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  • 發布時間:2023-02-09 10:58 原文鏈接: 概述Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的臨床表現

      1.發熱

      1/3的患者可有不同程度的發熱。多為中等或高熱,熱型多為弛張熱,也可為稽留熱、不規則熱,為間歇性或持續性。退熱后多伴有大量出汗。

      2.淋巴結腫大

      見于全部患者,開始為局限性淋巴結腫大,最常見的部位為頸部或鎖骨上,其次為頜下或腋窩。以后可發展為全身淋巴結腫大,淺表淋巴結和深部淋巴結均可受累。在淋巴結腫大前或腫大期間可出現高熱,淋巴結腫大消退后,體溫也恢復正常。腫大的淋巴結質地軟,可移動,直徑一般不超過3~4cm。

      3.皮損

      約半數患者有皮膚損害,可發生在其他癥狀和體征出現之前或同時出現。出現皮損的患者,以前多有用藥史,以用青霉素為多,其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林。皮損多表現為全身瘙癢性斑丘疹或麻疹樣皮疹,少數患者可出現小的無痛性結節性紅斑,主要分布于面部及軀干,其他皮損有面部和眼瞼水腫、血管神經性水腫、陰莖和陰囊水腫等。

      4.肝脾腫大

      3/4的患者有肝大,一般在肋下3~4cm,無觸痛,表面光滑。約半數患者有輕度到中度脾大,多伴有肝大。

      5.肺及胸膜

      表現為不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困難。呼吸道癥狀可由原發病引起,也可由繼發性感染造成。胸膜受累表現為胸痛及滲出性胸膜炎。

      6.其他

      少數患者可有多發性神經根炎、肌無力和耳鼻喉病變。因該病是一種自身免疫病,故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在,其中最常見的是冷凝素性溶血性貧血、Coomb試驗陽性溶血性貧血:其次為自身免疫性甲狀腺炎,它可引起黏液性水腫:也可與皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥等合并存在。

      凡臨床上遇到中老年患者起病急劇,有全身淋巴結腫大、肝脾腫大,有時伴有發熱和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高,即應高度懷疑該病,應行淋巴結活檢。

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