主要病理學特征為肺間質不同程度的炎癥和纖維化。根據 其間質炎細胞的數量和纖維化的程度,Katzenstein和Fiori將NS1P分成3型:
①富于細胞型,約占50%,主要表現為間質的炎癥,很少或幾乎無纖維化,其特點為肺泡間隔內淋巴細胞和漿細胞的混合浸潤,其炎性細胞浸潤的程度較UIP和DIP等其他類型的間質性肺病更為突出。與LIP相比,此型肺泡結構沒有明顯的破壞,漿細胞的浸潤數量更為突出。間質炎癥常常伴有肺泡呼吸上皮的增生。
②混合型,約占40%,間質有大量的慢性炎細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著。此型與UIP不易鑒別,區別的要點是該病全肺的病變相對一致,無蜂窩肺,部分可見纖維母細胞灶,但數量很少。
③纖維化型,約占10%,肺間質以致密的膠原纖維沉積為主,伴有輕微的炎癥反應或者缺乏炎癥。很少出現纖維母細胞灶,病變一致是不同于UIP的鑒別要點。