1. 超聲可作為一線非侵入性影像診斷方法，區分肝內、外膽汁淤積。
2. 所有病因不明的膽汁淤積癥患者，通過免疫熒光篩查抗線粒體抗體和原發性膽汁性膽管炎特異性抗核抗體（ANA）。
3. 磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，超聲內鏡（EUS）可替代磁共振胰膽管造影評估遠端膽道疾病。
4. 血清學篩查和進一步影像學檢查后仍病因不明的肝內膽汁淤積患者，可進行肝活檢。
5. 必要時對患者進行遺傳性膽汁淤積綜合征的基因檢測。
