免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內有免疫球蛋白和補體沉積。
在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原（NC-1）性功能區。感染、吸煙和吸入損傷被認為是通過這些抗體造成毛細血管損傷，遺傳也起一定作用，HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關。
