脈絡膜γδT細胞對視網膜色素上皮和視網膜損傷保護作用
皮膚，肺，腸和生殖道的上皮屏障是先天免疫系統的一部分。上皮附近的組織相關T細胞是遇到病原體并在免疫監視中起主要作用的第一道防線的一部分。這些細胞大部分是γδ T細胞，其具有組織特異性和非常規功能。γδT細胞缺乏與上皮或粘膜組織對損傷的易感性增加有關，并加重了自身免疫反應。視網膜色素上皮細胞（RPE）是神經感覺視網膜和脈絡膜之間的血液-視網膜屏障的一部分。脈絡膜中的γδ T細胞尚未得到很好的表征，但可能在其他器官中共享上皮內淋巴細胞（IELs）的一些不同特性。圖RPE以AhR依賴性方式促進γδ T細胞的抑制表型。A）用RPE外植體共培養的脾臟γδ T細胞的示意圖。B）在與RPE外植體共培養16小時后，檢測野生型或AhR2/2小鼠γδ T細胞中細胞因子基因的表達。C）注射NaIO3小鼠的RPE flat mounts，其中玻璃體內遞送IL-4和IL-10混合物或載體對照。RPE病變用黃線標注。通過離子鈣接頭分子1染色測量視網膜下......閱讀全文
1.7億美元！諾華獲得創新基因療法開發許可
一個月前，Spark Therapeutics的創新基因療法Luxturna（voretigene neparvovec-rzyl）獲批上市。這也是首款在美國獲批、靶向特定基因突變的“直接給藥型”基因療法。 今天，業內傳來一條重磅新聞。諾華（Novartis）宣布，與Spark達成了合作協議，
關于視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎的檢查介紹
一、視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎的檢查： 視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎的組織病理學：病灶處脈絡膜與視網膜分離，均有顯著水腫，組織增厚可達正常組織厚度的5倍。在脈絡膜、視神經節細胞層和神經纖維層有組織壞死。在視網膜外層與外界膜有出血及機化性肉芽腫。 二、視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎的其他輔助檢查：
簡述視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎的臨床表現
1、視功能改變 視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎主要的自覺癥狀為視力減退，眼前黑影。視力下降的程度取決于病變的部位、大小。如未累及后極部或黃斑中心凹者，則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常，可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎病人的ERG及EOG異常
一例先天性卵黃狀黃斑營養不良病例分析
患者，男，6歲。因“雙眼視物困難1年”于2012年6月就診。檢查視力：右眼0.1，左眼0.3，阿托品眼膏散瞳驗光：右眼+7.00 DS，左眼+5.00 DS；眼底檢查：雙眼黃斑區可見卵黃狀改變，邊界清。因年齡小未做熒光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，FF
T細胞介紹
? 一、T細胞主要表面分子 T細胞是由一群功能不同的異質性淋巴細胞組成，由于它在胸腺內分化成熟故稱為T細胞。成熟T細胞由胸腺遷出，移居于周圍淋巴組織中淋巴節的副皮質區和脾白髓小動脈的周圍。不同功能成熟的T細胞均屬小淋巴細胞，在形態學上不能區分，但可借其細胞膜表面分子不同加以鑒別（表8-1)。 在
淺析－γδ－T－細胞
淺析 γδ T 細胞——T細胞中的“特種部隊”要說目前最火熱的細胞療法，都知道非CAR-T莫屬，而這個T，指的是αβ T細胞，那么問題來了，另一類T細胞-γδ T作何用處呢？今天呢，咱們就來好好扒一扒這類不太熱門的T細胞。 γδ T細胞簡介 T細胞根據TCR不同而分為αβ T細胞（如CD4、CD8等
《柳葉刀》重要突破：治療先天失明的新藥
由麥吉爾大學健康中心(RI-MUHC)領導的一個國際研究項目報告稱，一種口服的新藥在恢復Leber先天性黑朦 (Leber congenital amaurosis,簡稱LCA)患者的視力方面取得了重大的進展。相關研究發表在《柳葉刀》（The Lancet）科學雜志上。 Leber先天性黑朦是
遺傳性失明患者新希望！LNP首次成功靶向感光細胞
過去幾年間，在新冠疫情全球蔓延的背景之下，基于 mRNA 構建起的強大遞送技術成為眾人矚目的焦點，其憑借優秀的臨床有效性和快速響應的能力在生物醫藥領域掀起一陣熱潮。近日，基于 mRNA 與脂質納米顆粒（LNP）載體技術，一種新的基因療法可能為遺傳性視網膜疾病（IRD）患者帶來更多選擇。1 月 11
概述盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的臨床表現
1、視功能改變 盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變主要的自覺癥狀為視力減退，眼前黑影。視力下降的程度取決于病變的部位、大小。如未累及后極部或黃斑中心凹者，則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常，可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變病人的ERG及EOG異常。
一例癌癥相關性視網膜病變病例分析
患者，男，64歲。因雙眼視力下降3個月余，伴雙眼閃光感、眼脹、視物模糊、周邊視物不清及暗光、強光下視力下降來我院眼科就診。發病前1個月曾在當地醫院行右耳前黑痣切除手術，手術后病理檢查結果提示為基底細胞癌、切緣千凈。手術后未行放射、化學藥物治療。我院眼科檢查：雙眼最佳矯正視力均為0.8。玻璃體未見細胞
淺析－γδ－T－細胞——T細胞中的“特種部隊”
Hello, 小伙伴們大家下午好啊~又到了一周一度漲知識時間了哈~ 要說目前最火熱的細胞療法，都知道非CAR-T莫屬，而這個T，指的是αβ T細胞，那么問題來了，另一類T細胞-γδ T作何用處呢？今天呢，咱們就來好好扒一扒這類不太熱門的T細胞。 γδ T細胞簡介
T細胞受體結合的方向決定T細胞免疫
最近的一項研究發現，T細胞需要以特定的方向識別病原體，以接收到強大的激活信號。 這項由猶他大學、新加坡國立大學、新南威爾士大學和莫納什大學的研究人員合作完成的研究成果發表在《科學》雜志上，題為“Canonical T-cell receptor docking on peptide–MHC i
NEJM：利用基因治療失明獲成功
美國研究人員表示，1年前，3名20歲左右的失明志愿者接受了基因療法，現在，這些志愿者的視力都得到了一定程度的改善，有一名志愿者甚至能夠讀出汽車儀表盤上的數字，相關研究發表在8月12日出版的《新英格蘭醫學雜志》(NEJM)上。 這3名志愿者都患有利伯氏先天性黑內障——一種遺傳性視網膜眼疾，由
柳葉刀：無脈絡膜癥的基因療法
無脈絡膜癥(choroideremia)，又稱全脈絡膜血管萎縮、進行性脈絡膜萎縮、進行性毯層脈絡膜萎縮。由Mauthner于1872年首次報道，最初從眼底的表現觀察到與原發性視網膜變性有所不同，認為是脈絡膜的缺失。經過長期觀察發現，脈絡膜與色素上皮并不是先天性發育不良而是后天進行性消失，故又稱為
美國首個針對體內基因突變的基因療法獲批
今日，業內傳來一條重磅新聞——美國FDA宣布批準Spark Therapeutics的創新基因療法Luxturna（voretigene neparvovec-rzyl）上市，治療患有特定遺傳性眼疾的兒童和成人患者。Luxturna也是首款在美國獲批、靶向特定基因突變的“直接給藥型”基因療法。
高通量測序技術實現繪制人類視網膜高精度發育細胞圖譜
人類胚胎發育從受精卵開始，經過著床前胚胎發育（胚內和胚外組織的產生），原腸胚產生（三胚層的特化）和器官發生等階段，最終新生兒出生。人類胚胎發育從單個細胞到上萬億個細胞，歷時二百八十天，整個過程的基因表達受到多種因素的精細調控，其中很多機制尚未明確。 為了解析人類胚胎發育各個階段的基因表達調控網
視網膜母細胞瘤的檢查
視網膜母細胞瘤的檢查1.視網膜母細胞瘤的檢查之 X線片可見到鈣化點，或視神經孔擴大。B超檢查：可分為實質性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，后者代表晚期腫瘤。2.視網膜母細胞瘤的檢查之 CT檢查（1）眼內高密度腫塊；（2）腫塊內鈣化斑；（3）視神經增粗，視神經孔擴大，說明腫瘤向顱內蔓延。3.視網膜
視網膜母細胞瘤的檢查
1.詢問病史 部分患兒有家族遺傳史。 2.眼底檢查 （1）適應證一旦懷疑視網膜母細胞瘤，要盡快進行全麻下眼底檢查。 （2）隨訪檢查每個介入治療或靜脈化療周期結束后，要進行眼底檢查，評估腫瘤風險。 （3）檢查方法檢查前的前半小時用美多麗眼水充分散大瞳孔。麻醉滿意后用開瞼器將眼瞼分開，在R
視網膜母細胞瘤的分類
視網膜母細胞瘤分為兩類：可遺傳型和不可遺傳型（盡管所有的癌癥都被認為是在基因層面發生了突變，但這并不能說明所有的癌癥都是可遺傳的）。大約有55%的患兒是不可遺傳型。許多家庭并沒有相關病史，因此這些家庭中的患兒被標記為“隨機性的”，但是這也不能夠說明就一定是不可遺傳型的。有三分之二的病例只有一只眼睛患
視網膜母細胞瘤的病因
本病確切病因不明。6%為常染色體顯性遺傳，94%為散發病例。其中25%為遺傳突變，余為體細胞突變。亦有人認為與病毒感染因素有關。遺傳學類型及Rb基因的定位：90%的視網膜母細胞瘤（包括單眼和雙眼病例）表現為散發發病，10%的病例為家族性發病。 視網膜母細胞瘤可分為遺傳遺傳型和非遺傳型2大類，其
概述匐行性脈絡膜萎縮的臨床表現
1.視功能改變 主要的自覺癥狀為視力減退，眼前黑影。視力下降的程度取決于病變的部位、大小。如未累及后極部或黃斑中心凹者，則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常，可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數病人的ERG及EOG異常。 2.眼底改變 （1）急性期 初期主要眼底特征
概述脈絡膜病變的臨床表現
1.急性脈絡膜缺血 常因視力下降甚至失明就診。眼底表現依阻塞血管的大小、數量和病變的時期而定。 2.匐行性脈絡膜萎縮 又稱盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變，是眼底后極部脈絡膜毛細血管及視網膜色素上皮（RPE）的一種慢性復發性疾病。 3.點狀內層脈絡膜病變 是一種少見的多灶性脈絡膜視網膜炎癥性疾
中心暗點或弓形暗點的鑒別
1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE) 也多見于年輕患者，臨床也具有視力在短暫的下降后迅速恢復、眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退，并伴有視盤炎和玻璃體的炎癥表現等特征。但APMPPE多為雙眼發病，病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚，熒光素血管造影早期為遮蔽熒光，后期為強熒光。
多發性易消散性白點綜合征的鑒別診斷
1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE) 也多見于年輕患者臨床也具有視力在短暫的下降后迅速恢復眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退，并伴有視盤炎和玻璃體的炎癥表現等特征但APMPPE多為雙眼發病，病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚，熒光素血管造影早期為遮蔽熒光，后期為強熒光。 2.多
多發性一過性白點綜合征的鑒別診斷
1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)：多見于年輕患者，臨床也具有視力在短暫的下降后迅速恢復，眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退，并伴有視盤炎和玻璃體的炎癥表現等特征，但APMPPE多為雙眼發病，病灶較大且更為深層，色較黃且更為濃厚，熒光素血管造影早期為遮蔽熒光，后期為強熒光。 2
關于多發性一過性白點綜合征的鑒別診斷介紹
1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變 多見于年輕患者，視力在短暫的下降后迅速恢復、眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退，伴有視盤炎和玻璃體的炎癥表現等特征。本多為雙眼發病，病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚，熒光素血管造影早期為遮蔽熒光，后期為強熒光。 2.多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎 為RP
一例急性區域性隱匿性外層視網膜病變病例分析
患者，女性，63歲。因工作時菜油濺入右眼后視力下降半年，于2013年5月18日來第三軍醫大學西南醫院就診。眼科檢查：右眼矯正視力0.05，左眼矯正視力0.8。右眼結膜無充血，角膜透明，角膜后沉積物(KP)（-），丁達爾征(TYN)（-），直接對光反射遲鈍，間接對光反射靈敏，虹膜紋理清，晶狀體透明，玻
塵埃落定！首個“靶向突變”的基因療法獲批上市！
LUXTURNA? （voretigene neparvovec）由Spark Therapeutics公司研發，用于治療由RPE65基因突變導致的遺傳性視網膜病變。 2016年，LUXTURNA獲得FDA孤兒藥資格與突破性療法認定。2017年，LUXTURNA被納入優先審評通道，并于10月以
中心暗點或弓形暗點的診斷及鑒別
診斷 中心暗點或弓形暗點 大多數病人主訴為視力突然下降和閃光感，部分病人可出現視野暗點。視力下降范圍可為1.0～0.05，但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病灶，位于視網膜的深層及RPE，多分布在血管弓附近的后極部和黃斑周圍，但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏。
關于匐行性脈絡膜萎縮的檢查介紹
組織病理學：病灶處脈絡膜與視網膜分離，均有顯著水腫，組織增厚可達正常組織厚度的5倍。在脈絡膜、視神經節細胞層和神經纖維層有組織壞死。在視網膜外層與外界膜有出血及機化性肉芽腫。 1.眼底熒光血管造影 早期病變活動時，動脈期病變區呈現弱熒光，但弱熒光的邊緣部分顯示強熒光。造影晚期病變區組織著色，