1．急性腎上腺皮質危象（失鹽型）的治療
（1）立即建立靜脈通道，滴注等滲鹽水，如血壓低，快速輸注等滲鹽水每千克體重20ml。
（2）低血糖：立即靜脈推注葡萄糖0.25g/kg。
（3）琥珀酸氫化可的松鈉50mg/m，靜脈推注，然后50~100mg/m靜脈滴注維持24h。
（4）低血鈉和高血鉀：9α-氟氫化可的松0.1mg，鼻飼。以后根據血清電解質水平、脫水程度和血壓狀態決定給氟氫化可的松的劑量和次數。
2．維持治療
（1）糖皮質激素：2歲以下患者醋酸可的松20~25mg/kg，肌注，連續5d，以后1.5~20mg，每3d肌注1次。如遇應激情況，則改為每天注射。可的松的劑量因人而異，在治療過程中應根據患者的臨床表現，24h尿17-KS排量、骨齡和身體直線生長速度隨時調整劑量。
2歲至青春期前患者替代治療改為口服制劑。氫化可的松每日18mg/m，或醋酸可的松每日22mg/m，分3次服用。
青春期以后患者：可改用長效糖皮質激素制劑。每日劑量：潑尼松3.7mg/m、甲基潑尼松龍2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。糖皮質激素的替代治療是終生需要的。
（2）鹽皮質激素：失鹽型患者除了糖皮質激素外，還需要補充鹽皮質激素。氟氫化可的松0.05~0.3
mg/d，口服。同時攝入食鹽1~3g/d，以維持血清電解質、PRA和血壓在正常范圍為原則。
（3）外生殖器整形：女性患者的陰蒂成形術宜在經過治療病情穩定后、1歲之前進行。陰道成形術可在成年后進行。