女，60歲，因體檢發現脾臟占位入院。查體：腹軟，無壓痛、反跳痛，脾肋緣下可觸及，質韌。實驗室檢查除血小板計數略低（115×109/L）外，其他血液檢測，包括腫瘤標志物、肝腎功能和凝血功能均在正常范圍內。外院超聲提示脾臟實質回聲不均勻，呈結節樣改變。
本院MR檢查：脾臟內可見彌漫性多發小結節影，呈等或稍長T1信號（圖1A），T2WI呈（不均勻）高信號（圖1B、1D），擴散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）高b值（b=800 s/mm2）未見明顯擴散受限（圖1C）；增強后動脈期病變強化不明確，較周圍脾實質呈相對低信號，靜脈期可見對比劑向內填充，延遲期呈等或低信號（圖1E～1G）；大部分邊界清楚，最大直徑約13 mm。術前影像診斷：脾臟多發異常信號，脈管源性病變可能性大。
行腹腔鏡下脾臟切除術，術中見脾臟體積增大，色澤紅潤，脾周見少量腹水，與周圍組織無粘連。游離脾臟，予以切除。術后病理顯示送檢脾組織內見多個大小不等的竇腔樣結構，內襯單層扁平或柱狀上皮，部分內皮向腔內突起形成乳頭狀結構，細胞無明顯異型性，腔內充滿淡粉紅色物，并可見少量紅細胞（圖1H）；免疫組化：CD31（+），F-Ⅷ （+），ERG（+），CD68（+），AAT （+），Lysozyme （+），CD21（-），CD34（-），CD8（-），Ki-67（約2%+）。病理診斷：脾臟竇岸細胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）。
圖1 患者女，60歲。A、B：MR示脾實質內見多發大小不等結節樣病變，T1WI呈等或稍長信號，壓脂T2WI呈高信號，信號不均勻；C：DWI （b=800 s/mm2）序列未見明顯擴散受限；D：冠狀位T2WI顯示脾臟體積增大，脾實質內多發結節樣不均勻長T2信號影；E：動脈晚期脾實質內見多發結節未見明確強化呈相對低信號；F：門脈期可見漸進性強化；G：延遲期呈相對等或稍低信號；H：病理顯示送檢脾組織內見多個大小不等的血竇腔樣結構，腔內充滿淡粉紅色物（HE ×100）
討論
血管源性腫瘤是脾臟非淋巴樣腫瘤中最常見的病變，LCA雖是脾血管源性腫瘤中的一種，但極為少見。1991年，Falk等在歷時20年的病例收集后發現17例以紅髓脾竇內的竇岸細胞為特征的腫瘤，該腫瘤細胞呈上皮與組織細胞雙向分化，由此將其命名為竇岸細胞血管瘤。該病病因尚不清楚，可能和免疫系統功能失調有關。
LCA可發生于任何年齡段，中年人相對多見，無明顯性別差異。因為該病較為罕見，所以確切的發病率尚不清楚。LCA常無明顯的臨床癥狀，多因體檢或其他原因偶然發現；部分患者可出現脾腫大、血小板減少和貧血等。本例患者即為體檢偶然發現，脾臟體積稍腫大，血小板略有減少。目前將LCA歸為中間型腫瘤，但大多數呈良性，預后良好，但少部分可惡變或合并其他內臟惡性腫瘤，故一經發現應盡早切除，并仔細檢查、長期隨訪。關于脾臟LCA影像表現的報道多為個案或小樣本報道。
大體上，LCA的影像學表現可分為多發結節型和單發結節型，前者較多見，本例即為多發結節型。多發結節型LCA病灶大小不等，可呈彌漫性分布，常伴脾臟不同程度腫大。CT平掃多呈等或稍低密度。MR上，T1WI多呈等或稍低信號，邊界欠清；T2WI表現為高信號，信號可不均質，部分病變內可因含鐵血黃素沉積而呈低信號；增強掃描表現為由周邊向中心緩慢填充的漸進性強化模式，但在動脈期因脾臟的花斑樣強化LCA病變邊緣的強化多被掩蓋，因而呈相對低密度/信號。靜脈期對比劑可向中心擴展，延遲期表現多樣，可呈稍低或等密度/信號，也可高于周圍正常脾實質。
本例患者MR表現為脾實質內多發結節樣等或稍長T1壓脂不均勻長T2信號，動脈期強化不明確呈相對低信號，靜脈期部分可見輕度強化，延遲期大部分呈稍低信號，少部分接近等信號，推測可能是因為LCA由不規則血竇吻合構成，血竇竇隙較小強化推進緩慢或延遲掃描時間不足所致。單發結節型，較少見，結節多數較大，脾臟體積不大或僅局部增大，增強動脈期可見明顯強化，門脈期強化程度減低趨于均一，延遲期密度/信號與周圍正常脾實質相仿，可能因單發結節較大，結節內竇隙囊狀擴張，并與周圍脾血竇相貫通故而擴散速率加快所致。
另外，有文獻報道LCA在DWI上呈擴散受限呈高信號，而本例患者的LCA病灶在DWI上并未出現明顯的擴散受限，可能是因為病變由不規則血管腔組成，實性成分相對較少所致。
影像學上，LCA需與脾臟其他病變相鑒別：
①血管瘤，T1WI呈低信號，T2WI呈明顯高信號，且信號較為均一，邊界清晰銳利；增強動脈期可見邊緣強化，門脈期向中央填充，延遲期呈持續強化，但動脈期幾乎不出現邊緣結節樣強化，而呈環形強化，易于鑒別；
②錯構瘤，脾臟錯構瘤由脾臟多種組織成分異常混合形成，并伴不同程度的纖維組織增生，因此T1WI上多呈低信號，T2WI信號可高可低，主要與病灶內紅髓脾竇是否擴張以及纖維組織所占比例有關；并且信號往往不均勻，主要與病灶成分的復雜性及是否合并出血、囊變、玻璃樣變有關。T2WI及DWI序列病變主體信號低于脾實質，較具特征性。增強掃描動脈期表現為彌漫性輕度不均勻強化或明顯強化，門脈期漸進性或持續強化，延遲期強化程度接近或稍高于脾實質；
③血管肉瘤，侵襲性生長，邊界不清，常伴有出血、壞死，密度/信號不均勻，病變早期即可出現肝臟及腹膜后轉移；
④轉移瘤，表現為脾內多發、境界清楚、不同強化程度的結節樣病灶，典型者表現為“牛眼征”。有原發腫瘤病史或伴腹膜后腫大淋巴結，有助診斷；
⑤硬化性血管瘤樣結節性轉化，多為單發，少見多發，MR T1WI相對脾實質呈等或稍低信號，T2WI病變主體呈稍低信號，內信號不均，典型病變在T2WI及動脈期表現為“輪輻征”，延遲期病變中心可見星芒狀纖維組織的延遲強化。
總之，目前有關脾竇岸細胞血管瘤的MR表現報道較少，需不斷積累病例以完善對該病的認識。動態增強門脈期漸進性強化有助于脾臟LCA的診斷和鑒別診斷，確診仍需病理及免疫組化。
來源：謝珊珊,張勇,程敬亮.脾臟竇岸細胞血管瘤MR表現1例[J].磁共振成像,2020,11(06):453-454.