臨床表現
1.急性期(發熱期) 持續8～12天，平均10天。
(1)發熱：突然發熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動病情嚴重者有無菌性腦膜炎表現。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續5～11天或更久。
(2)雙側結膜充血：發熱后不久即可出現結膜充血少數發生濾泡性瞼結膜炎。
(3)口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發紅，呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹：病后3～5天出現皮疹，皮疹以軀干部較多，也可發生于顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無皰疹及結痂愈后無色素沉著，不癢持續1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛發型，但有時軀干部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發生于會陰部。急性期約20%病例出現會陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現紅斑或結痂。
(5)肢端病損：發熱后4～7天掌、跖部出現大片紅斑，手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹，常因關節劇烈疼痛而有活動受限。肢端病損是MCLS的特征性體征，掌跖呈彌漫性紫紅色；恢復期，指(趾)端出現特征性脫屑，并常累及整個掌跖部。
(6)淋巴結腫大：僅見于50%的患者，頸部淋巴結腫，多為單側。腫大的淋巴結質地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結炎。
2.亞急性期 本期主要表現為掌、跖部大片脫皮，指(趾)末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現關節炎和嚴重的心臟受累癥狀。本期歷時約1個月。
3.恢復期 從病程第6周進入恢復期。此期所有臨床癥狀逐漸消失，血象、血沉恢復正常恢復后期(起病后2～3個月)部分病例指甲出現橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發熱外，至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進行鑒別：
1.猩紅熱 病后1天發疹，為彌漫性細小密集的紅斑，皮膚皺褶處皮疹更密集，可見深紅色瘀點狀線條，四肢末端皮疹少見，抗生素有效。
2.中毒性休克綜合征 發病年齡較大，多見于月經期青年婦女，有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結節性多動脈炎 臨床上常有長期或間歇性發熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現，可有高血壓、心包滲出、心臟擴大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。[2]
鑒別診斷
(1)幼年類風濕性關節炎：多為低熱，反復引現各形皮疹(熱退疹隱)，熱程反復、遷延，非手指、足趾末端紅腫(為關節中心腫痛)，無掌跖潮紅、口唇潮紅、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌，無冠脈損害等特征。
(2)猩紅熱：猩紅熱皮疹于發病后24小時迅速出現，本病皮疹在發病后第三天才開始，皮疹出現比本病早；猩紅熱皮疹為針頭大的小丘疹，本病皮疹形態接近麻疹和多形紅斑；猩紅熱可見于各年齡組，本病好發年齡是嬰幼兒及較小兒童；猩紅熱咽拭子培養有溶血性鏈球菌生長，抗“O”滴度增高，本病此兩項檢查陰性；猩紅熱用青霉素治療效果好，本病青霉素無療效。
(3)傳染性單核細胞增多癥：持續發熱、淋巴結腫大與川崎病有相似之處，但無球結膜充血及口腔黏膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核細胞為主，占70%-90%，異常淋巴細胞達10%。