肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。 4.乳糜胸25%的病人發生單側或雙側乳糜胸。平滑肌細胞增殖可導致胸膜或縱隔淋巴管破裂，或因胸導管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改變。入門為乳白色外觀，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可見乳糜顆粒。近10%的患者可發生乳糜腹，乳糜尿（由腹后壁淋巴管擴張并與腎集合系統形成異常通道所致）的乳糜心包少見。 5.其它表現約50%的LAM患者可出現腎血管平滑肌瘤，但少有腎功能改變部分病人自覺胸痛。體格檢查沒有明顯異常，可有呼吸音減弱或消失，約22%的病人胸部可聞及呼氣末啰音。杵狀指趾少見（≤5%）......閱讀全文
淋巴管肌瘤病的發病原因
LAM以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征，病因不明。由于LAM主要發生于育齡期女性，推測其與雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。
多發子宮肌瘤并靜脈內平滑肌瘤病病例分析
病例女，47歲，子宮肌瘤4年，外院復查發現盆腔腫物入我院治療。體格檢查未見明顯異常。婦科檢查：右側附件區觸及大小約6cm×5cm×5cm腫物，表面光滑，質韌，活動可。外院超聲檢查：子宮漿膜面外多發實性低回聲占位，大者位于左側，大小約13.4cm×7.5cm，邊界清，形態不規則，與肌層關系密切，子宮肌
研究揭示淋巴管肌瘤病治療新策略
近日，中國醫學科學院北京協和醫院徐凱峰教授與中國醫學科學院基礎醫學研究所張宏冰教授團隊研究發現mTOR抑制劑和VEGFR3抑制劑在LAM細胞與淋巴內皮細胞相互作用中具有協同效應，為淋巴管肌瘤病治療提供了一個新策略。相關論文發表于SCIENCE CHINA Life Sciences。 淋巴管肌
淋巴管肌瘤病的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1、影像學檢查：如果沒有氣胸和乳糜胸，胸片表現為透亮度增高。胸部CT可提供進一步的信息，但最具診斷價值的影像學檢查為胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。這種改變在普通CT掃描中可能不易分辨，在CT申請單上要注明為高分辨胸部C
關于右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的鑒別診斷介紹
1、右心房與下腔靜脈平滑肌瘤— 子宮平滑肌肉瘤 子宮平滑肌瘤的的血管和心腔轉移為良性腫瘤性轉移，此兩種病的轉移病變均呈斷續性，而不像本病為長條狀連續的腫物，且均有肺轉移，詳細檢查不難區別。 2、右心房與下腔靜脈平滑肌瘤—?右側心腔腫瘤 右側心腔腫瘤如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，均僅位于心臟
平滑肌瘤的鑒別診斷
平滑肌瘤應與以下疾病相鑒別： 1、皮膚纖維瘤 膠原纖維增殖，可見泡沫巨細胞。 2、隆突性皮膚纖維肉瘤 梭形細胞，排列成車輪狀或旋渦狀，輕度不典型改變，CD-34陽性。 3、神經纖維瘤 核呈“S”形，纖維較細，呈波紋狀，對S100和神經絲免疫反應陽性。
膀胱平滑肌瘤病例報告
患者女性，60歲，因“體檢發現膀胱內占位性病變1d”入院。?尿常規示：RBC84.00個/μL，WBC87.5個/μL，EC80.7個/μL，LEU＋＋＋，潛血：微量；血清HE4、CA-724、SCC、CYFRA、NSE、AFP、CA-125、CA-153、CA-199、CEA、FER無異常。泌尿系
股骨平滑肌瘤病例分析
患者女，21歲。左大腿間斷性疼痛3年，疼痛程度無變化，夜間發作頻繁。無發熱。既往史：（-）。體格檢查：左大腿活動自如，視診及觸診未發現腫物，觸壓痛（+）；足背動脈搏動良好，足溫正常。實驗室檢查：白細胞計數（WBC）、血清堿性磷酸酶（ALP）未見異常。?影像學檢查：1）左側股骨正側位DR片：見左側股骨
平滑肌瘤的檢查方式介紹
平滑肌瘤可做病理組織學檢查，組織病理檢查可見平滑肌細胞呈長梭形或略顯波紋狀常平行排列。 1、血管平滑肌瘤 起源于靜脈壁肌肉，位于皮下，有完整包膜的瘤。組織內有許多靜脈管壁、平滑肌細胞及膠原增生。管腔狹窄或壓縮成星狀，無內彈力膜和外膜，多見透明樣變和黏液樣變，平滑肌細胞與周圍瘤組織無明顯境界，
一例伴發雙腎多發巨大血管平滑肌脂肪瘤的結節性硬化...
一例伴發雙腎多發巨大血管平滑肌脂肪瘤的結節性硬化病例分析病例女，42歲，主因上腹部不適，伴發熱來診。患者既往有多年癲癇病史，智力差，口齒不清，面部多發皮脂腺瘤。患者女兒5歲，智力稍差，面部也可見散在皮脂腺瘤。螺旋CT：雙側側腦室室管膜下多發鈣化結節，左側額葉皮層下低密度病變（圖1）。?圖1 室管膜下
肝臟血管平滑肌瘤病例報告
血管平滑肌瘤是一種罕見的起源于靜脈血管壁內肌組織的良性腫瘤，絕大部分發生于四肢（尤其是下肢）；其次是頭部，表現為皮膚或皮下結節；軀干及內臟器官發病極為罕見。發生于肝臟的血管平滑肌瘤，在PubMed數據庫和維普期刊資源整合服務平臺檢索到的相關中英文文獻僅有5例報道。現結合相關文獻對收治的1例肝臟血管平
下唇血管平滑肌瘤病例分析
1 臨床資料?患者男， 26 歲，下唇結節半年。患者于半年前 發現下唇一約黃豆大小的皮色結節，稍隆起于皮面， 無自覺不適，未予診治，皮損緩慢增大，來本科就診。 患者既往體健，否認內科疾病病史、手術及外傷史， 家族中無類似病史。體檢:一般情況可，全身淺表淋 巴結未觸及，心肺腹未見異常。皮膚科情況:
皮膚血管平滑肌瘤病例分析
1 臨床資料 ?患者女，53 歲，右手腕背側小結節 5 年，于 2018 年 12 月 18 日來我科就診。患者 5 年前右手腕 背側無明顯誘因出現 1 個米粒大小結節，緩慢生 長，逐漸至花生大小，無自覺癥狀，有輕微壓痛。既 往史、個人史、家族史無特殊。體檢：一般情況好，各 系統檢查未見
乳暈處平滑肌瘤病例分析
1 臨床資料?患者女， 27 歲，右側乳房膚色結節12 年。12 年 前患者右側乳房乳暈部位無明顯誘因出現一芝麻大 小膚色結節，無自覺癥狀，未予重視，以后皮損緩慢 增大，未予治療。近2 年來皮損增大較明顯，無明顯 疼痛，逐來本院就診。追問病史，患者近2 年來有反 復擠壓皮損習慣。患者既往體健
鼻部血管平滑肌瘤臨床分析
病例 一臨床資料男，52 歲。因鼻尖出現結節 3 年，于 2013 年 5 月 23 日就診。3 年前，無明顯誘因患者鼻尖部出現一蠶豆大小淡青色結節，無明顯自覺癥狀， 近3個月結節部位偶有腫脹感。否認局部有外傷病史。 既往史及個人史無特殊，否認家族中有類似疾病者。 體格檢查：系統檢查未見異常。皮膚科
平滑肌瘤的診斷和治療介紹
診斷 臨床出現單發或成簇的疼痛性丘疹或結節，若用一小塊冰放在病變處數秒種，平滑肌即收縮，肌瘤表面可出現皺縮，應考慮平滑肌瘤的診斷。活檢可確診。 治療 平滑肌瘤的治療方法以手術切除為主。單個腫瘤者應完整切除，否則易復發。多發性腫瘤手術切除并植皮，對于多發性損害不便手術時為緩解疼痛可服用硝苯地
治療食管平滑肌瘤的相關介紹
食管平滑肌瘤雖為良性，但有惡變傾向，且腫瘤長期生長可壓迫周圍臟器。平滑肌瘤無癥狀并且生長緩慢，但長大后可有臨床表現。故除體積小的腫瘤——直徑在2厘米以下者、無任何癥狀，或患者因老弱、心肺功能低下等身體條件不適合手術者外，一經診斷均應手術治療,術后復發罕見。 由于本病發展緩慢，雖有潛在惡性傾向，
平滑肌瘤的基本信息介紹
平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。發病可能與遺傳有關。平滑肌瘤分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。皮膚平滑肌瘤常發生于肢體伸側或軀干，多發，直徑小于2厘米，疼痛；外生殖器平滑肌瘤單發，無疼痛，包膜完好，直徑可達15厘米，可位于皮下，肌束收縮時可出
關于結節性硬化癥的治療介紹
由于TSC1和TSC2蛋白參與調節哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考慮應用雷帕霉素治療TSC。雷帕霉素屬于大環內酯類抗生素，因抑制mTOR活性、參與調節細胞生長用于抗真菌治療，在器官移植術后也作為免疫調節藥物應用。 抗癲癇治療，早期控制癲癇發作有助于預防繼發的癲癇腦病和認知行為
關于食管平滑肌瘤的檢查方式介紹
1.X線檢查 向食管壁外生長的較大平滑肌瘤頂出縱隔胸膜至肺野中，可以從胸部平片上見到縱隔或肺野的軟組織陰影，在縱隔腫瘤的鑒別診斷上要考慮到本病。個別平滑肌瘤在平片上可見有鈣化灶。 X線食管鋇餐檢查：是本病的主要診斷方法，結合臨床表現，往往可以一次造影確診。腔內充盈缺損是主要表現，缺損呈圓形或
食管平滑肌瘤的基本信息介紹
食管良性腫瘤少見，占所有食管腫瘤的0.5%～0.8%，其中90%為食管平滑肌瘤。因癥狀較輕或無癥狀，常被忽視。近年由于X線及其他檢查技術的進步，發現的病例才逐漸增多。本病一般表現為較輕的吞咽梗阻感或胸骨后鈍痛。癥狀多呈間歇性發作。可伴有上腹部不適、反酸、噯氣及食欲不振等。
關于食管平滑肌瘤的鑒別診斷介紹
1.縱隔腫瘤 體積較大的食管平滑肌瘤向壁外生長時可造成縱隔內軟組織影,易被誤認為縱隔腫瘤,因此對后下縱隔與食管關系密切的腫塊,應警惕食管平滑肌瘤的存在。 2.食管癌 較大的食管平滑肌瘤累及的食管較長,病變區黏膜菲薄,并可伴充血等表現,故在食管造影時易誤認為黏膜有破壞而診斷為食管癌。 3.
關于間質性肺的臨床驗證介紹
近10余年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標準X線胸片能顯示肺實質更細致的形態結構變化,呈間質性肺 磨玻璃樣外觀(炎癥病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重復性。結合臨床背景及病變特征和分布特點可診斷石棉肺、矽肺、結節病、淋
精囊原發性平滑肌瘤病例分析
患者男，46歲。“左下腹部隱痛不適4天”入院。患者4天前無明顯誘因出現左下腹部隱痛不適。當地醫院超聲提示盆腔腫塊。我院盆腔CT增強檢查示（圖1，2）：盆腔左后方腫塊，良性首先考慮，來源于精囊腺可能性大。門診以“盆腔腫物待查”收入院。病程中患者無尿痛、肉眼血尿及膿尿。既往史：1996年“精囊炎”病史，
鞍區血管平滑肌瘤病例報告
血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）為良性腫瘤，來源于血管及平滑肌組織豐富的間葉組織；往往發生于體部，尤其多見于四肢，罕見位于顱內，目前文獻報道的病例數僅10余例。其中發生在蝶鞍區的血管平滑肌瘤更為罕見，臨床上極易誤診為垂體腺瘤。現將首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科經病理學確診的2例患者
子宮平滑肌瘤診治病例分析
【一般資料】患者女性，66歲，農民。【主訴】絕經十余年，**再次見血三天。【現病史】50°歲絕經（具體時間不詳），17歲月經初潮，平素月經不規則，5天/40+天，于6天前出現月經不規則見血，未進一步治療，于2018-5-23日入我院。于2018-5-24在靜脈麻醉下行宮腔鏡探查術+贅生物電切術+診刮
一例靜脈內平滑肌瘤病累及右心病例分析
患者女，44歲。3月前勞動時突發暈厥，伴有意識障礙，數秒后意識自行恢復，反復發作過5次，休息及勞動時均有發作，于當地醫院超聲及CT診斷“心臟多發粘液瘤”，入住我院心胸外科。?查體：右側頸靜脈充盈，心濁音界擴大，三尖瓣區、肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音。CT所見：右肺動脈病變內可見多發鈣化（圖1，2）、右
肺曲菌病的臨床表現
曲菌球患者無明顯全身癥狀，但有得利咯血和咳嗽。肺內孤立的新月型透亮區球型灶，為其典型X型表現。 ABPA一般發生在特應性體質基礎上，呈反復發作性喘息、發熱、咳嗽、咳出棕色痰栓、咯血。體檢兩肺布滿哮鳴音，肺浸潤部位有細濕羅音。胸部X線示肺葉、段分布的浸潤病灶，常為游走性；肺實變，或因粘液栓塞支氣
遺傳性進行性腎炎的彌漫性平滑肌瘤病的介紹
據報道一些患奧爾波特綜合征的家族同時伴有上消化道和氣管支氣管樹的平滑肌瘤病。在這些家族中，一些女性患者表現為典型的生殖器平滑肌瘤、陰蒂肥大以及陰唇和子宮的不同改變。這些家族中的患者常發生后囊下型、雙側型白內障。
組織細胞增多癥X的輔助檢查
1、胸片 PLCH早期，胸片表現為雙肺邊界不清的微結節或網結節浸潤，以中上肺為著，肋膈角通常不受累。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結節同時存在。PLCH終末期，可見多個直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鑒別。PLCH胸片可見氣胸，極少數病例可見肋骨的溶骨性