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  • 發布時間:2023-02-08 09:58 原文鏈接: 概述腸貝赫切特綜合征的臨床表現

      腸貝赫切特綜合征主要癥狀有:口腔黏膜的反復發作性潰瘍;結節性紅斑樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、針刺試驗陽性等皮膚癥狀;反復發作性眼前房積膿性虹膜炎、視網膜、脈絡膜炎;外陰部潰瘍。此外,往往合并有關節炎、附睪炎以及消化道、心血管、中樞神經、呼吸系統、泌尿系統等癥狀作為該病的副癥狀。病程中4個主癥狀全部出現者為該病的完全型。病程中出現3個主癥狀,或是出現2個主癥狀加上2個副癥狀,或是眼的癥狀再加上一個其他的主癥狀者為該病的不完全型。根據內臟系統損害的不同而分為血管型、神經型、胃腸型等。

      1.癥狀

      (1)復發性口腔潰瘍每年發作數次,發作期間在頰黏膜、舌緣、唇、軟腭等處出現多個痛性紅色小結,繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2~3mm。有的以皰疹起病,7~14天后自行消退,不留痕跡。亦有少數持續數周不愈最后遺有瘢痕者,潰瘍此起彼伏。本癥狀幾乎見于所有患者,且是本病的首發癥狀,它被認為是診斷本病的必需癥狀。

      (2)皮膚病變皮損發生率高,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、膿皮病等。患者可有1種或1種以上的皮損。特別有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)后的炎癥反應。

      (3)眼炎最為常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎,也有因血管炎而造成的視網膜炎。上述情況的反復發作,可以導致嚴重的視力障礙甚至失明。男性患者有眼炎者多于女性。

      (4)復發性外陰潰瘍與口腔潰瘍性狀基本相似,只是出現的次數較少,數目亦少。常見的是女性患者的大、小陰唇,其次為陰道,以及男性的陰囊和陰莖,也可以出現在會陰或肛門周圍。潰瘍深大,疼痛劇烈、愈合慢。

      2.胃腸道病變特點

      部分貝赫切特綜合征患者出現消化系統癥狀,出現胃腸道病變患者的好發年齡為20~50歲,男女比為1.4:1,半數以上是不完全型。主要癥狀為右下腹痛、腹部包塊、腹部脹滿、噯氣、嘔吐、腹瀉、便血等。嚴重者表現為腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管形成等。本病潰瘍罹患部位從食管到大腸全消化道都可見到。

      3.其他系統性癥狀

      關節病多見,少數有關節腫,以膝關節受累多見。部分患者在疾病活動時出現發熱,以低熱多見,時有高熱,可有乏力、肌痛、頭暈等癥狀;部分患者因局部血管炎引起內臟病變。大動脈受累時可出現狹窄或形成動脈瘤,肺血管受累則表現為咯血、氣短、肺栓塞等癥狀。神經系統可出現腦膜腦炎、腦干損害、良性顱內高壓、脊髓損害和周圍神經病變。

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