橫紋肌肉瘤可發生于任何器官或部位，多是由患兒父母最先發現無癥狀包塊。如有擴散轉移，病人可有發熱、厭食、體重下降、疼痛和衰弱等情況。不同部位的腫瘤尚可有部位特征性的癥狀和體征。該腫瘤好發于2個年齡段：2～4歲和12～16歲。IRS最近研究表明，平均年齡為5歲(0～20歲)，66%的病人確診時不到10歲，6%的病人小于1歲，男女比例3∶2。發病最常見的部位是頭頸部(35%)，泌尿生殖系統(26%)，四肢(19%)。
