1.結節性多動脈炎
主要節段性地累及中小動脈，呈炎性及壞死病變，無肉芽腫性損害，侵犯的組織器官多，臨床表現多樣，常有皮下結節、高血壓、腹部癥狀。早期出現腎臟損害，而呼吸系統常不受累。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病
為系統性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病，上呼吸道常不受累，病變主要累及肺、皮膚、神經及腎間質，以淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞浸潤。雖有肉芽腫性血管炎表現，但肉芽腫損害常不明顯。血管炎表現也非典型白細胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。
3.中線惡性網狀細胞增多癥
為鼻和面部破壞性病變，通常不累及肺臟，病理上以凝固性壞死為主，有多形性細胞浸潤，亦可見異形淋巴細胞，不伴有血管炎及肉芽腫。
4.肺出血腎炎綜合征
腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小球基底膜（GBM）抗體，并可測得循環抗GBM抗體，可與韋格內肉芽腫鑒別。