溶血尿毒綜合征（HUS），是由多種病因引起血管內溶血的微血管病，臨床以溶血性貧血、血小板減少和腎功能衰竭為特點的一組綜合征。本病可見于各年齡段，主要見于年幼兒，小于2歲的嬰兒為多，也可見于學齡兒童，男多于女，是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一。本病可分為典型和非典型兩型，典型常有前驅胃腸癥狀，也叫腹瀉后HUS，非典型，又稱無腹瀉HUS，可再分為繼發性和特發性，其中繼發性HUS繼發于敗血癥、肺部感染、腫瘤、應用藥物等；特發性HUS為常染色體顯性或隱性遺傳，易復發。目前尚無特效療法，預后較差，早期積極進行腹膜透析等綜合治療，病死率已明顯下降。
[診斷程序]
步驟一 是不是溶血尿毒綜合征？→重要疑診線索
胃腸道感染后突然出現面色蒼白、黃疸、無力、煩躁不安、嗜睡、水腫、少尿、血壓增高、血尿、黑便嘔血、易激惹、抽搐、昏迷等癥狀。
輔助檢查可發現血紅蛋白明顯降低、血小板減少、網織紅細胞增多；末梢血涂片見異形多染紅細胞；尿檢有血尿、血紅蛋白尿；血生化有氮質血癥、代謝性酸中毒、離子紊亂等
步驟二 能不能不是溶血尿毒綜合征→排除線索
特發性血小板減少性紫癜：可有急性感染史，有血小板減少，血小板抗體增高，骨髓檢查有巨核細胞成熟障礙。無溶血性貧血、急性腎衰竭。
血栓性血小板減少性紫癜：有高熱，神經系統表現較溶血尿毒綜合征更嚴重且反復出現，而消化道癥狀不明顯，多見于成人。
Evans綜合征：是特發性血小板減少性紫癜合并溶血性貧血。一般coombs試驗陽性，血涂片無紅細胞碎片，無急性腎衰竭。非機械性溶血所致。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿：血常規紅細胞、血小板減少，有血紅蛋白尿和血管內溶血，血涂片也可見紅細胞碎片，但血常規白細胞常減少，Ham試驗和Rous試驗陽性，無急性腎衰竭。非機械性溶血所致。
急慢性腎小球腎炎、各種原因所致的急性腎衰竭：無血小板減少、溶血性貧血及紅細胞碎片，且有原發病癥狀體征。
腎靜脈血栓：可出現微血管內溶血及血小板減少，不易于HUS鑒別，但一般有脫水和腎病病史，B超、血管造影可發現大血管血栓、腎臟腫大等特點。
步驟三 確診的重要依據
前驅感染后突然出現溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征者可考慮本病。
前驅期表現：多數為胃腸炎表現，也可為呼吸道感染癥狀，持續數日至2周，其后有5～10日的無癥狀間歇期，部分病例無間歇期。
微血管病性溶血性貧血：有溶血性貧血的臨床表現與實驗室檢查結果，Coombs試驗陰性。血涂片可見異形紅細胞，呈盔帽狀、三角形、芒刺狀及紅細胞碎片，這些破碎紅細胞>2％。血小板減少：有皮膚出血、牙齦出血、消化道出血等表現。
急性腎功能衰竭：少尿或無尿，血BUN、Cr升高，尿常規異常。
臨床診斷溶血尿毒綜合征
腎活檢：顯示腎臟微血管病、微血管栓塞。
確診溶血尿毒綜合征
步驟四 病因診斷
典型HUS ：又稱為腹瀉后HUS，約占90%，有前驅胃腸道癥狀。有小流行，也可散發，腹瀉時常伴有血性大便，就大多數有埃希大腸桿菌0157：H7引起。
非典型HUS ：又稱為無腹瀉HUS，約占10%，可再分為繼發性與特發性，均無前驅胃腸道癥狀。
繼發性HUS：繼發于鏈球菌、肺炎球菌導致肺部感染、敗血癥、原發繼發腎臟病、腫瘤、器官移植、骨髓移植、自身免疫性疾病、應用疫苗、藥物如氨芐西林、環孢素、絲裂菌素、等。
特發性HUS：為常染色體顯性或隱性遺傳，有家族史并可復發，多為散發。
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步驟五 病情分型
輕型：溶血性貧血、BUN升高、血小板減少，并有下列表現之一，即高血壓、抽搐、尿少、無尿，但無尿期<24小時。
重型：溶血性貧血、BUN升高、血小板減少，同時有高血壓、抽搐、尿少或無尿期>24小時。
腎功能進行性減退型：少尿和氮質血癥進行性發展，常死于嚴重高血壓和心力衰竭。
復發型：臨床不常見，初發時病情較輕，一般呈良性過程，臨床癥狀可消失，但數月或數年后，又出現輕重不等的臨床癥狀。
[治療程序]
一般治療
補充營養，氮質血癥者低蛋白飲食。抗感染，維持水、電解質平衡，控制高血壓。
急性腎功能衰竭治療提倡盡早血液凈化治療
糾正水、電解質平衡紊亂，糾正酸中毒及高鉀血癥，盡早進行腹膜透析和血液透析是治療的關鍵。嬰幼兒及學齡前兒童在早期進行腹膜透析。透析指征：①嚴重高血鉀，血鉀>6.5mmoL／L。②水腫、心力衰竭、肺水腫或頑固性高血壓。③血BuN>28.6mmol／L，嬰兒血肌酐>442μmoL／L，幼兒血肌酐>580μmol／L，年長兒血肌酐>707μmol／L。④無尿24小時以上。
貧血治療
輸注洗滌新鮮紅細胞：2.5~5ml/kg每次，一般主張盡可能少輸血，以免加重微血管內凝血。適應癥：血紅蛋白<50g／L。
特殊治療
大劑量丙種球蛋白：應用雖有爭議，但療效尚可。每日400mg/kg，連用5天。有人主張可以替代血漿置換治療。
血漿置換療法：每次置換血漿2～4L，開始每日1次，3～4日后改為隔日1次或每周2次。有人認為此療法是本病治療的關鍵療法。
輸注新鮮冰凍血漿：以恢復PGI2活性。起始劑量為每次30～40mL／k，以后改為每次15～20ml／kg，直至血小板正常、溶血停止時為止。
甲潑尼龍沖擊療法：每日20m/kg靜脈滴注，3日為一療程，可用1～2療程。對非典型HUS療效好，可控制溶血，抑制免疫反應。
前列腺素I2（PGI2）：目的是補充PGI2的不足，以改善血小板的凝聚。早期靜脈滴注有效。起始劑量為每分鐘2.5ng/kg，逐漸增加至每分鐘5～l0ng／kg或出現心動過速、低血壓或腹部不適時為止。
去纖維肽：具有抗血栓和纖維蛋白溶解活性，促進PGI2合成。每日10mg/kg靜脈滴注，1～2周后改為口服，維持1～6個月。
大劑量維生素E：每日0.1～1g／m2。
抗凝劑：對抗凝劑的應用仍有爭議。應用肝素、尿激酶、阿司匹林及雙嘧達莫（潘生丁）。
腎移植：如病人對上述治療反應不佳，而逐漸出現慢性腎衰竭，此時可考慮行腎臟移植手術。
[臨床經驗與注意事項]
1. 由于本病目前尚無特效療法，預后較差，早期診斷、早期透析治療、血漿置換是降低病死率的關鍵。
2. 為預防本病的發生，飲食衛生極為重要，嬰幼兒發生細菌性腸炎須及時應用抗生素治療。
3. “預防性透析”：透析治療不一定拘泥于指征，應盡早進行，可避免出現嚴重并發癥。預防性透析指征為無尿>24小時、BUN>22mmol／L或血鉀>6mmol／L。
4. 大劑量丙種球蛋白療法應用，雖有爭議，但在無條件進行血漿置換治療的單位，可以考慮首選。