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  • 發布時間:2022-05-07 20:24 原文鏈接: 溶血尿毒綜合征的臨床分類

      根據其臨床表現和病因不同,可以將HUS 進行分為典型HUS、非典型 HUS。

      典型溶血尿毒綜合征

      產生 STx 毒素的大腸埃希桿菌O157 : H7引起的出血性腹瀉后1周左右,9% ~30% 的感染兒童可發生HUS,所以又稱腹瀉相關性 HUS(D+ HUS)。大腸埃希桿菌 O157∶ H7 是美國和歐洲最常見的血清型,其他大腸埃希桿

      菌血清型,志賀痢疾桿菌和其他微生物感染,也可在成人或兒童中引起 HUS 。胃腸道癥狀往往在 HUS的典型癥狀之前出現,并常有下消化道出血,隨后出現急性腎功能衰竭。一般急性起病,突然發作溶血、腎功能衰竭伴肉眼血尿(呈醬油色)、少尿或無尿。可有輕度黃疸、皮膚和黏膜出血、神經系統等多系統癥狀。腎臟損害癥狀包括血尿、蛋白尿、少尿。長時間的少尿和(或)持續性高血壓是病情惡化的標志,并常導致殘余腎功能減退。約 50% 患者需要透析治療,25% 的患者有神經系統癥狀,包括抽搐和昏迷。D+ HUS 的病程一般為 2 ~ 3 周,預后相對較好,90% 的患者腎功能可完全恢復正常,急性期死亡率為3%~5% 。下列指標提示預后不良:①腹瀉時間長,血便;②無尿持續時間長;③中性 粒細胞明顯升高;④腎臟病理損害嚴重(如有廣泛腎皮質壞死)。長期隨訪研究發現,10% ~ 42%的 D+ HUS 患兒有少量蛋白尿、中度高血壓和輕度GFR 的下降, 10% ~ 22% 患兒出現慢性腎功能不全,2% ~ 9% 患兒進入終末期腎功能衰竭。

      非典型溶血尿毒綜合征

      本病有兩種臨床表現,第 1 種伴有嚴重的前驅胃腸道癥狀,無尿,惡性高血壓,神經系統損害,病死率高,50% 患者腎功能不能恢復。第 2 種臨床不伴有先兆性腹瀉,故又稱非腹瀉相關性 HUS(D -HUS)。與D+ HUS 不同,非典型HUS 的病例中未發現產生 STx 毒素的大腸埃希桿菌感染,有復發性或家族性傾向。HUS-TTP發病無性別差異,無季節性差異。約 1/3 患者起病時就合并有中樞神經系統癥狀,如抽搐、昏迷,臨床表現與TTP相似。多數患者在急性期需透析治療,預后較差,其病死率、復發率及終末期腎功能衰竭發生率都明顯高于 D+ HUS。有研究認為,40% 的兒童 HUS 的發病與肺炎球菌感染有關,且需透析治療的患兒顯著高于 D+ HUS。非典型HUS 病因復雜,感染、藥物、妊娠、自身免疫性疾病、中毒等多種疾病,均可導致 HUS,部分患者并無明確病因,腎臟病理損害重,主要以血管病變為主,預后差。目前認為,補體 H 和 I等 因子缺陷是導致非典型HUS 的主要原因。

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