1.病歷摘要
女性,43歲;因右額部包塊13年就診于本院神經外科。癥狀:右額部漸進性包塊,始約成人拇指大小,后逐漸增大,包塊處常有疼痛感,余無特殊。查體KPS90分。神志清,GCS15分。右額部成人拳頭大小包塊,質硬,邊界清,活動度差(圖1A),余神經系統體征(-)。既往史等無特殊。頭部CT:右額骨性腫塊,不規則(圖1B)。
輔助檢查:腫瘤標記物均在正常范圍。胸部CT平掃:雙肺及縱隔未見明顯異常。腹部CT平掃未見異常。入院診斷:右額部包塊,懷疑骨腫瘤。入院后完善術前檢查及準備,取得病人同意后在氣管插管全麻下行右額腫塊切除術+數字化三維重建顱骨修補術。設計冠狀皮瓣右額開顱,全麻成功后切開頭皮,見皮下組織、顳肌均有骨性組織侵犯,磨鉆小心磨除額部骨性突起,四邊鉆孔,銑刀銑開,游離骨瓣5cm×7cm大小,見硬腦膜下魚肉樣腫物,3cm×2cm大小(圖1C、1D)。
行SimpsonⅠ級切除,自體大腿闊筋膜組織修補硬腦膜,手術時間9h15min。術后復查頭部CT及三維重建:腫瘤全切除,鈦網貼覆好,外形滿意(圖1E)。術后病理報告(圖1F、1G):骨組織一塊,考慮非典型腦膜瘤(WHOⅡ級);顳肌腫塊,非典型腦膜瘤(WHOⅡ級)。免疫組化(圖1H):Vimentin(+)、EMA(+)、CD34(血管+)、GFAP(-)、S-100(-)、Ki-67陽性細胞5%。術后于腫瘤科行放療1個月,后病人因經濟原因,要求出院,并且未返院復診。

2.討論
腦膜瘤是成人最常見的原發腦腫瘤之一,約占全部腦腫瘤的33%,人群發生率為6/10萬。2000年及2007年WHO神經腫瘤分級標準中將非典型腦膜瘤定義為Ⅱ級。50歲左右年齡常見,無明顯性別優勢,好發于凸面和矢狀竇旁,頭痛、偏癱是其最常見的臨床癥狀,其他癥狀有視力下降、癲疒間等,有極少數為偶然發現。而以頭部包塊為首發癥狀就診的病例鮮有報道,本病例系43歲女性,發現額部包塊13年就診,病程中無頭痛等癥狀,該情況少見。
本例病人行腫瘤SimpsonⅠ級切除,取自體大腿闊筋膜行硬腦膜修補,并行3D重建鈦網顱骨修補術,術后復查腫瘤切除滿意,外形好,無神經功能障礙。術后3個月影像學隨訪未見腫瘤進展,治療遵循指南。該病人術前CT影像學表現與常見非典型腦膜瘤不符合,且術前未行頭部MRI檢查,未能制定更合理的手術策略,導致術中被動,手術時間長,作者認為如果術前有頭部MRI對比,在鑒別診斷上可能提供更多參考,對手術計劃的制定有幫助。
總之,非典型腦膜瘤復發率高,病死率高,需要醫師仔細詢問病史,認真做好鑒別診斷,這樣才能制定治療計劃,將病人獲益達到最大化。同時,對這類病人進行長期隨訪,以了解腫瘤進展,本病例自出院后電話隨訪4個月,無頭痛、癲疒間、包塊復發等不適,因病人自身原因一直未能完善影像學檢查,此為遺憾。