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  • 發布時間:2022-01-21 21:05 原文鏈接: Nora病病例報告2

    影像學表現     X線:Nora病在X線上多表現為骨旁軟組織內高密度影,團塊狀、斑片狀、分葉狀等,形態不規整,邊界清楚或不清,病灶直徑多<30mm,可附著于宿主骨表面或位于骨旁軟組織內。CT表現:CT上病灶多表現為骨旁軟組織內密度不均結節狀或團塊狀致密影,少有骨質破壞,部分病變與骨皮質之間存在低密度間隙(即病灶與宿主骨不連續)。有研究認為骨旁軟組織內腫塊與母骨骨皮質之間存在線樣低密度間隙是診斷Nora病的特征性征象;但有文獻報道病灶與宿主骨之間分界并不清晰,宿主骨骨皮質侵蝕性破壞,呈現出惡性征象,本研究的31例有CT資料的病例中有9例報告有低密度間隙,因此低密度間隙僅作為Nora病的非特異性征象之一參考。

     

    MRI平掃:病灶在MRI上T1WI呈等、低信號,在T2WI及壓脂像呈等、高信號,增強掃描可見病灶呈不均勻強化或明顯強化。本病例可見滋養動脈與股動脈相連。有的病例T1WI、T2WI像均表現為低信號,可能與病灶的成分及鈣化的成熟度相關。T2WI高信號及T1WI像不同的強化程度可能與病灶內軟骨成分的多少有關。除此之外,T2WI外周高信號在文獻報道中被發現,并認為這種軟骨帽樣高信號可能是本病的影像學特點之一。

     

    病理特點    Nora病由分化成熟的軟骨、骨和纖維組織3種成分混合而成,排列不規則,常見軟骨化骨。典型的分化成熟的纖維組織穿插于軟骨島及骨小梁之間,骨小梁具有均勻的成骨細胞,大小不一,不均勻鈣化,通常被軟骨帽覆蓋,軟骨內可見不規則的軟骨化骨,病變的軟骨成分包括奇怪的、增大的或者雙核的軟骨細胞群。脫鈣后的HE切片中常有特征性的深藍染軟骨基質,即“藍骨”。Cocks報道了16例Nora病患者的病理結果中可見到“藍骨”。本組統計的83例患者中,有39例病理圖像見到“藍骨”。但由于一些其他疾病(如骨軟骨瘤)也可以見到該征象,因此“藍骨”也許僅可以作為Nora病的非特異性病理特征之一。軟骨成分常有輕度異型性,但這種組織學表現并不說明病變具有惡性傾向。

     

    鑒別診斷    骨軟骨瘤:又名外生骨疣,多表現為骨表面的覆蓋有軟骨帽的骨性突出物。好發于10~30歲男性,以股骨遠端、脛骨近端多見,背向關節生長,有惡變可能。CT上可顯示骨皮質和骨松質間與載瘤骨相連續的基底,有助于股軟骨瘤的診斷。而Nora病多發生于骨旁軟組織內,以手、足短管狀骨多見,與鄰近骨質可不連續或連續。當與鄰近骨質相連續時,與骨軟骨瘤的鑒別診斷有一定困難。

     

    骨化性肌炎:多有外傷史,不同年齡人群均可發病,以10~20歲男性好發。根據臨床病程不同,影像學上可有不同表現。早期(3~6周)影像學表現缺乏特征性,增強表現動脈早期腫塊呈顯著強化,靜脈期周圍的水腫帶呈顯著的較均勻的強化。中期(7周~6月),影像學上表現為環狀骨化,呈“蛋殼”征象,具有特征性。晚期(6個月以上)病灶局限,邊界清楚,表現為離心性分布的骨化團塊。脈管源性腫瘤:本病在診斷時由于其在影像上有不均勻強化,表現為富血供特點,曾被考慮為脈管源性腫瘤,故本研究認為Nora病的診斷尚需要和脈管源性腫瘤鑒別,如骨血管瘤。骨血管瘤是一種呈瘤樣增生的血管組織,摻雜于骨小梁之間。增強掃描可見明顯強化,但不同于Nora病的是,骨血管瘤T2WI壓脂像多呈低信號。

     

    治療及預后    Nora病的治療以手術切除為首選方式,包括病灶表面被覆的假纖維包膜和基底部附著骨的部分骨皮質。但據報道該病的復發率可高達55%,本研究的83例患者中有67例進行了隨訪,其中3例失訪,17例復發,復發率約為26.56%,可能與目前關于Nora病尚未有統一的隨訪方案及部分病例隨訪時間較短有關;另外,徐恒天等報道的5例中有2例見手、足外的其他部位的復發,提示復發可能與發病部位有關。在本研究統計的國內報道的8例復發的患者中,有3例記錄了原病灶大小,分別為40mm×40mm、60mm×80mm及20mm×10mm,而Nora病的病灶直徑多<30mm,因此,關于本病的復發是否與病灶的直徑大小有關及其界值、遠期效果如何等問題仍有待于更多病例證實。目前值得確定的是本病有較高的復發率,Nobusawa等曾提到不恰當的治療可能是病灶復發的原因。關于治療方案,Berber等的研究表明廣泛的切除并不一定減少復發,不應該視為首選方案。由于目前尚未有統一標準的隨訪方案,為預防復發,對于初次治療,Ting等人建議切除邊緣病灶和潛在骨膜組織,并且剝除宿主骨的潛在異常區域,此外,他們還證實在病變部位填入骨蠟和部分肌肉組織的方法是有效的。

     

    總之,Nora病作為是一種罕見的具有復發性傾向良性病變,病史長,生長緩慢,常易誤診,工作中需結合病理、影像及臨床表現等綜合分析進行診斷與鑒別診斷。


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