關于線粒體基質的介紹
線粒體基質-內膜和嵴包圍著的線粒體內部空間， 含有很多蛋白質和脂類，催化三羧酸循環中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶類， 也都存在于基質中。線粒體有內外兩層膜,內膜的某些部位向線粒體的內腔折疊形成嵴,【嵴】的周圍充滿了液態的基質----這些基質就是線粒體基質,其中含有許多有氧呼吸有關的酶.是有氧呼吸的主要場所。......閱讀全文
關于線粒體疾病的基本信息介紹
線粒體病是遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷，致使ATP合成障礙、能量來源不足導致的一組異質性病變。線粒體腦肌病的不同類型發病年齡不同。 線粒體是密切與能量代謝相關的細胞器，無論是細胞的成活（氧化磷酸化）和細胞死亡（凋亡）均與線粒體功能有關，特別是呼吸鏈的氧化磷酸化異常與許多人類疾病有關。根據線粒體
關于細胞線粒體的基本信息介紹
線粒體是真核細胞的重要細胞器，是動物細胞生成ATP的主要地點。線粒體基質的三羧酸循環酶系通過底物脫氫氧化生成NADH。NADH通過線粒體內膜呼吸鏈氧化。與此同時，導致跨膜質子移位形成跨膜質子梯度和/或跨膜電位。線粒體內膜上的ATP合成酶利用跨膜質子梯度能量合成ATP。合成的ATP通過線粒體內膜A
關于線粒體基因組的大小的介紹
已知的是哺乳動物的線粒體基因組最小，果蠅和蛙的稍大，酵母的更大，而植物的線粒體基因組最大。人、小鼠和牛的線粒體基因組全序列已經測定，都是16．5 kb左右。每個細胞里有成千上萬份線粒體基因組DNA拷貝。果蠅和蛙的細胞里有多少個線粒體以及每個線粒體有多少份DNA拷貝，還沒有準確的數字。估計線粒體D
關于基質蛋白聚糖的種類結構介紹
氨基聚糖可根據其二糖單位的組成、結構及糖－肽連接方式大致分為五種：透明質酸（HA）、硫酸軟骨素(CS)、硫酸皮膚素(DS)、肝素(HEP)和硫酸乙酰肝素（或稱硫酸類肝素,HS）以及硫酸角質素(KS)。 ①透明質酸。存在于大多數結締組織中，是唯一存在于某些細菌（如A型鏈球菌）的氨基聚糖。是結構最
關于線粒體糖尿病的疾病損害介紹
線粒體病最容易影響的組織是腦、骨骼肌及心肌。神經系統損害主要表現有：眼外肌麻痹、中青年人卒中、癲癇發作、肌陣攣、視神經病、肌病、神經性耳聾、共濟失調、癡呆、周圍神經病、肌張力障礙、腦脊液蛋白升高等。其它系統損害表現為：心臟傳導阻滯、心肌病、母系遺傳糖尿病、身材矮小、甲狀腺功能低下、視網膜色素變性
關于線粒體肌病的細胞移植治療介紹
成肌細胞移植是近年來興起的一種治療方法。細胞生物學研究表明成肌細胞相互融合成肌小管而發育成成熟的肌纖維。如將患者肌細胞與正常肌細胞在體外融合，然后輸入到患者體內，一般選用多點肌肉注射的方式，患者體內就可能有更多的野生mtDNA。或許將來能應用于臨床治療。
關于線粒體糖尿病的分型介紹
根據受累及的神經系統部位，線粒體病分為腦病、肌病、腦肌病和其他中間類型。 神經科臨床多見的疾病有線粒體肌病，LHON，MELAS，CPEO，MERRF，KSS，Leigh病，NARP，Pearson綜合癥，Alpers病及Menkes病等。線粒體病的實驗室檢查異常包括：骨骼肌活檢中破碎紅纖維(
關于線粒體肌病的電生理檢查介紹
肌電圖為常用首選檢查之一,臨床有肌無力、肌萎縮等肌病表現時肌電圖檢查尤其重要。多數為肌源性改變,少數病例也可見神經源改變或兩者兼有,偶見線粒體腦病患者肌電圖正常。一些以腦病為主要表現的患者,肌電圖亦可見到神經源或肌源性改變。此為肌電圖在線粒體疾病的特征性所見。各種誘發電位檢查,對各種腦病綜合征的
關于線粒體肌病的遺傳治療方法介紹
核轉移是將攜有突變mtDNA的卵母細胞的核DNA轉移到含正常mtDNA的去核卵母細胞中，體外受精后植入子宮內。由于存在倫理和安全性等方面的問題，這種方法還有待于進一步的研究證實。
關于線粒體肌病的血清乳酸檢查介紹
線粒體疾病血清乳酸值的升高也是重要診斷篩選指標。安靜狀態乳酸值若大于1.8nm～2.0nm,即為異常。特別是運動后乳酸值升高更有意義。血清乳酸與丙酮酸的比值異常被認為是細胞內氧化還原代謝的指標。此比值小于20為正常,在呼吸鏈缺陷時升高。通常情況下腦脊液乳酸值低于血清值,病理狀態下可升高,僅見于M
關于線粒體肌病的臨床表現介紹
1.MERRF綜合征 即肌陣攣癲癇發作、小腦共濟失調、乳酸血癥和RRF，少數有智能低下、癡呆，亦有神經聾、矮小、弓形足等畸形。腦電圖顯示為棘慢波綜合，肌活檢見RRF、異常線粒體和包涵體。CT和MRI可見小腦萎縮和大腦白質病變。基因檢測可見8344或8356核苷酸點突變。 2.KSS綜合征
關于線粒體DNA的主要功能介紹
復制 mtDNA可自我復制,其復制也是以半保留方式進行的。用同位素標記證明,mtDNA復制的時間主要在細胞周期的S期和G2期。DNA先復制,隨后線粒體分裂。其復制仍受細胞核的控制,復制所需要的DNA聚合酶是由核DNA編碼,在細胞質核糖體上合成的。 遺傳 由于線粒體會通過卵細胞傳遞,相關疾病
核基質的基本介紹
核基質是核中除染色質與核仁以外的成分，包括核液與核骨架兩部分。核液含水、離子和酶等無形成分。核骨架是由多種蛋白質形成的三維纖維網架，并與核被膜核纖層相連,對核的結構具有支持作用。核基質與DNA復制，RNA轉錄和加工，染色體組裝及病毒復制等生命活動密切相關。 呈網絡狀的核基質纖維充滿核空間，與核
核基質的功能介紹
1．為DNA的復制提供支架，DNA是以復制環的形式錨定在核骨架上的，核骨架上有DNA復制所需要的酶，如：DNA聚合酶α、DNA引物酶、DNA拓樸異構酶II等。DNA的自主復制序列（ARS）也是結合在核骨架上。2．是基因轉錄加工的場所，RNA的轉錄同樣需要DNA錨定在核骨架上才能進行，核骨架上有RNA
關于線粒體DNA的簡介
線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質,線粒體能為細胞產生能量（ATP）,是在細胞線粒體內發現的脫氧核糖核酸特殊形態。線粒體是為細胞提供能量（ATP）的細胞器。一個線粒體中一般有多個DNA分子。 它們攜帶著自己的DNA——mtDNA,而這些基因的突變能引起線粒體疾病。雖然疾病癥狀是多變的,但大腦、肌
關于基質金屬蛋白酶的功能介紹
MMPs幾乎能降解細胞外基質(ECM)中的各種蛋白成分,破壞腫瘤細胞侵襲的組織學屏障，在腫瘤侵襲轉移中起關鍵性作用，從而在腫瘤浸潤轉移中的作用日益受到重視，被認為是該過程中主要的蛋白水解酶。MMPs家族已分離鑒別出26個成員，編號分別為MMP1～26。根據作用底物以及片斷同源性，將MMPs分為6
關于細胞外基質的生物學合成介紹
哺乳動物中，細胞外基質的成分由成纖維細胞及成骨細胞（Osteoblast）合成，其中前者位于皮膚、肌腱及其它結締組織中，后者位于骨骼中。膠原蛋白、非膠原糖蛋白等物質在這些細胞中被合成，并通過胞外分泌（Exocytosis）釋放到其外部，在胞外完成組裝。例如，膠原蛋白在組裝前以原骨膠原（Proco
關于線粒體糖尿病的合并癥介紹
線粒體糖尿病(MIDD)常合并有MELAS綜合征(Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes)：線粒體性腦肌病,乳酸酸中毒,卒中樣發作綜合征，病者除有肌無力外，伴發肌陣攣癲癇、共濟失調、視神
關于線粒體腦肌病的基因治療介紹
基因治療策略包括降低突變型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用錯位表達及異質表達、輸入其他同源性基因以及利用限制性內切酶修復突變型mtDNA等。如用人胞質體（含正常線粒體無細胞核的細胞）對缺陷細胞（含缺陷mtRNA，呼吸鏈功能減退的細胞）進行基因補救治療，能成功地使缺陷細胞呼吸鏈功能恢復正常
核基質組成的相關介紹
核基質的組成較為復雜，主要組分有三類：①非組蛋白性纖維蛋白，分子量40-60KD，占96%以上，其中相當一部分是含硫蛋白，其二硫鍵具有維持核骨架結構完整性的作用；除纖維蛋白外，還有10多種次要蛋白質，包括肌動蛋白和波形蛋白，后者構成核骨架的外罩；核骨架碎片中還存在三種支架蛋白（scaffold
關于線粒體膜上的Bcl2的作用介紹
（1）Bcl-2能改變線粒體巰基的氧化還原狀態來控制其膜電位從而調控細胞凋亡。在細胞凋亡中，線粒體的巰基可能組成了胞內氧化還原電位的傳感器，Bcl-2可能是通過抑制谷胱甘肽（GSH）的外泄，降低胞內的氧化還原電位，來抑制細胞凋亡的； （2）Bcl-2能調節粒體膜對一些凋亡蛋白前體的通透性。Bc
關于細胞外基質的簡介
細胞外基質（Extracellular matrix，簡稱ECM），生物學用語，指多細胞有機體中，細胞周圍由多種大分子組成的復雜網絡。細胞外基質主要由5類物質組成，即膠原蛋白、非膠原蛋白、彈性蛋白、蛋白聚糖與氨基聚糖，按分布部位劃分主要分為基底膜（Basement membrane）和間質基質(
關于細胞行為—細胞收縮和基質膨脹等的基本介紹
１、細胞行為— 細胞收縮：是由肌動-蛋白肌球蛋白系統實現的，組織形態的彎曲、外凸和內陷與細胞收縮有關。如兩棲類的原腸化過程中，瓶狀細胞的收縮是牽引植物極細胞向內運動的一個重要方面，在體外可以觀察到蠑螈早期原腸胚的瓶狀細胞能夠牽引與之相連的細胞的運動。 ２、細胞行為— 基質膨脹、沉積和消失：細胞
關于線粒體病的病因分析
線粒體是細胞內提供能量的細胞器，人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子，分輕鏈和重鏈，含37個基因，主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關的蛋白。mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙，糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP，導致能量代謝障礙和產生復
關于線粒體疾病的病因分析
線粒體是細胞內提供能量的細胞器，人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子，分輕鏈和重鏈，含37個基因，主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關的蛋白。mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙，糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP，導致能量代謝障礙和產生復
關于線粒體肌病的L精氨酸治療介紹
作為氧化亞氮（NO）前體可誘發血管舒張，從而減少MELAS征患者的卒中樣發作。Kubota的研究表明MELAS卒中樣發作急性期給予L-精氨酸治療后癥狀改善，磁共振波譜分析顯示頂葉皮質乳酸峰降低、N-乙酰天門冬氨酸（NAA）峰正常，這些都提示L-精氨酸可改善線粒體能量狀態及細胞活力。還有研究表明L
關于線粒體神經胃腸型腦肌病的預后介紹
MNGIE預后較差，平均死亡年齡為37歲（18歲-58歲）。患者多由于惡病質及胃腸道并發癥而死亡，因此提倡早診斷早治療，以延緩病程的進展。對于同時存在消化系統及神經系統癥狀者，無論是否存在典型的表現，都應懷疑這一疾病的可能，以免延誤診治。
關于線粒體腦肌病的飲食療法介紹
對不同缺陷的ME患者應用不同的飲食療法： （1）丙酮酸脫氫酶缺失患者，給予生酮飲食（碳水化合物降低，脂肪含量升高），可使患者線粒體生物合成增加和異質性向野生型mtDNA轉變增加； （2）肉毒堿缺陷患者，應限制脂肪攝入 （3）丙酮酸羧化酶缺失患者，推薦高蛋白、高碳水化合物、低脂肪飲食。以上均
有關色譜柱填料基質的介紹
色譜柱填料可以由基質直接構成，如硅膠、氧化鋁、高交聯度的苯乙烯-二乙烯苯或者甲基丙烯酸酯等等；也可以在這些基質的基礎上涂布或化學鍵合固定液來構成，如：zui經典的各種ODS柱、氨基柱、氰基柱等。各主要基質的特點：?1、?硅膠 硅膠是陶瓷性質的無機物基質，剛性大，不易變形。化學性質較穩定，但對于水溶
細胞外基質的基本介紹
細胞外基質， extracellular matrix,ECM,由細胞分泌到細胞外間質中的大分子物質，構成復雜的網架結構，支持并連接組織結構、調節組織的發生和細胞的生理活動。 學者們一致認為惡性腫瘤的侵蝕、轉移是一個動態的、連續的過程。腫瘤細胞首先從原發部位脫落，侵入到細胞外基質（extrac