原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的簡介
原發性混合型冷球蛋白血癥(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也稱紫癜-關節痛-冷球蛋白血癥綜合征臨床以紫癜皮損、關節痛、貧血、腎損害和高γ球蛋白血癥為特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基礎上最早對此病做了系統性描述，在此同時也發現骨髓瘤等惡性腫瘤也可伴有冷球蛋白血癥，并出現與本病相同的臨床特征。......閱讀全文
什么是冷球蛋白呢？冷球蛋白共分為幾種類型呢？
冷球蛋白又稱冷免疫球蛋白，一般在-4℃時發生沉淀，于37℃時又復溶解。因此，宜在體溫條件下采集和保存靜脈血。冷球蛋白，可分為三種類型： Ⅰ型：單克隆冷球蛋白型，最常見為IgM、IgG或IgA。此型冷球蛋白在血中濃度較高，多見于免疫增生性疾病，如多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血病、非
關于冷球蛋白血癥的簡介
當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型：Ⅰ型是單克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
冷球蛋白血癥腎損害的癥狀體征及病因
癥狀體征 1.冷球蛋白血癥的基本類型分為3種： (1)單克隆型冷球蛋白血癥(Ⅰ型)：免疫球蛋白中以IgM為最多見，依次為IgG、IgA及輕鏈蛋白。常見于多發性骨髓瘤及原發性巨球蛋白血癥(占50%)，其他淋巴細胞增生性疾病及少數自身免疫性疾病(占25%)，原發性冷球蛋白血癥約占25%。這型最常
HCV感染致冷球蛋白血癥病例分析2
移植腎活檢結果見圖2、3。?圖2 蘇木精-伊紅染色（來源：Medscape）?圖3 電鏡顯示內皮下、系膜下和管腔內高密度沉積物（來源：Medscape）?最終診斷：冷球蛋白血癥。?HCV感染的肝外表現?除了肝臟以外，HCV感染可累及多個系統的器官或組織。HCV感染的常見肝外病變表現包括：混合型冷球蛋
關于肺血管炎的病因及分類介紹
病因不清楚。Chapel Hill會議后不久，Lie又提出了新分類，因這一分類標準比較簡潔實用，將簡單介紹各種肺血管炎的臨床特點。 1.原發性血管炎病 （1）影響大、中、小的血管：①Takayasu血管炎。②巨細胞（顳）動脈炎。③中樞神經系統局限血管炎。 （2）影響中等及小血管：①結節性多
家族性混合型高脂血癥簡介
家族性混合型高脂血癥（FCH）是于1973年首次被認識的一個獨立的病癥。在60歲以下患有冠心病的患者中，這種類型的血脂異常最常見（占11.3%）。在一般人群中FCH的發生率為1%～2%。另有研究表明，在40歲以上原因不明的缺血性腦卒中患者中，FCH為最多見的血脂異常類型。FCH最突出的特征是，在
感染性心內膜炎腎損害的診斷
除有腎損害的表現(如血尿、蛋白尿或腎功能減退等)外，尚具有符合心內膜炎的診斷依據。目前臨床上典型的心內膜炎已不多見。對有心瓣膜疾病、先天性心血管畸形或人造瓣膜置換術的患者，出現原因不明發熱并持續1 周以上者，應懷疑心內膜炎。若同時伴有尿常規的變化則應高度懷疑感染性心內膜炎相關腎病。但對臨床表現不
關于原發性紅斑性肢痛癥的簡介
原發性紅斑性肢痛癥是一種罕見的常染色體單基因遺傳病，國際范圍內僅報道過6個家系及一些散發病例。該病雖無生命危險但嚴重影響患者生活，以肢端陣發性劇烈灼燒樣疼痛以及對溫度敏感為主要特征，但其發病機制一直不明。
預防原發性紅斑性肢痛癥的簡介
患者宜穿多孔的涼鞋，夜間睡眠時足部不宜覆蓋，足部盡量避免暴露于溫熱的環境中，特別是干熱。發作重者可搬到氣溫達不到引起疼痛發作的臨界溫度以下的地方居住。但亦不宜用冰塊或冰水局部降溫的方法來緩解發作，以免損傷肢端血管和周圍神經，反而使發作持續或加重。
遺傳性高膽紅素血癥的簡介
遺傳性高膽紅素血癥（hereditary hyperbilirubinemias）又稱家族性高膽紅素血癥，是由遺傳缺陷致肝細胞對膽紅素攝取、轉運、結合或排泌障礙而引起的一組疾病。膽紅素由生成部位通過血液循環至肝臟后，于肝細胞內在膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶的催化下，與葡萄糖醛酸結合，形成膽紅素-葡萄糖
家族性高乳糜微粒血癥的簡介
家族性高乳糜微粒血癥(FCS)，又稱脂蛋白脂肪酶缺乏癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，亦稱原發性高脂蛋白血癥Ⅰ型，需長期限制飲食中脂肪的含量。發病早，多于10歲以前出現急性發作性腹痛，肝脾中度腫大，視網膜血管蒼白，常見皮膚黃色瘤。2012年11月，歐盟首次批準了用于該病的基因藥物Glybera
冷球蛋白血癥腎損害的簡介
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫度降至4～20℃時，發生沉淀或膠凍狀，溫度回升到37℃時，又溶解的一類球蛋白。正常血清僅含微量的冷球蛋白，當其濃度超過100mg/L時，稱為冷球蛋白血癥(cryoglobulinemia)。本病可分為原發性冷球蛋白血癥(是指血中存在冷球蛋白，但無明顯
HCV感染致冷球蛋白血癥病例分析3
冷球蛋白相關性腎小球腎炎可通過腎組織活檢來確診，其病理特征可見表1。?表1 冷球蛋白相關性腎小球腎炎患者的病理學特征（來源：參考文獻2）?該病人臨床表現為虛弱、關節痛和皮疹，加上轉氨酶升高和尿液分析提示腎炎，高度懷疑為HCV相關混合型冷球蛋白血癥。急性腎損傷的鑒別診斷很廣泛，但主要考慮的是移植后排斥
冷球蛋白血癥的病因
將Ⅱ、Ⅲ型稱為混合型冷球蛋白血癥。其中病因不明者歸于原發性混合型冷球蛋白血癥。但是,1990年以后經臨床及血清學研究證實,其大多數是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血癥患者血清中易檢出HCV抗體和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗體和HCVRNA也分別以10倍、1000倍濃縮狀態存
什么是冷血癥
疾病名稱：冷球蛋白血癥疾病分類：皮膚性病科 疾病概述 冷球蛋白血癥可分為原發性、繼發性和家族性三種。繼發性冷球蛋白血癥常見于各種感染性疾病，自身免疫性疾病及多發性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴細胞白血病等惡性腫瘤。疾病描述 1933年，Wintrobe等首先在一例多發性骨髓瘤患者血清中發現一種遇冷沉淀、
家族性混合型高脂血癥的檢查簡介
1.FCH的血脂異常的特點是血漿膽固醇和三酰甘油均升高，其生化異常類似于Ⅱb型高脂蛋白血癥。 2.血漿VLDL或LDL增高；血漿ApoB水平增高。 3.血漿HDL-C和ApoAⅠ輕度下降。
冷球蛋白血癥腎損害的病因及病理生理
病因 冷球蛋白血癥主要原因是由于在寒冷條件下，多種疾病患者的循環中會出現異常的免疫球蛋白，包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格倫綜合征，Waldenstrom巨球蛋白血癥和多發性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發展的因素有賴于冷球蛋白的活性，
冷球蛋白血癥的實驗室檢查及診斷要點
實驗室檢查： 1．血沉增快，血黏度增高。 2．丙種球蛋白增高。 3．免疫學檢查血清補體減低，尤其是C4降低。類風濕因子、抗核抗體、冷球蛋白陽性。 4. 冷球蛋白測定將病人的血清置于4℃至少12h健康搜索，個別情況甚至需要1周才能將冷球蛋白沉淀下來火罐網以便檢測火罐網正常人＜10mg/L而
冷球蛋白陽性反映什么
冷球蛋白是一種病理性蛋白，具有遇冷沉淀，遇熱又溶解的特性，冷球蛋白因可導致血管阻塞具有免疫復合物的性質，能夠激活補體產生炎癥反應，所以常引起全身性的血管炎。 冷球蛋白通常與某些漿細胞淋巴細胞增生性疾病相關，也見于膠原血管性疾病，丙型肝炎和傳染性單核細胞增多癥，還有巨細胞病毒感染疾病，通常單克隆
冷球蛋白血癥腎損害的癥狀體征
1.冷球蛋白血癥的基本類型分為3種： (1)單克隆型冷球蛋白血癥(Ⅰ型)：免疫球蛋白中以IgM為最多見，依次為IgG、IgA及輕鏈蛋白。常見于多發性骨髓瘤及原發性巨球蛋白血癥(占50%)，其他淋巴細胞增生性疾病及少數自身免疫性疾病(占25%)，原發性冷球蛋白血癥約占25%。這型最常見于造血系統
網狀青斑的病因
1.原發性網狀青斑癥 病因不清。 2.繼發性網狀青斑癥 可繼發多種疾病。最多見的疾病有自身免疫性風濕病（結節性動脈周圍炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、顳動脈炎）；動脈硬化癥；血液黏滯性增高的疾病（真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、冷凝集素血癥、冷球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等）；靜脈回流障礙
關于網狀青斑的病因分析
1.原發性網狀青斑癥 病因不清。 2.繼發性網狀青斑癥 可繼發多種疾病。最多見的疾病有自身免疫性風濕病（結節性動脈周圍炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、顳動脈炎）；動脈硬化癥；血液黏滯性增高的疾病（真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、冷凝集素血癥、冷球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等）；靜脈回流障礙
暈血癥的簡介
暈血癥又叫“血液恐怖癥”，也稱為愛爾式綜合征或艾倪爾式綜合征，是一種特殊處境中的精神障礙，此癥與怕見蛇、怕見毛毛蟲的“物體恐怖”，以及怕見陌生人、怕見異性的“交際恐怖”同屬恐怖癥，與膽小無必然聯系。暈血癥與暈車暈船也不同，前者與恐高癥類似，是心理問題；后者是內耳平衡器官的生理問題。雖然目前尚未弄
關于家族性高膽固醇血癥的簡介
一種常見的脂代謝遺傳性疾患,特征為TC增高引起黃色瘤,腱和結節的黃瘤,進行性的動脈粥樣硬化,早年死于心肌梗死. 這類疾患常見為家族性顯性遺傳,純合子比雜合子嚴重得多,它由LDL受體細胞缺乏或缺陷所致,從而引起LDL清除障礙.血漿LDL水平增高,LDL膽固醇在巨噬細胞,關節,受壓部位及血管中積聚
關于透析相關性低氧血癥的簡介
透析相關性低氧血癥是已經有心肺功能障礙或心肺儲備功能不足者，在血液透析時因動脈血氧分壓降低導致心肺功能不全的并發癥。多發生于透析早期，透析開始后1小時血氧下降最明顯，可以持續到血液透析結束后2小時。
關于遺傳性酪氨酸血癥的簡介
遺傳性酪氨酸血癥是一個病癥名稱。又稱“先天性酪氨酸血(癥)”。是一種因富馬酰乙酰乙酸鹽水解酶缺乏引起酪氨酸代謝異常、嚴重肝損傷及腎小管缺陷的常染色體隱性遺傳性臨床綜合征。急性患者有肝大、肝細胞脂肪浸潤或壞死，慢性患者可有肝纖維化、肝硬化，甚至發生肝癌。腎臟可有小管退變，胰島增生，大腦基底核退行性
關于冷球蛋白血癥腎損害的診斷
1.與腎小球疾病相鑒別 早在1975年McIntosh等在75例鏈球菌感染后腎小球腎炎及16例非鏈球菌感染后急性腎小球腎炎病人，在發病1個月內的血清中查到冷球蛋白，腎小球沉積物主要為IgG-C3或IgG-IgM-C3，1例含有纖維蛋白原。膜增生性腎小球腎炎Ⅰ型中有20%～50%血清冷球蛋白陽性，
冷球蛋白血癥腎損害的鑒別診斷
1、與腎小球疾病相鑒別 早在1975年McIntosh等在75例鏈球菌感染后腎小球腎炎及16例非鏈球菌感染后急性腎小球腎炎病人，在發病1個月內的血清中查到冷球蛋白，腎小球沉積物主要為IgG-C3或IgG-IgM-C3，1例含有纖維蛋白原。膜增生性腎小球腎炎Ⅰ型中有20%～50%血清冷球蛋白陽性，
簡述冷球蛋白血癥的臨床表現
(1)原發性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見，女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低，肢端血管中的冷球蛋白發生沉淀或呈膠凍狀，堵塞了毛細血管，并使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣，皮膚出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見，部分病人可出現雷諾現象。病人可有關節痛、肝脾腫大、淋巴結腫大、周圍神經炎(如感
冷球蛋白血癥腎損害的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1.光學顯微鏡發生急性腎功能衰竭的本病患者，腎臟活檢光學顯微鏡下，通常發現一些腎小球內有廣泛的毛細血管增生或腎小球毛細血管損害伴新月體形成大量的內皮下沉積物以及大而圓的管腔內血栓。這些血栓為大的內皮下沉積物，或是冷球蛋白在管腔內的沉積，有時候在單核細胞內沉積。通過非特異性酯酶染色發現