心肌炎、心包炎、心肌病及各種全身性疾病（如甲亢、尿毒癥等）所致心肌損害；心臟手術或心臟有創傷性檢查，如大動脈轉位患兒行Mustard術后，可在術后數周內發生，也可延遲至10年發生；先天性心臟病可伴竇房結畸形，如單心房偶見先天性竇房結病變；嚴重的先天性心臟病致血流動力學改變，可使竇房結受壓、牽拉或因低氧血癥致竇房結功能障礙，但此類先心病手術后竇房結功能可恢復；部分兒童或青少年運動員可因竇房結動脈阻塞而發生猝死；一部分病例病因不明，有的可呈家族性竇房結病變，為常染色體顯性遺傳。
