該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發病，最近報道的年齡范圍在5 -91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，2%為黑人，1%為其他種族。我國發病情況尚無統計資料。未經治療的GPA病死率可高達90%以上，經激素和免疫抑制劑治療后，GPA的預后明顯改善。盡管該病有類似炎性過程，但尚無獨立的致病因素，病因至今不明。
