食物。應加強鍛煉、增強體質,可服用六味地黃丸等。 本癥多數病例需要長期治療,甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值,碳酸氫鹽濃度和尿鈣
分析小兒慢性胃炎的形成病因
1.幽門螺桿菌(Hp) 自從1983年澳大利亞學者Warren和Marshall首次從慢性胃炎患者的胃黏液中分離出Hp以來,大量的研究表明,Hp與慢性胃炎密切相關。在兒童中原發性胃炎,Hp感染率高達40%,慢性活動性胃炎高達90%以上,而正常胃黏膜幾乎很難檢出Hp。因此Hp是慢性胃炎的一個重要
小兒弱視的形成病因分析介紹
1.斜視性弱視 發生在單眼,患兒有斜視或曾有過斜視,常見于四歲以下發病的單眼恒定性斜視患兒,其由于大腦皮質主動抑制斜眼的視覺沖動,長期抑制形成弱視,視覺抑制和弱視只是量的差別,一般為斜眼注射時可以解除抑制,而弱視則為持續性視力減退。斜視發生的年齡越早,產生的抑制越快,弱視的程度越深。 2.屈
關于小兒近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血漿HCO3-和pH降低,高氯血癥,鈉,鉀正常或下降,尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性,24小時尿HCO3-僅可滴定酸正常,尿鈣可增高或正常,常規做影像學檢查,如心電圖和B超檢查等。
治療小兒近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法,一般采用對癥治療,以補充丟失的HCO3-,中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉,開始劑量為5~10mmol/(kg·d),視病情增加劑量,有的病人需10~15mmol/(kg·d),為維持血中HCO3-恒定濃度,以上劑量分次口服,由于pRTA對補堿有一定抵抗性,因此堿
簡述小兒近端腎小管酸中毒的診斷依據
當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常,特別是伴低鉀血癥,腎性糖尿,高氨基酸尿癥,高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時,應考慮pRTA,如代謝性酸中毒嚴重,血漿HCO3-<;15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH+4排量>;40μmol/(min·1.73m2),且排除自胃腸
怎樣預防兒童腎小管性酸中毒?
預防應從孕前貫穿至產前: 1.婚前體檢 在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內容,主要包括血清學檢查、生殖系統檢查、普通體檢及詢問疾病家族史,個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。 2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體,
怎樣預防Ⅳ型腎小管性酸中毒?
本病并非少見,要提高警惕避免漏診。抓住高氯酸血癥、低鉀或高鉀血癥、反常性堿性尿、多飲、多尿、生長發育遲緩等特征,進一步展開檢查,爭取早期診斷和及時合理治療,以減少合并癥和腎功能的損害。同時尋找繼發病因,積極治療原發病。應根據不同類型和病情選擇堿性藥物,并長期以至終身服藥。另一方面,患者定期門診隨
近端腎小管性酸中毒的預防
原發性者因病因不明,無可靠預防方法,臨床上主要對繼發于藥物和毒素腎損害和其他如腸吸收不良、甲狀腺功能亢進等疾病者,給予積極防治以防代謝性酸中毒遷延造成全身代謝紊亂及腎功能損害。