顱咽管瘤是鞍區常見腫瘤，臨床上主要表現為頭痛、視力缺損和內分泌功能障礙等。根據世界衛生組織（WHO）的分類，顱咽管瘤屬于Ⅰ級良性腫瘤，其組織病理亞型為成釉質細胞型和鱗狀乳頭型兩種。惡性顱咽管瘤非常罕見，鮮有報道，我院神經外科治療手術及放療后發生惡性轉化的顱咽管瘤1例，報告如下。
患者，男，30歲。因漸進性左眼視力下降1個月余于2011年3月8日入院。頭顱CT和MRI提示鞍內鞍上囊實性占位伴鈣化，環狀強化（圖1A、1B），診斷顱咽管瘤。
圖1腫瘤影像學表現A：頭顱CT平掃示鞍區占位，鈣化明顯；B：MRI矢狀位T2像，鞍內鞍上囊性為主占位性病變；
3月15日行經右側翼點入路腫瘤切除術。術中見腫瘤囊性為主，內有草綠色囊液，部分為實性，鈣化明顯，腫瘤囊壁與左側視神經粘連緊密。術后病理顯示瘤壁外圍柵欄樣緊密排列上皮細胞，腫瘤細胞無明顯異型性，未見病理核分裂像，符合成釉質細胞型顱咽管瘤特點（WHOI級）（圖2A）。
圖2腫瘤病理結果A：腫瘤細胞柵欄樣緊密排列上皮細胞，無明顯異型性，未見病理核分裂像（HE，×200）；
術后4個月復查MRI發現有腫瘤殘留，行伽瑪刀放射治療。在第一次手術后1年半，患者因頭痛、視力下降及記憶力減退于2012年9月5日再次入院。MRI提示鞍上腫瘤復發，腫瘤呈實性，內有灶狀壞死，強化明顯，視交叉及三腦室底受壓明顯（圖1C）。于9月16日行經右側額瓣開顱前縱裂入路切除腫瘤。術中見腫瘤實性為主，無明顯鈣化，由于瘤壁與右側視神經和頸內動脈粘連緊密，腫瘤次全切除。2個月后，患者出現噴射樣嘔吐及意識障礙于2012年12月第三次入院，MRI提示顱內腦積水，鞍內/鞍上腫瘤明顯增大（圖1D）。2013年1月14日經前縱裂入路行第三次腫瘤切除。術中見腫瘤侵襲右側海綿竇，突入第三腦室，與下丘腦粘連緊密。腫瘤大部分切除，術后患者昏迷未醒，復查MRI提示下丘腦及腦干出現梗塞灶，第三次手術后3個月死于嚴重下丘腦反應及腦干功能衰竭。
圖1C：MRI矢狀位增強掃描，腫瘤復發，實性為主，強化明顯；D：MRI冠狀位增強掃描，腫瘤明顯增大，侵犯下丘腦，出現腦積水（箭頭示病灶）
第二、三次手術后腫瘤病理標本相比第一次發生了顯著的變化。腫瘤組織更富于細胞，表現不同程度多形性，核增大深染，核漿比增加，核分裂像活躍（＞15個/10高倍視野），并見病理性核分裂、多灶壞死及血管內皮增生，腫瘤細胞呈侵襲性生長，部分破壞基底膜侵入周圍纖維組織，濕化角蛋白顯著減少（圖2B），符合惡變或間變性表現。免疫組化顯示兩次復發腫瘤細胞核陽性表達較原發腫瘤明顯增高，第一、二、三次手術標本p53表達率分別為17%、33%和49%；腫瘤細胞增殖指數（Ki67）單克隆抗體（molecular immunology borstel number 1 antibody，MIB-1）表達分別為2%、29%和43%（圖2C、2D）。
圖 2 腫瘤病理結果A: 腫瘤細胞柵欄樣緊密排列上皮細胞，無明顯異型性，未見病理核分裂像( HE，× 200) ; B：腫瘤細胞多形性，見病理性核分裂，侵襲性生長，大片壞死（HE，×200）；C，D：Ki67表達，腫瘤惡變后顯著增高（免疫組化，×200）