案例簡介
一位54歲的婦女因勞累而出現呼吸困難，病情加重1-2個月而就診。另外，上臂收縮壓低（高達60mmHg）也是上述原因之一。患者類風濕關節炎病史24年，并接受了常規治療。
體格檢查時，上臂的血壓很低，然而，雙下肢的血壓是正常的（高達160mmHg）。雙腿輕度凹陷性水腫，面部浮腫。上肢右手腕上發現類風濕結節，雙手畸形，向尺側傾斜，與RA相一致。
血清生化指標未見明顯異常，而腎功能不全（肌酐水平，2.5 mg/dL）伴有蛋白尿。RA的血清學標志物為：抗環瓜氨酸化肽，150.6U/mL； RF因子，73.8IU/mL和抗核抗體，1：40（同型）。紅細胞沉降率，32mm/h；C-反應蛋白水平，0.2mg/dL。
患者接受廣譜藥物治療，包括甲氨蝶呤、甲基強的松龍、羥氯喹、柳氮磺胺吡啶和非甾體類抗炎藥（NSAIDs）。
心電圖顯示正常竇性心律伴左心室（LV）肥厚。超聲心動圖研究顯示全球運動功能減退，射血分數降低（35％），左心室同心肥厚伴頂端動脈瘤，內嵌多發小血栓（圖1）。二尖瓣流入顯示出限制性模式。
圖1 通過超聲心動圖研究證實限制性心肌病。在心尖四腔和胸骨旁短軸視圖（a和b）中觀察到具有頂端血栓的增厚的心肌，并且通過二尖瓣流入和組織多普勒速度模式（c和d）顯示限制性模式的舒張功能障礙：高早期 - /低晚期二尖瓣流入速度（E/A比率：3.6），短減速（130ms），等容舒張時間和低隔膜早期/晚期舒張速度（箭頭：e'速度為6.2 cm/s）
冠狀動脈計算機斷層掃描血管造影顯示，左前降支近端狹窄70% - 80%，腹降主動脈斜支及腔狹窄70%（ 圖2）。心臟磁共振（MR）成像顯示肥厚心肌彌漫性、圓形和修補晚釓增強（圖3a-d）。有趣的是，心肌衰減的最佳反轉時間（TI）在TI-scout序列大大縮短（120ms）。這些發現也與心臟淀粉樣變性（CA）一致。測量以排除AL型CA的游離κ和λ輕鏈的血清水平在其正常范圍內。MR血管造影顯示近端鎖骨下動脈和頸動脈完全閉塞，多個側支流向上頸部和頭部（圖3e）。
圖2冠狀動脈計算機斷層掃描顯示近端左前降支（箭頭）的緊密鈣化狹窄（a）及其對角分支（箭頭）（b）和雙腔視圖中左心室腔內的頂端壁血栓（星號）（c）。在腹部計算機斷層掃描的矢狀視圖中觀察到狹窄的腹主動脈腔（箭頭）（d）。
圖3通過心臟磁共振成像（ad）證實全身性心臟淀粉樣變性。心臟磁共振在短軸視圖中顯示少量心包積液和增厚的心肌。通過ad，通常觀察到彌漫性，圓形，心內膜下或修補的晚期釓增強。頭頸部磁共振血管造影顯示無明顯（箭頭），左頸總動脈（箭頭）和左鎖骨下動脈（星號）的近全部閉塞，伴有小血管到腦供應（e）。
根據CV成像，最終診斷為RA合并 Takayasu的動脈炎(TA)、反應性CA和伴有冠狀動脈狹窄的缺血性心臟病。抗凝治療清除了左室腔的根尖血栓，維持了缺血治療藥物。然而，患者拒絕接受頸動脈、鎖骨下動脈和冠狀動脈血管重建手術，并選擇定期隨訪的醫療治療。
討論
RA是一種慢性進行性免疫疾病，主要累及肌肉骨骼系統。RA的并發癥與疾病的活動性和病程有關。因此，應使用非甾體類抗炎藥、類固醇或疾病修飾抗風濕藥物(或免疫抑制劑)來控制和抑制RA的炎癥。長期存在的RA可能(雖然很少)引起TA和其他相關血管炎的并發癥。
患者表現為冠狀動脈狹窄引起的缺血性心臟病合并左室頂血栓。除了主動脈外，TA還可能累及冠狀動脈。此外，無論TA如何，系統性CA都與RA相關，并且被認為是系統性疾病中預后不良的因素。與al型CA相比，系統性CA較為少見。在本案例中, 游離κ/λ輕鏈的血清水平是正常的,這表明另一種反應性CA類型, 而不是AL型CA。因此,在本研究中,發現,慢性系游離κ/λ輕鏈的血清水平是正常的，統性疾病需要AA-type CA。雖然確診需要組織活檢顯示淀粉樣浸潤,它是不容易的,高水平的假陰性結果。因此，獲得心臟MR結果可以作為心臟組織表征的另一種方法。
在本病例中，主要CA癥狀所需的時間為>20年。考慮到RA并發癥CV表現持續時間較長，CA作為不良預后指標將是并發癥的最后終末終點之一。