病例啟示
腦底異常血管網病又稱煙霧病，是以腦血管造影發現雙側頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。隨著影像學技術的發展，越來越多的煙霧病被發現。
煙霧病起病年齡范圍2～65歲，以兒童和青少年多見。有10～14歲和40歲左右兩個發病年齡高峰。臨床癥狀主要包括缺血性和出血性兩組。10歲以下兒童患者以缺血型為主，表現為反復發生的短暫性腦缺血發作或腦梗死，可出現運動、意識、語言和感覺障礙。文獻報道成人出血型煙霧病以腦出血及腦室出血為主，且主要表現為突發頭痛、意識障礙、失語或肢體無力等，也有少數病例表現為自發性蛛網膜下腔出血。
我們報道的2例成人患者臨床表現為TFNE，其中1例表現為類似短暫性腦缺血發作的TFNE陰性癥狀，1例表現為擴散性感覺異常的TFNE陽性癥狀，2例患者均行頭顱MRI檢查發現腦溝內異常信號，考慮為蛛網膜下腔出血。
短暫性局灶性神經系統發作在CAA患者中逐漸被認識，并且研究報道TFNE主要見于cSAH或皮質表面鐵沉積（cSS）的患者，cSAH是位于大腦凸面的局灶性蛛網膜下腔出血，通常局限在相鄰的幾個腦溝內，多不伴有腦底面的蛛網膜下腔出血。2例患者均進行腦血管造影證實為煙霧病。
目前關于cSAH導致TFNE的機制尚不確定，蛛網膜下腔出血后血液成分刺激所致的皮質播散性抑制、局灶性癲癇放電以及局部血管痙攣被認為是可能的機制。煙霧病所致的cSAH的病因考慮與代償的皮質異常小血管的破裂有關。對表現為TFNE的煙霧病患者進行自身抗體檢測，可能會有β淀粉樣蛋白表達量的明顯升高。
通過復習以上文獻報道，對我們臨床工作的啟示有以下幾點：
① 需警惕表現為類似短暫性腦缺血發作的患者有可能為出血；
② TFNE不僅僅是CAA患者的特征性癥狀之一，而更應該是cSAH的特征性臨床表現；
③ 對于不同年齡層的cSAH患者，應進一步查找病因；
④ 明確cSAH病因，有助于評估患者長期預后，CAA患者預后相對較差，而腦動脈狹窄或閉塞的患者預后良好。
關于煙霧病所致cSAH的發病機制尚不明確，且臨床報道較少，需進一步研究及總結，以制定相應治療策略及評估患者預后。