病例簡介
患者，男，22歲，主因皮疹、關節疼痛4月，伴氣促1個月而來醫院就診。
患者訴5個月前用藍色和紅色墨水在右胸上紋了一只蝴蝶（圖1a）。紋身1個月后，突然在面部、雙側肘關節伸肌表面、掌指關節、頸部、胸部和背部右側出現紅斑（圖1b和1c），但未出現肌肉無力癥狀。患者并未重視，病情逐漸加重，開始在體力活動后出現呼吸急促。
體格檢查顯示典型的Gottron皮疹。實驗室檢查C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ESR）、類風濕因子（RF）、電解質、葡萄糖、肝/腎功能和肝炎血清學檢查均正常。抗核抗體（ANA）、抗著絲粒抗體（ACA）、補體（C3，C4和CH50）、免疫球蛋白（IgM AG）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、抗核小體、抗環瓜氨酸肽（CCP）抗體和糖蛋白I（GPI）均在正常范圍內。肌酸激酶水平正常（CK 32 U / L），鐵蛋白水平顯著升高（1016.9 ng / ml）。胸部的計算機斷層掃描（CT）掃描顯示ILD（圖2a）。
圖1 （a）患者胸部的蝴蝶紋。（b，c）頸部和雙側肘部背部的典型皮疹。
圖2 患者不同的階段的CT掃描結果：（a）患者第一次來醫院時出現滲出性病變。（b）治療后，ILD逐漸好轉。（c）當患者再次來到我們醫院時，CT掃描顯示晚期ILD。
根據患者癥狀、檢查及檢驗結果，考慮診斷為臨床無肌病性皮肌炎合并間質性肺病。
根據患者的病史，推斷無肌病皮肌炎是由右胸的紋身引起的。手術切除紋身，HE染色進行皮膚病理學分析，結果顯示無表皮增生，淺層真皮可見少量炎性細胞色素沉著和膠原纖維透明化，但藍紅兩色紋身的淋巴細胞浸潤率無顯著差異。
圖3 皮膚病理學分析：（a-c）紋身和正常皮膚的藍色部分和紅色部分的皮膚病理學分析顯示藍色和紅色部分之間的淋巴細胞浸潤沒有顯著差異。
明確診斷后予以糖皮質激素和環孢菌素A（CsA）治療。治療后，皮疹和間質性肺逐漸改善，患者出院。
患者在出院1周后因呼吸急促再次入院。CT掃描顯示晚期ILD（圖2c）。復查血常規、電解質、CRP、ESR、肝功能及血清肌酐均在正常范圍內。T-SPOT和（1,3）- β-D葡聚糖測試也未見異常。鐵蛋白水平為888.6ng / ml。
患者接受CsA和甲潑尼龍治療，同時使用兩性霉素B、去甲萬古霉素、頭孢哌酮-舒巴坦和SMZ治療潛在感染，靜脈注射環磷酰胺和丙種球蛋白。治療后，巨細胞病毒(CMV)和抗體(IgG/IgM)仍均為陽性，因此，用更昔洛韋代替兩性霉素B和頭孢哌酮舒巴坦。治療10天后，病人出現發燒并伴呼吸困難。胸部X光顯示雙肺彌漫性病變。他接受了BiPAP輔助通氣。后改用亞胺培南-西司他丁、替考拉寧和左氧氟沙星控制感染。由于患者氧飽和度持續低于80％，故進行了插管輔助呼吸。血液檢查顯示白細胞（WBC：20.0×109/L）、ESR（53mm/h）、CRP（52.9mg/l）水平明顯升高。血氣分型顯示低氧壓（58.9mmHg）。盡管有明確的誘因，但患者病情進展迅速。最后，死于呼吸衰竭。
討論
臨床無肌病性皮肌炎（C-ADM）是一種病因不明的罕見疾病。其特點是僅有皮肌炎的特異性皮膚病變，無臨床或實驗室肌病的證據。ILD是無肌病皮肌炎患者死亡的主要原因，在C-ADM患者中更常見快速進展性ILD。Sun等人在一項對41名中國C-ADM患者的回顧性研究中發現，ILD的患病率為60.98％，其中急性/亞急性間質性肺炎（A / SIP）為26.83％，慢性間質性肺炎（CIP）為34.15％。他們還報告急性/亞急性間質性肺炎的死亡率為63.64％，6個月的存活率為54.50％。然而，目前尚未就C-ADM的治療達成共識。李等人表明吡非尼酮可能改善C-ADM患者亞急性ILD的預后。
研究人員稱，C-ADM與各種腫瘤有關。Nogi等人甚至報道腫瘤衰退可能改善間質性肺炎和皮膚表現。具有快速進展性ILD的無肌病性皮肌炎患者具有特異性自身抗體，最初稱為抗黑素瘤分化相關基因5（MDA5）抗體。穆羅等人發現環境因素有助于這種抗體的產生，從而引發先天的抗病毒反應。本案例患者因紋身而患上C-ADM，可能是紋身的墨水含有誘導免疫反應的某種物質。
有關感染、紋身相關皮膚病和紋身過敏反應的病例報告經常在文獻中報道。在某些情況下，紋身可能會在某些皮膚病條件下誘發Koebner反應。另外，Jolly 描述了紋身后發生盤狀紅斑狼瘡的病例。Abreu Velez等人發現紋身色素周圍的巨噬細胞標記物（HAM56和CD68），表明免疫系統與紋身成分相互作用。由于關于對紋身的免疫應答的文獻不常見，因此值得進一步研究對紋身的免疫應答。