疾病簡介
血中出現異常增多的lgM即巨球蛋白血癥。本癥有原發和繼發之分,原因不明的單克隆lgM增多稱之為原發性巨球蛋白血癥(Waldenstrom 巨球蛋白血癥),繼發于其它疾病的單克隆或多克隆lgM增多稱之為繼發性巨球蛋白血癥。原發性巨球蛋白血癥的臨床表現特征是老年發病、貧血、出血傾向及高黏滯綜合征。診斷依據血中出現大量單克隆lgM和骨髓中有淋巴樣漿細胞浸潤。本病呈慢性過程,無臨床癥狀時不宜化療,對進展性疾病采用化療。
疾病分類
引起巨球蛋白血癥的疾病可分為三類:
①良性單克隆巨球蛋白血癥及冷凝集素綜合征。
②漿細胞病即原發性巨球蛋白血癥、lgM型多發性骨髓瘤以及髓外漿細胞瘤。
③B淋巴細胞腫瘤即慢性淋巴細胞白血病,淋巴瘤。