嗅覺神經母細胞瘤治療

由于嗅覺神經母細胞瘤這種疾病的罕見性，觀察性研究通常只有有限的患者數量。此外，疾病的自然病史需要長時間觀察才能充分評估治療效果。目前，關于嗅神經母細胞瘤的遺傳和分子改變的信息不足以指導治療決策。

原發腫瘤

手術治療、放射治療（RT）或化療都已用于治療原發性嗅神經母細胞瘤。觀察性研究通常表明，與手術或單獨使用RT相比，聯合手術和RT可以延長無病生存期和總體生存期。

手術

嗅神經母細胞瘤的手術切除最初使用的是透射法。然而，多項觀察性研究發現，與面部移植方法相比，聯合顱面方法提高了整塊切除的能力，并導致更好的局部疾病控制和改善的生存。

目前，僅用于嗅覺神經母細胞瘤患者的初始治療的手術通常僅限于患有KadishA期嗅神經母細胞瘤的患者，因為局部復發的高風險和包括聯合RT的治療方法能產生更好的療效。

外科技術的進步已經使得微創內窺鏡方法應用于此項疾病的治療中，可以減少并發癥發生和產生更小的創傷有利于面部美容。與開放手術相比，內鏡手術的既往存活率更高，接受內鏡手術治療的患者患有早期腫瘤。手術方法的選擇性和偏好因治療機構而異。內窺鏡手術技術可以與用于疾病的顱內成分或RT后的進一步治療。

頸部管理

頸部淋巴結是嗅神經母細胞瘤患者最常見的播散性疾病部位。容易并發頸淋巴結轉移。延遲性頸部淋巴結轉移會出現在許多患者中，并逐漸發展，經常與其他部位的功能衰竭相關。出現頸部淋巴結轉移的患者在診斷時的預后明顯差于沒有頸部轉移的患者。對于出現頸部淋巴結轉移的患者，需要采用包括手術切除和RT在內的聯合治療方法。

系統性化療

嗅覺神經母細胞瘤的罕見性，以及積極的局部和區域治療后的良好預后，導致對播散性疾病患者的化療經驗非常有限。細胞毒性化療在一些患者中具有靈活性，目前還有分子治療處于此類疾病的研究開發階段，由于治療后的效果沒有數據支撐，在此不做介紹。通常選擇以鉑類藥物（順鉑）為基礎的聯合化療方案，主要是因為它們在頭頸部鱗狀細胞癌或相關神經內分泌型腫瘤患者中的活性。非鉑類的組合，例如多西紫杉醇，或阿霉素，環磷酰胺，和長春新堿，也可以活性選擇。播散性疾病患者的反應通常持續時間較短。

患有播散性疾病和局部區域疾病的患者的混合物，其中化療單獨使用或與手術和RT組合使用，都有利于患者的預后

術后監測

嗅神經母細胞瘤治療后沒有準確的隨訪指南。一般初始治療后局部或區域復發至少可持續10至15年。這種復發的治療似乎與延長的無病生存期相關。

放射治療

單獨的RT已經用于許多系列的嗅神經母細胞瘤患者的初始治療，但結果通常不如RT與手術結合使用時令人滿意。

輔助化療

手術之前或之后化療的作用尚不清楚。許多研究已經使用各種化療方案來努力改善結果。顱面切除和RT相比，有些患者5年總生存率可以調高到91％。

患者需要進行擴展的臨床和影像學隨訪。例如，通常在治療后2至3個月進行磁共振成像（MRI）。然后以六個月的間隔重復MRI約兩年，然后進行年度檢查直至完成治療后的五年。臨床隨訪應持續超過五年，并考慮在高風險患者中進行增強成像檢查。