系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同,因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等,受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累,但不一定有臨床表現。