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  • 發布時間:2022-11-30 12:22 原文鏈接: 關于LambertEaton肌無力綜合征的流行病學介紹

      LEMS是一種少見疾病,報道的發病率在每百萬人0.84。但是在這個報道后的5年里,荷蘭發病率上升到每百萬0.75,患病率每百萬3.42,這可能是由于提高了對本病的認識。對LEMS的最初描述是50歲以上的男性患者,僅僅是副腫瘤形式的疾病(SCLC-LEMS)。這組患者的發病年齡的中位數是60歲,65%的患者是男性。但是NT-LEMS可見于任何年齡,發病的峰值年齡在35歲,第二個峰值年齡在60歲。在一項NT-LEMS和SCLC-LEMS的研究中,在早期發病的NT-LEMS組女性更多一些,但是總體上,115個NT-LEMS患者中60個(52%)為女性,類似于歷史數據。NT-LEMS患者的性別和年齡分布類似于重癥肌無力(MG),遺傳與HLA-B8-DR3有關。這個單倍體與自身免疫有關,65%的NT-LEMS患者會出現;但是,這個單倍體僅在年輕發病的患者多于對照組,如同MG。普通免疫遺傳的危險因素可能對早期發病的非腫瘤組LEMS或MG患者有一定的作用。對NT-LEMS患者及其家屬增加了患自身免疫性疾病的易感性。

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