未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現臨床癥狀，破裂后才呈現癥狀。合并有其他心臟病可于檢查時發現。獨立發病年齡多數在20～40歲之間，約有1/3的患者起病急驟，在劇烈勞動時突然感覺心前區或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發病后數日即可死于右心衰竭。多數病例破口較小，起病后可有數周、數月或數年的緩解期，然后呈現右心衰竭癥狀。15%～20%患者由于破口小，僅有小量左向右分流，很長時間內患者可無自覺癥狀，這些患者常因心臟雜音而偶然發現，通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。