患者，女，75歲。2015年8月8日因反復左側腰部酸脹4個月入院。患者于4個月前無明顯誘因出現左側腰部酸脹、陣發性隱痛，無畏寒、發熱，無肉眼血尿，無排尿困難，無尿頻、尿急、尿痛。門診B超檢查未見明顯異常。
查體：雙腎區無叩痛，雙側輸尿管走行區及膀胱區無壓痛、未及明顯包塊，膀胱不充盈。增強CT檢查：左側輸尿管上段見一類圓形等低混雜密度腫塊，大小約3.6 cm×2.8 cm，邊界較清，增強掃描示病灶實性成分不均勻強化(圖1)，左腎動脈、靜脈被包繞，邊界不清，左側輸尿管上段及左腎盂擴張積水，左腎強化減弱；腎周脂肪間隙密度未見增高；盆腔內未見腫大淋巴結，少量盆腔積液；印象為左輸尿管上段腫塊，首先考慮惡性腫瘤伴左腎積水，累及左腎動脈、靜脈，少量盆腔積液。術前診斷為左輸尿管腫物(惡性腫瘤)。
圖1.增強CT檢查示左輸尿管上段一類圓形等低混雜密度腫塊，大小約3.6 cm×2.8 cm，邊界較清，病灶實性成分不均勻強化
全麻下行根治性左腎切除術。取左側第11肋間切口，打開腎周筋膜，分離腎周，見腎周組織水腫明顯，腎包膜血管曲張。在左腎下極分離輸尿管，管周有滲出水腫，向上分離至腎盂處可見腫瘤，取小塊組織送冷凍病理檢查提示為左輸尿管梭形細胞腫瘤，傾向惡性腫瘤。分離腎蒂，分別結扎離斷腎動、靜脈。分離輸尿管至低位，結扎離斷。
術后病理檢查：腫瘤4 cm×3 cm×3 cm大小，累及輸尿管壁，并可見脈管瘤栓；鏡下觀察見腫瘤細胞呈梭形、交錯條索狀排列，部分呈柵欄狀、車輻狀排列(圖2)。診斷為左輸尿管上段平滑肌肉瘤。腫瘤切緣處2枚淋巴結未見轉移；左輸尿管及左腎血管切緣均陰性。免疫組化染色檢查：SMA、Actin、Desmin(＋)，S－100、Melan－A、EMA、CK、CD117、HMB45(－)，Ki－67>50%(＋)。術后隨訪6個月，無復發及遠處轉移。
圖2.病理檢查鏡下觀察見腫瘤細胞呈梭形、交錯條索狀排列，部分呈柵欄狀、車輻狀排列(HE ×100)
討論
平滑肌肉瘤是一種呈完全平滑肌分化的少見間葉性惡性腫瘤。多見于中老年人，女性多于男性，常見部位多位于富含平滑肌組織的器官，如盆腔、消化道和子宮，少數見于四肢軟組織，發生于輸尿管十分罕見，國內僅見個案報道。輸尿管平滑肌肉瘤臨床癥狀無特異性，最常見的癥狀是無痛性血尿，查體可有腰部壓痛，腫瘤巨大時可觸及。影像學檢查有助于診斷，但確診依靠病理檢查，必要時需結合免疫組化染色檢查方可確診。病理檢查大體標本腫瘤呈結節狀，界限尚清，切面灰白色或魚肉狀，可見出血壞死、囊性變。鏡下觀察見腫瘤細胞呈梭形，細胞邊界清楚，呈交錯條索狀排列，部分呈柵欄狀、車輻狀或血管外皮瘤樣排列，少數病例腫瘤細胞呈上皮樣，偶見腫瘤細胞分化差，核大深染，多核多形性并存，表現為去分化平滑肌肉瘤。免疫組化染色檢查SMA、Desmin、h－Caldesmon、Vimentin均呈強陽性表達，EMA、S100、CD34、NF、CK均陰性。本病需與肉瘤樣癌、平滑肌瘤、纖維肉瘤、炎性肌纖維母細胞瘤等相鑒別。輸尿管平滑肌肉瘤惡性程度極高，預后差，化療、放療及免疫治療效果均不理想，手術根治性切除是首選的治療方法。