急性播散性腦脊髓炎的病理改變及病理機制

急性播散性腦脊髓炎的疾病病因

ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬 ，80%的患者發生在10歲以下的兒童 ，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1? 。Tselis 等報道疫苗接種后

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

急性播散性腦脊髓炎的診斷治療

??? 診斷??? 1.外周血白細胞計數增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。??? 2.EEG常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。??? 3.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見

小兒急性播散性腦脊髓炎的簡介

　　急性播散性腦脊髓炎（ADEM）又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎，系指繼發于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種后，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。

急性播散性腦脊髓炎的疾病預后

在兒童患者預后良好，成人研究少。幾項有關兒童ADEM的研究表明57-94%的患者完全康復，死亡罕見，死亡者多為病灶伴有出血或高顱壓。康復的時間為0.25到6月，遺留神經功能缺損者可表現為：運動障礙、感覺異常、視力損害、認知下降、癲癇等。

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

　　依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、

急性播散性腦脊髓炎的治療方法

目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療（class Ⅳ）。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一，一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。甲強龍的使用方法：20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d，靜點3-5天，繼之以強的松1

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、EB

怎樣預防小兒急性播散性腦脊髓炎？

　　急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗后的4～14天急性起病，對大多數有熱病或疫苗接種后出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。根據病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致，絕大多數患者經治療后有較好恢復，部分患者可留有運動或智力障礙。該病死亡率10%～30%。

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-35

小兒急性播散性腦脊髓炎的病因分析

　　本病為單相病程，癥狀和體征數日達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。發病數周后神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADEM是急性MS或其變異型。

關于急性播散性腦脊髓炎的基本介紹

　　此病已日益受到重視，見于急性發疹性病毒傳染病（如麻疹、風疹、天花、水痘等）的病程中；也可見于其他急性病毒感染（如傳染性單核細胞增多癥、流感等）的恢復期，稱為病毒感染后腦炎；尚有發生于百日咳、狂犬病等疫苗接種后2～3周內者，而被稱為疫苗接種后腦炎；甚至可因驅蟲治療而發生，如左旋咪唑性腦炎，可能與免

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

　　ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-

急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查方法

腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多，病毒PCR檢測陰性，OB多為陰性，或一過性陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號，多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦和基

關于急性播散性腦脊髓炎的病因介紹

　　ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬 [1-2] ，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1 。Tselis 等報

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-35

急性播散性腦脊髓炎的疾病診斷

　　由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

??? 臨床表現??? 1.大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種后1——2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情兇險，疹病黑腦脊髓炎常見于皮疹后2——4日，患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。??? 2.腦炎型首發癥狀為頭痛、發熱及意識模糊

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-35

關于急性播散性腦脊髓炎的診斷介紹

　　由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

　　ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-

紫癜性腎炎的發病機制及病理改變

　　發病機制　　1.HSP是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎，HSPN也屬免疫復合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質，凝血機制均參與本病發病。　　2.本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系.　　病理改變　　病理改變以腎小球系膜增生性病變為主

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現及輔助檢查

　　臨床表現　　ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），

急性播散性腦脊髓炎的臨床表現及輔助檢查

　　臨床表現　　ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），

急性膿胸的病理改變

　　致病菌進入胸腔后，引起組織炎性改變，臟壁兩層胸膜充血、水腫，失去胸膜的光澤和潤滑性，滲出稀薄、澄清的漿液。滲出液中含有白細胞及纖維蛋白，但細胞成分較少，這時屬滲出期。如在此時給予各楹有效的治療，及時排出積液，肺可以充分復張，對肺功能影響不大。　　如果在滲出期未得到及時有效的治療炎癥繼續逐漸發展，

急性化膿性乳突炎的病理改變

　　乳突氣化程度不同，發炎后表現亦有不同。　　（一）氣化乳突 小房骨片很薄，易于壞死融合形成大空腔，稱為融合性乳突炎。如為毒性較強之溶血性鏈球菌和溶血性流行性感冒桿菌感染，常致粘膜血管栓塞，出血壞死，小房充滿血性分泌物，而骨壁未遭破壞，稱為出血性乳突炎。　　（二）間質型（板障型）乳突 骨小房少，皮層

關于小兒急性播散性腦脊髓炎的檢查介紹

　　1.外周血　　白細胞計數增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。　　2.EEG　　常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。　　3.CT　　顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀況低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI（磁共振）可見

關于急性播散性腦脊髓炎的治療相關介紹

　　目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療（class Ⅳ）。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一，一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。甲強龍的使用方法：20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d，靜點3-5天，繼之以強的

簡述急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

　　ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-

一例急性播散性腦脊髓炎病例分析

導讀：急性播散性腦脊髓炎是一種少見的炎癥性脫髓鞘疾病，好發于兒童和青少年，其預后與早期診斷及治療明顯相關。目前臨床上治療主要采用高劑量糖皮質激素和免疫球蛋白，然而該方案對一部分患者療效欠佳。本文報道了一例患者，采用傳統治療效果不佳，而采用血漿置換后癥狀發生好轉。在此對該患者的臨床資料進行回顧，以提高