LAM常見呼吸系統癥狀包括自發性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血和胸痛等。通常起病隱匿，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨疾病發展出現呼吸困難癥狀，并進行性加重。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀，并可反復發生。在整個病程中，超過一半的患者會出現氣胸，乳糜胸見于20%～30%的患者。
LAM還可有肺外受累，例如，可有腹脹和腹痛等癥狀。腹部和盆腔CT檢查可發現淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤、腎血管肌脂瘤。部分患者可出現乳糜腹水。
