1.環狀胰腺
本病的臨床表現輕重不一。輕者可終生無癥狀，重者可在新生兒期發病，介于二者之間者常在成人期發病，發病年齡通常在20～40歲之間。
（1）嬰兒期發病 主要表現為高位腸梗阻，患兒可出現腹脹、反復嘔吐，嘔吐物含膽汁。查體可見上腹膨隆，有震水音、胃型及蠕動波。常伴有脫水和消瘦，因可壓迫膽總管，出現梗阻黃疸。約70%患兒同時還有其他先天性畸形如小腸旋轉不良、食管閉塞、先天性心臟病等。
（2）成人期發病 主要表現為反復發作的腹痛、嘔吐，部分患者可伴有消化性潰瘍，少數患者可出現梗阻性黃疸。
2.胰腺分離
部分患者可無任何臨床癥狀，只有在副乳頭開口處有狹窄、引流不暢時出現反復發作的上腹部疼痛，可向肩背部放射，部分患者可伴有惡心、嘔吐、腹瀉等表現。
3. 迷走胰腺
多無臨床癥狀，多在手術或尸檢中偶然發現。出現癥狀時多表現為消化道的非特異性癥狀。如病變分泌胰液刺激消化道黏膜時，可導致腹痛、消化道出血、穿孔等表現。