病歷資料
患者男,25歲,9年前被診斷出患有潰瘍性結腸炎(UC),炎癥波及整個結腸。在隨后的幾年中,UC對美沙拉嗪的反應越來越不佳,患者接受了兩個療程的糖皮質激素與硫唑嘌呤。
23歲時,由于病情嚴重惡化,呈糖皮質激素依賴性,除接受免疫抑制治療外,還啟動了英夫利昔單抗的治療,但不幸的是,該患者對英夫利昔單抗反應也不理想。
患者接受了共3期的回腸儲袋肛管吻合術(ileal pouch—anal anastomosis,IPAA)(I期:結腸全切除與回腸造口術;II期:完成直腸切除術+IPAA +回腸回腸造口術;III期:回腸預防性造口)。
I期手術提示病理潰瘍性結腸炎,術中探查見小腸正常。
手術后第10天,患者回腸造口排泄物增加、嘔吐和發燒。CT證實了廣泛性腸炎(圖A,見下)的存在。

圖A、圖B、圖C
實驗室檢查顯示輕度貧血[血紅蛋白為9.6g /dL(正常范圍 11.5-15.0 g/dL)],低蛋白血癥[白蛋白27g / L(正常范圍40-55 g / L)]。
C反應蛋白和紅細胞沉降率水平上升[分別為20.3 mg / dL(正常范圍<5 mg / dL)和21mm / h(正常范圍<15 mm / h)],提示活動性炎癥的存在。
艱難梭菌、EB病毒和巨細胞病毒(CMV)為陰性。
患者接受了經驗性抗生素治療(包括萬古霉素,甲硝唑)和經驗性抗病毒藥物更昔洛韋,并獲得了腸胃外營養支持。
但不幸的是,患者的癥狀仍然出現了惡化,回腸造口處出血,患者嘔血,然后最終為低血容量性休克。
急診CT顯示嚴重的廣泛小腸增厚。上消化道鏡檢查發現整個食道、胃(圖B)和十二指腸多個深潰瘍。為了確定深潰瘍的原因,對該患者進行了多次活檢。
診斷為何
A.機會性感染(CMV或EBV)
B.克羅恩病
C.缺血性胃腸疾病
D. UC相關性全腸炎(UC related pan-enteritis)
答案揭曉
正確答案是D。病理顯示隱窩異常,固有層有密集的混合細胞浸潤,還可見大量漿細胞和中性粒細胞(圖D和E,見下),CMV和EBV為陰性。