盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。
1.一般療法
支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。
2.特殊療法
目前國際承認、且唯一通過美國食品藥物監督局（FDA）批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。
4.研究進展
目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。 [3-5]
2022年7月，在人工智能藥物研發公司英矽智能、美國約翰斯·霍普金斯大學醫學院、哈佛大學附屬馬薩諸塞綜合醫院、中國清華大學等機構合作的研究中，研究人員利用名為“PandaOmics”的人工智能生物靶點發現平臺分析了來自多個公共數據集的大量中樞神經系統樣本轉錄組數據，以及大量“漸凍癥”患者運動神經元樣本的轉錄組和蛋白組數據。 [6] 人工智能通過分析這些與“漸凍癥”疾病進展有關的大數據，從中確定了17個高置信度靶點和11個全新治療靶點。研究人員隨后在模擬“漸凍癥”患者情況的果蠅模型中進行驗證，證實在上述28個靶點中，有18個靶點可減緩神經退行性癥狀。
2022年9月（報道時間），美國西達賽奈醫學中心研究人員開發出一種干細胞和基因聯合療法，可潛在地保護肌萎縮性側索硬化癥（ALS，俗稱漸凍癥）患者脊髓中的患病運動神經元。研究團隊證實了聯合治療的實施對人類是安全的。研究成果發表在最近的《自然·醫學》雜志上。