腹壁纖維瘤病在組織形態學上沒有惡性征象,無淋巴和血液轉移現象,但具有侵襲性、易復發性和局部破壞性,與良性和惡性腫瘤存在一定的區別,故Wills(1950)將其界定為交界性腫瘤,并為越來越多的學者所認可。WHO(1994)將其界定為分化的成纖維細胞腫瘤,其生物特征介于良性成纖維細胞瘤與纖維肉瘤間,可以局部復發而不發生轉移。
據文獻報道,腹壁纖維瘤病的發病率為2/100萬~5/100萬,但在家族性腺瘤樣息肉病患者中的發生率高達8%~38%。占軟組織腫瘤的0.03%~3%,占纖維組織腫瘤的1.19%。其在年齡分布上有4個高峰年齡期:即青少年期、育齡期、中年期和老年期。青少年期以女性為主,多見于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、頭部、頸部等);育齡期多發生于腹壁;中年期仍以腹壁為好發部位,無明顯性別差異;老年期則無部位和性別的差別。
腹壁纖維瘤病發病原因尚不十分明了,可能與腹壁損傷、內分泌失調和遺傳因素有關。組織病理示硬纖維瘤大小不等,沒有包膜,邊緣不規則,向周圍組織呈浸潤性生長而界限不清,常為“分葉”狀的腫塊。切面質地韌如橡皮,呈灰白色,纖維束呈編織條索狀排列,侵犯周圍組織(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出現萎縮變性。瘤組織可浸潤血管、神經并破壞這些組織。偶見惡變為低度惡性的纖維肉瘤。
腹壁纖維瘤病多生長緩慢,病程較長并且多無明顯癥狀,少數伴有局部隱痛或偶有不適感,常為偶然發現的腹壁腫塊。由于腹壁韌帶樣纖維瘤的生長受腹肌及筋膜的限制,腫瘤的長徑多在5cm以內,而腹壁外其他部位的韌帶樣纖維瘤因無上述解剖特點的限制,可長成巨大腫塊。在育齡期婦女的腫瘤生長較快,絕經前后腫瘤的生長速度居各期之首。
腹壁纖維瘤病的體征為腹壁的硬性腫塊,邊界常不很清楚,與腹肌纖維方向一致。當腹壁肌肉收縮時,腫塊固定而不能移動;腹壁肌肉松弛后,腫瘤可隨腹壁推動。晚期腫瘤向四周呈片狀浸潤生長,發展成巨大腹壁硬纖維瘤,可造成大片腹壁僵硬。
腹壁纖維瘤病呈浸潤性生長,當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發生不完全性腸梗阻或出現膀胱刺激癥狀。
部分腹壁纖維瘤病臨床及影像表現不典型,術前診斷可能比較困難,需結合病理學檢查與眾多的軟組織病變加以鑒別,如腹腔內腫瘤、脂肪瘤、腹壁隆突性纖維肉瘤、Gardner綜合征。治療方法有手術切除、放射治療、內分泌治療和輔助性化療。
腹壁纖維瘤病不轉移,但易復發。少數腹壁纖維瘤病在外科切除不徹底的情況下可長期存在而不生長。但有學者報道,反復復發、多次手術可能導致腫瘤轉移。腹壁纖維瘤病有自行性消退可能,甚至個別巨大的腹壁纖維瘤病,不予任何治療可自然退縮或消失。